Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова

Вид материала

Документы

Содержание Для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття Навчальна дисципліна Тема заняття Клінічна картина Клінічна класифікація Діагностичні критерії СЧВ Американської Ревматологічної Асоціації (1997) Ураження нирок Ураження нервової системи Гематологічні зміни Антиядерні антитіла. План обстеження. Диференційний діагноз проводиться з Приклади формулювання діагнозу. Лікування СЧВ. Амінохінолонові препарати Критерії ефективності та очікувані результати лікування ЗАС: при люпус-нефриті – протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія. БАК Клінічні задачі При огляді При огляді ... Полное содержание

Подобный материал:

• Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет, 3409.57kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 54.32kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 98.22kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 109.62kb.
• Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова, 1985.18kb.
• Міністерство охорони здоров'я україни харківський державний медичний університет застосування, 220.26kb.
• Міністерство охорони здоров’я України двнз «Івано-Франківський національний медичний, 2534.59kb.
• Міністерство освіти та науки україни міністерство охорони здоров’я україни сумський, 964.46kb.
• Міністерство освіти та науки україни міністерство охорони здоров’я україни сумський, 1028.21kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни буковинський державний медичний університет, 1205.27kb.

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ

Навчальна дисципліна	Внутрішня медицина
Модуль №2	Основи внутрішньої медицини (кардіологія, ревматологія)
Змістовний модуль №	Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб системи кровообігу
Тема заняття	Системний червоний вовчак
Курс	5
Факультет	Медичний №2

Вінниця 2009 р.


І. Конкретні цілі заняття:

1. Мати уявлення про :
   

• структуру та функцію сполучної тканини;
  
• роль порушень імунітету та запалення при ревматичних захворюваннях.
  

2. Знати:
   

• основні етіологічні та провокуючі чинники СЧВ і патогенетичні механізми його розвитку;
  
• клінічну класифікацію СЧВ;
  
• діагностичні критерії Американської Ревматологічної Асоціації (1997);
  
• основні клінічні прояви СЧВ з боку шкіри та слизових оболонок;
  
• ознаки ураження кістково-суглобової та м'язової систем при СЧВ;
  
• прояви ураження легеневої та серцево-судинної систем у хворих на СЧВ;
  
• основні симптоми ураження шлунково-кишкового тракту та нирок;
  
• клініко-лабораторну характеристику ступенів активності СЧВ;
  
• основні принципи дієтичного, медикаментозного, санаторно-курортного лікування хворих на СЧВ;
  

3. Вміти:
   

• провести опитування та фізикальне обстеження хворого, визначати суб‘єктивні та об‘єктивні симптоми, які вказують на наявність СЧВ;
  
• на підставі скарг, анамнезу захворювання та життя, результатів об’єктивного обстеження хворого, проведеного диференційного діагнозу вміти сформулювати попередній діагноз;
  
• скласти план подальшого діагностичного пошуку для уточнення діагнозу;
  
• провести диференціальну діагностику СЧВ з захворюваннями, що супроводжуються подібною симптоматикою (ревматичною хворобою, ревма­тоїдним артритом, хронічним гломерулонефритом, системною склеродерммією, дерматоміозитом, бактеріальним сепсисом, дифузним еозинофільним фасциітом, синовіїтом та іншими захворювання­ми сполучної тканини);
  
• обґрунтувати застосування та трактувати дані додаткових методів обстеження хворого з метою формулювання клінічного діагнозу та вироблення тактики його лікування;
  
• призначити адекватну терапію обстежуваному хворому на СЧВ в залеж­ності від клінічного варіанту та ступеня активності, ускладнень, супутніх захворювань;
  
• визначити основні методи профілактики, МСЕ.
  

ІІ. Базовий рівень підготовки

№п/п	Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1.	Нормальна анатомія	Знати будову кістково-м’язової системи, особливості кровопостачання та іннервації суглобів
2.	Гістологія	Мати уяву про клітинну будову та міжклітинну структуру сполучної тканин (хрящової, кісткової, власне сполучної тканин)
3.	Біохімія людини	Мати уяву про структуру та біосинтез основних волокнистих компонентів сполучної тканини (колагенових та еластичних волокон), структуру та функцію основної міжклітинної речовини (вуглеводно-білкові комплекси, протеоглікани)
4.	Нормальна фізіологія	Знати функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини за нормальних умов.
5.	Патологічна фізіологія	Мати уяву про порушення функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини, що призводить до розвитку дифузних її захворювань
6.	Фармакологія	Знати механізм дії, покази та протипокази основних лікарських засобів, які використовуються в лікуванні системних захворювань сполучної тканини та вміти їх виписувати в формі рецептів
7.	Рентгенологія	Знати рентгенологічні зміни суглобів при дифузних захворюваннях сполучної тканини та вміти трактувати і аналізувати рентгенологічні зміни суглобів при інших захворюваннях, що супроводжуються ураженням суглобово-кісткової системи
8.	Пропедевтична терапія	Демонструвати навички та вміння з обстеження пацієнтів з системними захворюваннями сполучної тканини (збір скарг, анамнезу захворювання та життя, об’єктивне обстеження дихальної, серцево-судинної, сечовидільної систем, шлунково-кишкового тракту; вміти аналізувати дані додаткових методів обстеження)

IІІ. Організація змісту навчального матеріалу

Етіологія: 1. хронічна вірусна інфекція (РНК-вмісні та повільні ретровіруси)

2. генетичний фактор (HLA A₁, B₈, DR₂, DR₃)

3. гормональний статус

Патогенез: Етіологічний та провокуючий фактор (непереносимість медикаментів, вакцин, фотосенсебілізація, ультразвукове опромінення, вагітність, пологи, аборти) ---- зниження кілерної активності Т-лімфоцитів та збільшення кількості активованих поліклональних В-лімфоцитів ---- збільшення продукції аутоантитіл: антинуклеарних, до нативної (двоспіральної) ДНК, мікросом, лізосом, мітохондрій, формених елементів кров і---- утворення циркулюючих імунних комплексів та активація комплементу ----- відкладення ЦІК в субендотеліальному шарі шкіри, нирок, серозних оболонок, хоріоідальних сплетіннях з подальшим розвитком в них запалення.

Клінічна картина.

Ураження шкіри та слизових оболонок:

• ізольовані чи зливні еритематозні плями різної форми та розмірів з локалізацією переважно на обличчі ("метелик"), шиї, грудній клітці, в ділянці ліктьових, колінних, гомілковоступневих суглобів з відмежуванням від здорових тканин;
  
• люпус-хейліт – почервоніння губ з утворенням сіруватих кірочок, ерозій;
  
• капілярити – в ділянках подушечок пальців, на долонях, підошвах червоні плями з телеангіектазіями, утворення атрофії;
  
• енантема слизової оболонки ротової порожнини;
  
• бульозні, візловаті, уртикарні, геморагічні висипи, сітчате ліведо з утворенням виразок на шкірі;
  
• трофічні порушення – сухість шкіри, випадіння волосся, ламкість нігтів;
  
• ерозивні вогнища та виразки на слизовій оболонці ротової порожнини та носу, з можливою перфорацією носової перетинки;
  

Ураження кістково-м’язової системи:

• інтенсивні та тривалі болі в одному чи в декількох суглобах;
  
• симетричний поліартрит ("ревматоїдна кисть");
  
• ранкова скутість уражених суглобів;
  
• розвиток згинальних контрактур пальців внаслідок тендовагінітів, тендинітів;
  
• артропатія Жаку (перерозгинання в проксимальних міжфалангових суглобах);
  
• ураження м’язів при СВЧ характеризуються міалгіями, міозитом, стероїдною міопатією (рідше).
  

Ураження легень:

• переважно двобічний сухий чи ексудативний плеврит;
  
• вовчаковий пневмоніт;
  
• синдром легеневої гіпертензії;
  
• можлива тромбоемболія легеневої артерії.
  

Ураження серцево-судинної системи:

• враження всіх оболонок серця, проте частіше зустрічається перикардит;
  
• розвиток ендокардиту Лібмана-Сакса з переважним ураженням мітрального клапану з розвитком його недостатності
  

Ураження шлунково-кишкового тракту та печінки:

• диспепсія та дисфагія
  
• абдомінальний криз внаслідок васкуліту мезентеріальних судин
  
• неспецифічний невірусний чи медикаментозний гепатит ("вовчаковий гепатит")
  

Ураження нирок:

За ВООЗ розрізняють наступні морфологічні варіанти люпус-нефриту:

1. відсутність змін в біоптаті;
   
2. мезангіальний нефрит;
   
3. вогнещевий проліферативний гломерулонефрит;
   
4. дифузний проліферативний гломерулонефрит;
   
5. мембранозний гломерулонефрит;
   
6. склерозуючий гломерулонефрит;
   

Клінічні форми вовчакового нефриту:

• швидко прогресуючий вовчаковий нефрит (важкий нефротичний синдром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності);
  
• нефротична форма гломерулонефриту (протеїнурія 1г/добу, артеріальна гіпертензія, еритроцитурія 10,000 в 1 мкл сечі, помірна гіперхолестеринемія);
  
• активний вовчаковий нефрит з виразним сечовим синдромом (протеїнурія більше 0,5 г/добу, мікрогематурія, лейкоцитурія);
  
• нефрит з мінімальним сечовим синдромом (протеїнурія менше 0,5 г/добу, поодинокі еритроцити та лейкоцити в сечі)
  

Ураження нервової системи:

Причини розвитку нейропсихічних розладів:

• васкуліт судин головного мозку;
  
• тромбози та істинні васкуліти;
  
• інфаркти та геморагії
  

Клінічна маніфестація нейропсихічних розладів:

• головний біль мігренеподібного типу;
  
• запаморочення;
  
• вогнищеві зміни та судомний синдром;
  
• мононейропатія чи симетрична полінейропатія.
  

Клінічні варіанти перебігу СЧВ:

1. Гострий перебіг: раптовий початок захворювання з високою температурою, з гострим поліартритом, виразними шкірними проявами, полісерозитами, ураженням нирок та ЦНС, різке схуднення, значне підвищення ШОЕ, панцитопенія, високий титр LЕ-клітин та АНФ.
   
2. Підгострий перебіг: захворювання розпочинається поволі з загальних симптомів, суглобового синдрому, нормальної чи субфебрильної температури, шкірними змінами.
   
3. Хронічний перебіг: проявляється рецидивами тих чи інших симптомів поліартриту, полісерозиту, синдрому дискоїдного вовчака, синдрому Рейно, епілептиформним синдромом.
   

Клінічна класифікація

Характер перебігу хвороби	Гострий Підгострий Хронічний Рецидивуючий поліартрит Синдром дискоїдного вовчака Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфоліпідний синдром
Ступінь активності процесу	Відсутня (0) Мінімальна (I) Помірна (II) Висока (III)
Клініко-морфологічна характеристика уражень	шкіри	Симптом "метелика" Капілярити Ексудативна еритема, пурпура Дискоїдний вовчак Ретикулярне ліведо
суглобів	Артралгії Поліартрит (гострий, підгострий, хронічний)
Серозних оболонок	Плеврит, перикардит (випітний, сухий, адгезивний), пери гепатит, периспленіт, полісерозит
серця	Міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапану, міокардіофіброз, міокардіодистрофія
легень	Пневмоніт (гострий, хронічний) пневмосклероз
нирок	Люпус-нефрит нефротичного або змішаного типу, пієлонефротичний синдром, сечовий синдром
Нервової системи	Менінгоенцефалополірадикулоневрит, поліневрит, інсульти, інфаркт мозку Васкуліт судин головного мозку

Діагностичні критерії СЧВ Американської Ревматологічної Асоціації (1997)

1. Еритема - "метелик". Фіксована еритема, плоска або така, що піднімається над поверхнею шкіри, на вилицях, з тенденцією до поширення на назолабіальні складки.

2. Дискоїдний вовчак. Еритематозні плями, що піднімаються, з щільно прилягаючими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія.

3. Фотосенсибілізація. Поява висипки після надмірної інсоляції (дані анамнезу або спостереження лікаря).

4. Виразки порожнини рота. Ульцерація ротової, носової порожнин, глотки.

5. Артрит. Неерозивний артрит, що уражає 2 і більше периферичних суглобів, що характеризується хворобливістю, припухлістю і випотом.

6. Серозит:

а) Плеврит: переконливі дані анамнезу про плевритичний біль або шум тертя плеври, зафіксований лікарем, або наявність плеврального випоту;

або

б) Перикардит: зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту.

7. Ураження нирок:

а) Персистуюча протеінурія: більше 0,5 г на добу або більше +++, якщо підрахунок не проводиться;

б) Циліндрурія: еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, восковидні, чи змішані циліндри.

8. Ураження нервової системи: судоми або психоз (під час відсутності провокуючих ліків або метаболічних порушень, таких як уремія, кетоацидоз або електролітний дисбаланс).

9. Гематологічні зміни:

а) Гемолітична анемія, з ретикулоцитозом,

або

б) Лейкопенія, менше 4000/куб. мм у двох і більше дослідженнях,

або

в) Лімфопенія, менше 1500/куб. мм, у двох і більше дослідженнях,

або

г) Тромбоцитопенія, менше 100000/куб. мм під час відсутності провокуючих ліків.

10. Імунологічні порушення:

а) Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі,

або

б) Анти-Sm: присутність антитіл до Sm (smooth muscle – гладком'язові клітини) ядерного антигену,

або

в) Виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі:

- високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл;

- виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики;

- Хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців, підтверджена РІБТ або РІФ.

11. Антиядерні антитіла. Високі титри антиядерних антитіл у РІФ або еквівалентній реакції в будь-який момент часу, при відсутності ліків, здатних викликати медикаментозний червоний вовчак.

Примітка. За наявності 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв можна поставити діагноз СЧВ. Чутливість становить 96%, специфічність - 96%.


План обстеження.

1. ЗАК: підвищення ШОЕ, лейкопенія зі зсувом формули до про мієлоцитів, мієлоцитів, юних в поєднані з лімфопенією, гіпохромна анемія, LЕ-клітини.
   
2. ЗАС: при люпус-нефриті – протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія.
   
3. БАК: гіперпротеїнемія та диспротеїнемія, переважно за рахунок гіпергамаглобулінемії; підвищення рівня сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобуліну, СРБ.
   
4. Імунологічне дослідження крові: антитіла до ДНК, антинуклеарний фактор, зниження активності Т-лімфоцитів та гіперфункція В-лімфоцитів.
   
5. Серологічне дослідження: можливо позитивна реакція Васермана.
   
6. ЕКГ, ФКГ, Ехо-КГ, Ro-графія серця та легень.
   
7. Ro-графія суглобів: епіфізарний остеопороз, витончення субхондральних пластинок, дрібні узури суглобових кісток з підвивихами.
   
8. Біопсія шкіри, м’язів, лімфатичних вузлів, нирок.
   
9. Спинномозкова пункція: підвищений вміст білка 0,5-1 г/л, плеоцитоз, підвищений тиск, зниження концентрації глюкози, підвищення вмісту IgG (вище 6 г/л).
   
10. Дослідження синовіальної рідини: гострий чи підгострий синовіт з "бідною" клітинною реакцією, значною ядерною патологією, виявлення гематоксилінових тілець.
    
11. Комп’ютерна томографія головного мозку: невелику зони інфаркту, геморагій, церебральна атрофія, кісти головного мозку.
    

Диференційний діагноз проводиться з:

1. первинним ревматизмом, для якого характерно раннє формування вади серця, мігруючий асиметричний поліартрит великих суглобів, ефект від лікування НПЗЗ і якому не властиво зниження ваги тіла, поліаденопатія, дерматит, лейкопенія, анемія, наявність LЕ-клітин.
   
2. ревматоїдним артритом, який на відміну від СЧВ характеризується стійким суглобовим синдромом з ранньою прогресуючою деформацією суглобів, порівняно нечасте враження внутрішніх органів і шкіри, наявністю ревматоїдного фактору в крові і синовіальній рідині.
   
3. хронічним гломерулонефритом, який не супроводжується лихоманкою та похудінням, для якого не типові поліаденопатія, поліартрит, полісерозит та ураження шкіри, відсутність LЕ-клітин та стійкого підвищення ШОЕ.
   
4. полісиндромність та висока лихоманка можуть спостерігатись при бактеріальному сепсисі, проте септичний процес характеризується наявністю вхідних воріт інфекції, лихоманкою з пропасницею і заливними потами, септикопіємією чи септицемією, значним нейтрофільним лейкоцитозом, відсутністю LЕ-клітин.
   

Приклади формулювання діагнозу.

1. Системний червоний вовчак: гострий перебіг, активна фаза, активність III ступеню, з ураженням шкіри - "метелик"; суглобів – поліартрит; серця - ендокардит Лібмана-Сакса, СН II_A.
   
2. Системний червоний вовчак: підгострий перебіг, активна фаза, активність III ступеню, з ураженням нирок – люпус-нефрит нефротичного типу, суглобів - артралгії, серця - міокардит, СН II_A, серозних оболонок - правобічний адгезивний плеврит.
   
3. СЧВ: активна фаза, активність III ступеню, з ураженням шкіри - "метелик"; суглобів – поліартрит; серозних оболонок – ексудативний плеврит, перикардит; нервової системи – церебральний васкуліт з епілептиформним синдромом.
   
4. Системний червоний вовчак: підгострий перебіг, активна фаза, активність II ступеню, антифосфоліпідний синдром з ураженням шкіри – ретикулярне ліведо, капілярити з явищами дигітального некрозу; суглобів – поліартрит, асептичний некроз голівки правої стегнової кістки; серця - ендокардит Лібмана-Сакса, недостатність мітрального клапана, СН I ст.; нервової системи – дисциркуляторна енцефалопатія.
   
5. СЧВ: хронічний перебіг, активна фаза, активність I ступеню, синдром дискоїдного вовчака, рецидивуючий поліартрит (синдром Жаку); з ураженням серозних оболонок – адгезивний плеврит.
   

Лікування СЧВ.

1. Застосування глюкокортикостероїдів (ГКС) (абсолютні показання - ураження центральної нервової системи, нирок та висока активність процесу) з розрахунку 1 мг/кг. При недостатній ефективності в дозі 1 мг/кг може бути застосована пульс-терапія метилпреднізолоном (в/в 1000 мг протягом 3 днів).

2. Застосування цитостатичних імуносупресорів має місце при високій активності СЧВ і швидкому його прогресуванні, виразне ураження нирок, недостатній активності ГКС, необхідності швидко зменшити терапевтичну чи підтримуючу дози преднізолону при розвитку ускладнень його дії. Циклофосфан вводять на фоні низьких доз преднізолону 1 раз на місяць в дозі 1000 мг протягом півроку, потім 1 раз на 3 місяці упродовж ще 1,5 року.

Цитостатики використовують в комбінації з метилпреднізолоном для пульс-терапії: в перший день в/в крапельно вводять 1000 мг циклофосфану і 1000 мг преднізолону, в наступні 2 дні вводять по 1000 мг метилпреднізолону.

3. Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу на тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з глюкокортикостероїдами.

4. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях.

5. Екстракорпоральні методи (на тлі прийому глюкокортикостероїдів і цитостатиків) - плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.

6. Антикоагулянти, антиагреганти і простагландини.

Лікування аутоімунного кризу при СЧВ: високі дози глюкокорткостероїдів, в тому числі і пульс-терапія; комбінована пульс-терапія; плазмаферез.

Лікування церебральних кризів при СЧВ: комбінована пульс-терапія, імуносупресори, плазмаферез.

Лікування гематологічного кризу при СЧВ: високі дози глюкокортикостероїдів, у тому числі і пульс-терапія, комбінація високих доз глюкокортикостероїдів з імуносупресорами, імуноглобулін.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

1. Відсутність або зворотній розвиток клінічних ознак загострення.

2. Нормалізація або зниження показників запалення і нормалізація імунного статусу.

3. Нормальна або незначно знижена функція нирок.

4. Поліпшення і стабілізація гематологічних порушень.


Список препаратів:

1. Преднізолон (prednisoloni) – tab. 0,005g, sol. 3% - 1 ml;
   
2. Метилпреднізолон (methylprednisolonum) tab. 0,004g, fl. 0,250g;
   
3. Азатіоприн (імуран, azathioprinum) tab. 0,05g;
   
4. Циклофосфамід (Cyclophosphamidum) dragee 0,05; pulv.1,0g in amp, 0,2g;
   
5. Хлорохін (делагіл, Chloroquinum) – tab. 0,25g;
   
6. Гідроксихлорохін (плаквеніл - hydroxychloroquinum) – tab. 0,2g;
   
7. Діпірідамол (курантіл, Dipiridamoli) tab. 0,025 g; 0,075 g; sol. 0,5%-2ml;
   
8. Пентоксіфіллін (трентал, pentoxifyllinum) – tab. 0,1 g;
   
9. Гепарин (Heparini natricum) 500 ME – 1ml;
   
10. Діклофенак (Diclofenacum) – tab. 0,025g ; 0,05g; 0,075g; sol. 2,5%-3ml;
    
11. Німесулід (Nimesulidum) - tab. 0,1g;
    
12. Алпростаділ (вазапростан, alprostadilum) pulv. 20 mkg in amp №10;
    

Матеріали контролю для підготовчого етапу заняття

Тести для оцінки вихідного рівня студентів - тести I рівня

Тест № 1. Глюкокортикостероїди володіють наступними механізмами дії, окрім

1. протиалергічним;
   
2. протизапальним;
   
3. протипухлинним;
   
4. десенсибілізуючим;
   
5. імунодепресивним;
   

Тест № 2. При застосуванні ГКС виникають наступні побічні дії, окрім:

1. атрофія наднирників;
   
2. розвиток остеопорозу;
   
3. гіперглікемія;
   
4. зниження артеріального тиску;
   
5. ураження ШКТ.
   

Тест № 3. Протипоказами до призначення ГКС є всі, окрім:

1. хвороба Іценко-Кушинга;
   
2. важка артеріальна гіпертензія;
   
3. шок різного генезу;
   
4. активна форма туберкульозу;
   
5. цукровий діабет;
   

Тест № 4. Добову дозу ГКС доцільно призначати:

1. добову дозу рівномірно розподіляти протягом дня;
   
2. більшу частину добової дози призначати в першій половині дня, меншу – вдень;
   
3. меншу частину добової дози призначати ранком, більшу – в другій половині дня;
   
4. призначати одноразово на ніч;
   
5. призначення ГКС немає добового ритму.
   

Тест № 5. Загальними показами до призначення ГКС є всі нижче перераховані захворювання, окрім:

1. ревматоїдний артрит;
   
2. гострий лімфо- та мієлобластний лейкоз;
   
3. системні захворювання сполучної тканини;
   
4. активна форма туберкульозу;
   
5. системні васкуліти.
   

Тест №6. ГКС випускаються в наступних лікарських формах, окрім:

1. таблетки;
   
2. ректальні супозиторії та мазі;
   
3. розчин для ін’єкцій;
   
4. ліофілізований порошок для ін’єкцій;
   
5. трансдермальний пластир.
   

Тест № 7. Цитостатики володіють наступним механізмом дії:

1. протиалергічним;
   
2. протизапальним;
   
3. протишоковим;
   
4. десенсибілізуючим;
   
5. імунодепресивним;
   

Тест № 8. При застосуванні цитостатичних імунодепресантів виникають наступні побічні дії, окрім:

1. атрофія наднирників;
   
2. лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія;
   
3. розвиток вторинних інфекцій;
   
4. алопеція;
   
5. ураження ШКТ.
   

Тест № 9. Протипоказом до призначення цитостатичних імунодепресантів є:

1. хвороба Іценко-Кушинга;
   
2. важка артеріальна гіпертензія;
   
3. шок різного генезу;
   
4. виразне пригнічення гемопоезу та лейкопенія;
   
5. цукровий діабет;
   

Тест № 10. Загальними показами до призначення цитостатичних імунодепресантів є всі нижче перераховані захворювання, окрім:

1. важкий перебіг ревматоїдного артриту;
   
2. профілактика реакції відторгнення трансплантанту;
   
3. системні захворювання сполучної тканини;
   
4. активна форма туберкульозу;
   
5. системні васкуліти.
   

Тест №11. Цитостатичні імунодепресанти випускаються в наступних лікарських формах, окрім:

1. таблетки;
   
2. ректальні супозиторії та мазі;
   
3. розчин для ін’єкцій;
   
4. порошок для ін’єкцій;
   
5. драже.
   

Тест №12. Вузловими ланками протизапальної дії НПЗЗ є всі, окрім:

1. зменшення проникливості капілярів;
   
2. стабілізація лізосом;
   
3. пригнічення синтезу медіаторів запалення;
   
4. пригнічення синтезу макроергічних фосфатів (АТФ);
   
5. пригнічення Т-хелперних лімфоцитів.
   

Тест № 13. При застосуванні НПЗЗ виникають наступні основні побічні дії, окрім:

1. алергічний шкірний висип;
   
2. агранулоцитоз, панцитопенія, тромбоцитопенія;
   
3. гепатотоксичність;
   
4. алопеція;
   
5. ураження ШКТ від диспепсичних проявів до виразкоутворення.
   

Тест № 14. Протипоказом до застосування НПЗЗ є:

1. ревматична хвороба;
   
2. ревматоїдний артрит;
   
3. невралгія;
   
4. міалгія;
   
5. пептична виразка шлунку чи 12-ти палої кишки;
   

Тест №15. Зниження дози ГКС проводять наступним чином:

1. після досягнення терапевтичного ефекту одномоментно припиняють застосування препарату;
   
2. після досягнення клінічного ефекту добову терапевтичну дозу зменшують вдвічі і переходять на підтримуючу дозу з наступною повною відміною препарату;
   
3. після досягнення клінічного ефекту переходять на одноразовий прийом препарату на ніч;
   
4. після досягнення клінічного ефекту дозу ГКС зменшують на 1,5-2,5 мг в 3 тижні за умов відсутності ознак загострення захворювання;
   
5. відміна ГКС проводиться без особливостей;
   

Тест №16. До сполучної тканини організму людини відносять:

1. жирову тканину;
   
2. власне сполучну тканину;
   
3. хрящову тканину;
   
4. кісткову тканину;
   
5. всі вище перераховані.
   

Тест №17. Основними функціями сполучної тканини є всі нижче перераховані, окрім:

1. трофічна функція підтримки гомеостазу;
   
2. механічна (опорна та формоутворення);
   
3. інкреторна функція;
   
4. пластична (адаптація та регенерація);
   
5. захисна (механічний захист та фагоцитоз);
   

Тест №18. Основними клітинами імунної системи є:

1. опасисті клітини;
   
2. макрофаги;
   
3. нейтрофіли;
   
4. фібробласти;
   
5. лімфоцити.
   

Тест №19. До механізмів вродженого імунітету належать:

1. природні бар’єри (шкіра, миготливий епітелій слизової оболонки);
   
2. система комплементу, неспецифічний фагоцитоз;
   
3. прозапальні цитокіни;
   
4. гострофазова реакція;
   
5. все перераховане;
   

Тест №20. До механізмів адаптивного імунітету належать:

1. продукція IgA, IgG, IgM, IgE, IgD плазматичними клітинами;
   
2. формування цитотоксичних Т-лімфоцитів (Т-кілерів);
   
3. формування ефекторних Т-лімфоцитів запалення;
   
4. формування Т-клітин пам’яті;
   
5. все перераховане;
   

Тести II рівня.

Тест №1. До етіологічних чинників СЧВ можна віднести всі, окрім:

1. РНК-вмісні віруси;
   
2. Повільні ретровіруси;
   
3. Хламідійна інфекція;
   
4. генетичні чинники: HLA A₁, B₈, DR₂, DR₃;
   
5. Гормональний фактор (гіперестрогенемія).
   

Тест №2. До провокуючих факторів СЧВ не належить:

1. Непереносимість медикаментів;
   
2. Гіперурикемія;
   
3. Вакцинація;
   
4. Фотосенсебілізація, ультразвукове опромінення;
   
5. Вагітність, пологи, аборти
   

Тест №3. В основі патогенезу СЧВ лежить:

1. порушення обміну сполучної тканини (збільшення біосинтезу колагену та неофібрилогенезу, фіброз тканин);
   
2. поява аутоантитіл спрямованих проти цитоплазматичних білків та рибонуклеїнових кислот, що входять до складу м'язової тканини;
   
3. неконтрольована продукція аутоантитіл (антинуклеарних, до ДНК, мікросом, лізосом, мітохондрій, формених елементів крові), що пов’язано з дисфункцією Т- і В-лімфоцитів, порушенням процесів їх взаємодії;
   
4. порушення метаболізму хряща, в першу чергу має місце деполімеризація і зменшення кількості протеогліканів основної речовини та смерть частини хондроцитів;
   
5. порушення метаболізму сечової кислоти.
   

Тест №4. Найбільш типовими ураженнями шкіри при СЧВ є всі, окрім:

1. еритематозні плями з локалізацією переважно на обличчі ("метелик"), шиї, грудній клітці, в ділянці ліктьових, колінних, гомілковоступневих суглобів;
   
2. капілярити;
   
3. бульозні, вузловаті, уртикарні, геморагічні висипи;
   
4. сітчасте ліведо;
   
5. гіперпігментація та депігментація шкіри обличчя та грудної клітини;
   

Тест №5. Найбільш типовими ураженнями слизових оболонок при СЧВ є всі, окрім:

1. енантема слизової оболонки ротової порожнини;
   
2. ерозивні вогнища та виразки на слизовій оболонці ротової порожнини та носу;
   
3. білі бляшки на слизовій оболонці ротової порожнини та носу;
   
4. атрофія слизової;
   
5. перфорація носової перетинки.
   

Тест №6. Артрит при СЧВ характеризується наступними критеріями, окрім:

1. симетричний поліартрит з ураженням дистальних міжфалангових суглобів;
   
2. симетричний поліартрит з ураженням проксимальних міжфалангових суглобів, п’ястково-фалангових суглобів, зап’ястно-п’ястних суглобів;
   
3. мігруючий характер ураження суглобів;
   
4. ранкова скутість;
   
5. мінімальна та пізня деформація уражених суглобів;
   

Тест №7. Для вторинного антифосфоліпідного синдрому характерно все, окрім:

1. рецидивуючі артеріальні та венозні тромбози;
   
2. наявність антикардіоліпінових та антитіл до фосфоліпідів;
   
3. підвищення рівня холестерину, фосфоліпідів, холестерину ЛПНЩ;
   
4. сітчасте ліведо;
   
5. артеріальна гіпертензія;
   

Тест №8. До діагностичних критеріїв СЧВ не відноситься:

1. "метелик" на обличчі;
   
2. фотосенсибілізація;
   
3. дискоїдний вовчак
   
4. люпус-нефрит;
   
5. синдром Рейно;
   

Тест №9. До діагностичних критеріїв СЧВ не відноситься:

1. виразки порожнини рота;
   
2. склеродактілія;
   
3. плеврит або перикардит;
   
4. судоми або психоз;
   
5. хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців
   

Тест №10. До діагностичних критеріїв СЧВ не відноситься:

1. гемолітична анемія;
   
2. персистуюча протеїнурія та циліндрурія;
   
3. лейкопенія менше 4000/мм³;
   
4. В12 та фолієводефіцитна анемія;
   
5. антитіла до Sm ядерного антигену
   

Тест №11. На рентгенограмі суглобів хворих на СЧВ можна знайти всі зміни, окрім:

1. епіфізарним остеопорозом;
   
2. витончення субхондральних пластинок;
   
3. остеосклероз;
   
4. мілкі узури в незначній кількості з підвивихом;
   
5. відсутність ерозій суглобових поверхонь.
   

Тест №12. При СЧВ продукуються наступні антитіла, окрім:

1. До FC – ферменту імуноглобуліну G;
   
2. До нативної ДНК;
   
3. До Sm ядерного антигену;
   
4. Антикардіоліпінові антитіла;
   
5. антиядерні антитіла.
   

Тест №13. При СЧВ на слизовій оболонці ротової порожнини роту та носу можуть зустрічатись наступні зміни, окрім:

1. енантема слизової оболонки ротової порожнини;
   
2. ерозивні вогнища та виразки;
   
3. ульцерація ротової, носової порожнини;
   
4. геморагічні висипки;
   
5. істеричність слизової.
   

Тест №14. Які зміни кістково-суглобової системи зустрічаються рідко при СЧВ?

1. Кальциноз та остеоліз;
   
2. Асептичні некрози голівки бедреної кістки;
   
3. Згинальні контрактури;
   
4. Тендовагініт;
   
5. Ранкова скутість.
   

Тест №15. Який діагностичний критерій СЧВ з нижче перерахованих не входить до рекомендованих АРА (1997):

1. Еритема-"метелик";
   
2. Дискоїдний вовчак;
   
3. Ерозивний гастродуоденіт;
   
4. Артрит;
   
5. Серозит.
   

Тест №16. LЕ-клітини це:

1. антитіла до Fc-фрагменту імуноглобуліну G;
   
2. антитіла до кардіоліпіну;
   
3. нейтрофіли з фагоцитованими імунними комплексами;
   
4. нейтрофіли з фагоцитованим ядром лейкоцита, який загинув
   
5. Антитіла до Sm ядерного антигену.
   

Тест №17. У хворої К., 36 років після клініко-лабораторного обстеження виявлено наступні зміни: t⁰С тіла нормальна, дискоїдні вогнища на шиї та обличчі, арталгії, недостатність МК, хронічний гломерулонефрит, Hb 130 г/л, ШОЕ 18 мм/год, альбумін 55%, α₂-глобулін 10%, γ-глобулін 21%, LЕ-клітини 0-1:1000 лейкоцитів, АНФ 1:32, низький титр антитіл до нативної ДНК. Вкажіть ступінь активності СЧВ у даної хворої:

1. Відсутня (0);
   
2. Мінімальна (I);
   
3. Помірна (II);
   
4. Помірно висока;
   
5. Висока (III).
   

Тест №18. У хворої Р., 28 років після клініко-лабораторного обстеження виявлено наступні зміни: t⁰С тіла 37,50С, ексудативнв еритема, підгострий поліартрит, сухий перикардит, хронічний гломерулонефрит з сечовим синдромом, Hb 100 г/л, ШОЕ 35 мм/год, альбумін 42%, α₂-глобулін 11%, γ-глобулін 25%, LЕ-клітини 1-2:1000 лейкоцитів, АНФ 1:64, середній титр антитіл до нативної ДНК. Вкажіть ступінь активності СЧВ у даної хворої.

1. Відсутня (0);
   
2. Мінімальна (I);
   
3. Помірна (II);
   
4. Помірно висока;
   
5. Висока (III).
   

Тест №19. У хворого С., 39 років після клініко-лабораторного обстеження виявлено наступні зміни: t⁰С тіла 39,50С, значне схуднення, висип по типу "метелика", гострий поліартрит, ексудативний перикардит, дифузний міокардит, хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом, Hb 88 г/л, ШОЕ 55 мм/год, альбумін 30%, α₂-глобулін 17%, γ-глобулін 35%, LЕ-клітини 15:1000 лейкоцитів, АНФ 1:256, високий титр антитіл до нативної ДНК. Вкажіть ступінь активності СЧВ у даного хворого.

1. Відсутня (0);
   
2. Мінімальна (I);
   
3. Помірна (II);
   
4. Висока (III)
   
5. Помірно висока;
   

Тест №20. Показами до застосування ГКС у хворих на СЧВ є:

1. Судоми;
   
2. Психоз;
   
3. люпус-нефрит;
   
4. висока активність процесу;
   
5. Всі вище перераховані.
   

Тест №21. Діагноз СЧВ можна поставити за наявності:

1. 1 з 10 діагностичних критеріїв ACR, 1997;
   
2. 3 з 7 діагностичних критеріїв ACR, 1997;
   
3. 4 і більше з 11 діагностичних критеріїв ACR, 1997;
   
4. 1 з 11 діагностичних критеріїв ACR, 1997;
   
5. 4 і більше з 10 діагностичних критеріїв ACR, 1997;
   

Тест №22. Показами до призначення цитостатиків при СЧВ є всі, окрім:

1. Висока активність СЧВ;
   
2. Прогресуюче ураження нирок;
   
3. Недостатня ефективність ГКС;
   
4. Необхідність зменшити терапевтичну чи підтримуючу дозу ГКС;
   
5. Дискоїдний вовчак
   

Тест №23. Вкажіть правильну дозу преднізолону.

Препарат	Доза
1. prednisoloni	А. 0,05 g
2. azathioprini	Б. 0,075g
3. сyclophosphmidi	В. 0,005g
4. Diclofenaci	Г. 0,1 g
5. Nimesulidi	Д. 1,0 g

1 – В;

2 – A;

3 – Д;

4 – Б;

5 - Г


Тест №24. Вкажіть правильну дозу азатіоприну.

Препарат	Доза
1. prednisoloni	А. 0,05 g
2. azathioprini	Б. 0,075g
3. сyclophosphmidi	В. 0,005g
4. Diclofenaci	Г. 0,1 g
5. Nimesulidi	Д. 1,0 g

1 – В;

2 – А;

3 – Д;

4 – Б;

5 - Г


Тест №25. Вкажіть правильну дозу циклофосфаміду.

Препарат	Доза
1. prednisoloni	А. 0,05 g
2. azathioprini	Б. 0,075g
3. сyclophosphmidi	В. 0,005g
4. Diclofenaci	Г. 0,1 g
5. Nimesulidi	Д. 1,0 g

1 – В;

2 – Д;

3 – А;

4 – Б;

5 - Г


Тест №26. Вкажіть правильну дозу діклофенаку.

Препарат	Доза
1. prednisoloni	А. 0,05 g
2. azathioprini	Б. 0,075g
3. сyclophosphmidi	В. 0,005g
4. Diclofenaci	Г. 0,1 g
5. Nimesulidi	Д. 1,0 g

1 – В;

2 – А;

3 – Д;

4 – Б;

5 - Г


Тест №27. Вкажіть правильну дозу пентоксифіліну.

Препарат	Доза
1. prednisoloni	А. 0,05 g
2. azathioprini	Б. 0,075g
3. сyclophosphmidi	В. 0,005g
4. Diclofenaci	Г. 0,1 g
5. Рentoxifyllinum	Д. 1,0 g

1 – В;

2 – А;

3 – Д;

4 – Б;

5 – Г;


Тест №28. У хворої 30 років, після аборту зросла температура тіла до 38,5С, з’явився біль в мілких суглобах кистей, набряки нижніх кінцівок та обличчя. ЗАК: ер – 2,6*10¹²/л, Нb – 98 г/л, л. – 2*10⁹/л, ШОЕ – 58 мм/год. ЗАС: білок – 3,1 г/л, ер. – 10-15 в п/з. Про яке захворювання можна думати в даному випадку?

1. Вузликовий периартеріїт;
   
2. СЧВ;
   
3. Гострий гломерулонефрит;
   
4. Сепсис;
   
5. Системну склеродермію.
   

Тест №29. У жінки 23 років, яка хворіє синдромом Рейно протягом 5 років, місяць тому відмітила підвищення температури тіла, біль в суглобах, гіперемія обличчя, схуднення, слабкість. ЗАК: л. – 3,2*10⁹/л, ШОЕ – 38 мм/год. Дослідження яких імунологічних показників буде мати найбільшу діагностичну цінність?

1. Кількість Т-супресорів
   
2. Антитіла до dsДНК
   
3. Антитіла до фосфоліпідів
   
4. Рівень імуноглобулінів сироватки крові
   
5. Кількість Т-лімфоцитів
   

Тест №30. 1. Хвора 18 років, звернулась в лікарню зі скаргами інтенсивний біль в суглобах кистей, променевозап’ястних, ліктьових, колінних. Стан погіршився після перенесеної ГРВІ. Температура тіла – 37,5-38,2С. На фоні прийому антибіотиків виникла гіперемія шкіри обличчя. Об’єктивно: гіперемія та лущення шкіри спинки носу та щік. Шум тертя плеври зправа. Пульс – 96 за хв. Систолічний шум на верхівці. Суглоби кистей набряклі. В ЗАК: лейкопенія, ШОЕ – 54 мм/год. В ЗАС: білок 0,3 г/л. Який найбільш вірогідний попередній діагноз?

1. Ревматична хвороба: поліартрит, кардит;
   
2. Медикаментозна хвороба;
   
3. Ревматоїдний артрит;
   
4. Реактивний артрит;
   
5. Системний червоний вовчак.
   

Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь

Завдання	Послідовність виконання	Зауваження, попередження щодо самоконтролю
Провести обстеження хворого з СЧВ	Під час обстеження виявити: 1.Скарги 2. Особливості анамнезу 3. Огляд хворого 4. Дослідження кістково-м’язової системи, дихальної, серцево-судинної, сечовидільної систем, органів ШКТ Пальпація Перкусія порівняльна та топографічна Аускультація Лабораторне дослідження. ЗАК: підвищення ШОЕ, лейкопенія зі зсувом формули до про мієлоцитів, мієлоцитів, юних в поєднані з лімфопенією, гіпохромна анемія, LЕ-клітини. ЗАС: при люпус-нефриті – протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія. БАК: гіперпротеїнемія та диспротеїнемія, переважно за рахунок гіпергамаглобулінемії; підвищення рівня сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобуліну, СРБ. Імунологічне дослідження крові: антитіла до ДНК, антинуклеарний фактор, зниження активності Т-лімфоцитів та гіперфункція В-лімфоцитів. Рентгенологічні зміни: епіфізарний остеопороз, витончення субхондральних пластинок, дрібні узури суглобових кісток з підвивихами. 7. Поставити клінічний діагноз, провести диференційний діагноз 8. Призначити індивідуальне лікування хворому з СЧВ	Звернути увагу на деталізацію скарг, з огляду на полісиндромність СЧВ. Зверніть увагу на умови виникнення захворювання, етіологічні чинники, провокуючі фактори. Детальний загальний огляд хворого з метою виявлення змін з боку шкіри ("метелик", люпус-хейліт, капілярити), слизових оболонок (енантема, ерозії, виразки слизової оболонки ротової порожнини), ретикулярне ліведо, набряків н/кінцівок Зверніть увагу на деформацію ("ревматоїдна кисть", згинальні контрактури, артропатія Жаку), набряк та обмеження активних та пасивних рухів в уражених суглобах, Зверніть увагу на притуплення перкуторного звуку над легенями, ослаблення чи відсутність везикулярного дихання, наявність шуму тертя плеври Зверніть увагу шум тертя перикарду, систолічний шум на верхівці Знання для постановки діагнозу та призначення лікування Зміни, які характерні для СЧВ Знати основні діагностичні критерії СЧВ, класифікацію СЧВ, з чим проводити диференційний діагноз Знати основні принципи лікування СЧВ

Клінічні задачі

Задача №1

Хвора М., 21 року, захворіла після переохолодження. Захворювання розпочалось з підвищення температури тіла до 39⁰С, болю та припухлості колінних, гомілковоступневих, ліктьових суглобів. На щоках яскравий рум’янець.

При огляді: стан важкий, шкірні покриви бліді. Припухлість колінних, гомілковоступневих, ліктьових суглобів, на дотик гарячі, обмеження в них пасивних та активних рухів. На животі, в ділянці плечових суглобів невелика кількість петехій. АТ 90/40 мм рт. ст., пульс – 118 за хв., ритмічний. Права межа серця зміщена на 1 см вправо від правого краю грудини, верхня – сягає III ребра, ліва – на 1,5 см зміщена вліво від середньоключичної лінії. Тони серця ослаблені. В нижніх відділах легень - жорстке дихання. Печінка на 2 см виступає з під реберної дуги, м’яка, чутлива.

ЗАК: ер – 2,8 *10¹²/л, Hb 120 г/л, лейк. – 3,2*10⁹/л, тромбоцити 90*10⁹/л, ШОЕ 56 мм/год, γ-глобулін 28,5%, фібриноген 5,5 г/л. ЗАС: білок 5 г/л, лейк. – 6-8 в п/з, ер. – 20-25 в п/з, гіалінові циліндри – 3-5 в п/з.

1. Ваш попередній діагноз?
   
2. Які необхідні додаткові методи обстеження?
   

Задача №2.

Хвора М., 18 років, госпіталізована в клініку з скаргами на болі в серці, задишку, сухий кашель, болі в грудній клітині. Захворювання розпочалось після переохолодження та перебування на сонці. На початку з’явився біль в горлі та підвищення температури тіла до 39⁰С, далі біль та припухлість в колінних суглобах, біль в м’язах, виразна загальна слабкість. Була госпіталізована в району лікарню, де проводилась антибіотикотерапія, далі, в зв’язку з неефективністю терапії, застосовували дексаметазон в дозі 8-12 мг/добу, що теж не дало помітного терапевтичного ефекту.

При огляді: стан важкий, шкіра бліда, суха, яскравий рум’янець на щоках та крилах носу, ділянки облисіння на голові. Колінні та міжфалангові суглоби кистей набряклі, рухи в них обмежені. В нижніх відділах легень притуплення перкуторного звуку та ослаблення везикулярного дихання, в підлопатковій ділянці справа вислуховується шум тертя плеври. АТ 110/60 мм рт. ст., пульс – 130 за хв., ритмічний. Ліва межа серця на 2,0 см зміщена вліво від середньоключичної лінії. Тони серця ослаблені. Печінка на 3 см виступає з під реберної дуги, дещо ущільнена, чутлива.

Ro-графія ОГК: серце розширено переважно вправо, в нижньомедіальній зоні правої легені – нечіткість легеневого малюнку та невеликий випіт в плевральну порожнину.

ЕКГ: ритм синусовий, правильний, синусова тахікардія, ознаки перевантаження лівого шлуночку, дифузні зміни в міокарді.

Проба Манту 4 мм.

ЗАК: ер – 1,8 *10¹²/л, Hb 53 г/л, лейк. – 6,0*10⁹/л, мон. 8%, ю. 1%, п. 14%, с. 54%, лімф. 22%, плазм. кл. 1%, ШОЕ 5- мм/год. ЗАС: відносна щільність 1,010, білок 0,33 г/л, лейк. – 3-5 в п/з, ер. – 16-20 в п/з, поодинокі гіалінові та зернисті циліндри. СРБ (+++). Загальний білок 67 г/л, γ-глобулін 35,3%.

1. Ваш попередній діагноз?
   
2. З якими захворюваннями слід провести диференційний діагноз?
   
3. Які необхідні додаткові методи обстеження?
   

Задача №3.

Хвора К., 39 років, хворіє біля 13 років. Захворювання розпочалось з відчуття оніміння та блідість кінчиків пальців рук на холоді. Після застосування папаверину, преднізолону в невеликих дозах стан дещо покращився. Проте далі з'явився біль в м’язах кінцівок, слабкість в кінцівках, що обмежувало активне пересування хворої. Зниження апетиту, безсоння, диспепсичні розлади. Протягом останніх 2 років хвора схудла, стало випадати волосся, з’явились виразки в ротовій порожнині, галюцинації.

При огляді: стан важкий, пересувається важко, виразний синдром Рейно на пальцях рук, виразки ротової порожнини, атрофія м’язів, болісність їх при пальпації. АТ 140/90 – 170/120 мм рт. ст., пульс – 96 за хв., ритмічний. Права межа серця зміщена на 2 см вправо від правого краю грудини, верхня – сягає II ребра, ліва – на 2,0 см зміщена вліво від середньоключичної лінії. Тони серця ослаблені, систолічний шум на верхівці, акцент II тону на легеневій артерії. В нижньо-задніх відділах легень жорстке дихання, поодинокі сухі та вологі хрипи. Печінка на 4-5 см виступає з під реберної дуги, ущільнена, чутлива. Симптом Пастернацького слабо позитивний з обох боків.

ЗАК: ер – 2,8 *10¹²/л, Hb 102 г/л, лейк. – 5,0*10⁹/л, ШОЕ 35 мм/год, γ-глобулін 32,5%. ЗАС: білок 0,66 г/л, лейк. – 8-12 в п/з, ер. змінені – 10-12 в п/з, гіалінові циліндри – 3-5 в п/з. LЕ-клітини 9:1000. Сечовина 14 ммоль/л, креатини 0,245 ммоль/л

Ro-графія ОГК: серце розширено вправо та вліво, підсилення легеневого малюнку біля коренів, вибухання конусу легеневої артерії.

Ехо-КГ: ознаки підвищення тиску в легеневій артерії, невеликий випіт в перикарді, ознаки гіпертрофії шлуночків.

Консультація невропатолога: ознаки виразного церебрального васкуліту.

Проведено лікування ГКС, сечогінними, гіпотензивними, проте стан не покращився, АТ 180/120 мм рт ст., слабкість в м’язах, тимчасова втрата свідомості з судомами. За цих умов хвора померла.

1. Ваш заключний діагноз?
   
2. Які морфологічні зміни можна виявити в нирках та селезінці?
   

Задача №4.

Хворий П., 37 років, захворів на при кінці літа 3 роки тому назад. Захворювання розпочалось з болю та припухлості мілких суглобів кистей та колінних суглобів, підвищення температури тіла до 37,5⁰С. Ці зміни тривали протягом 2 місяці. Через 4 місяці проведена тонзилектомія, після чого температури тіла підвищилась до 40⁰С, підсилились болі в великих та мілких суглобах. В крові виявили LЕ-клітини. Лікування преднізолоном покращив стан хворого, проте через рік відміна його призвела до загострення процесу.

При огляді: стан середньої важкості, температури тіла до 38,2⁰С. Колінні та міжфалангові суглоби кистей набряклі, рухи в них обмежені, обмеження рухів в кульшових суглобах. На обличчі яскравий рум’янець. АТ 150/50 мм рт. ст., пульс – 96 за хв., ритмічний. I тон на верхівці серця приглушений, систолічний та протодіастолічний шум на верхівці і особливо в V точці, акцент II тону на легеневій артерії. В нижньо-задніх відділах легень жорстке дихання, поодинокі мілкопухирчасті хрипи. Печінка на 3 см виступає з під реберної дуги, ущільнена, чутлива при пальпації.

ЕКГ: ритм синусів, правильний, порушення внутрішлуночкової провідності, дифузні зміни в міокарді.

ФКГ: веретеноподібний систолічний шум на верхівці та в V точці, пресистолічний та протодіастолічний шум в V точці.

Ехо-КГ: недостатність аортальних клапанів, випіт в перикарді.

В крові виявлено LЕ-клітини. ШОЕ 35 мм/год.

1. Ваш попередній діагноз?
   
2. Ваша лікувальна тактика?
   

Задача №5.

Хвора Н, 33 років, госпіталізована в стаціонар з скаргами на сухий кашель, задишку, біль в мілких суглобах, субфебрильну температуру, схуднення, випадіння волосся. Хворіє 2 роки. Захворювання розпочалось з болю та набряку мілких суглобів кистей та променево-зап’ястних суглобів, далі з’явилась задишка, біль в грудній клітині, сухий кашель. Хвора схудла, почало випадати волосся, на обличчі з’явився червоний висип.

При огляді: стан хворої середньої важкості, почервоніння щік та спинки носу, деформація проксимальних між фалангових суглобів, розширення меж серця вправо та вліво, тони серця ослаблені, систолічний шум на верхівці. АТ 150/100 мм рт.ст.

ЗАК: ер – 3,2 *10¹²/л, Hb 104 г/л, лейк. – 4,3*10⁹/л, ШОЕ 72 мм/год. ЗАС: відносна щільність 1,014, білок 1,65 г/л, лейк. – 4-6 в п/з, ер. – 8-10 в п/з, гіалінові циліндри – 3-5 в п/з.

Ro-графія ОГК: плевродіафрагмальні злуки, потовщення міждолевої плеври, збільшення лівого шлуночка.

1. Ваш попередній діагноз?
   
2. Які необхідні додаткові методи обстеження?
   
3. Які захворювання необхідно виключити?
   
4. Ваша лікарська тактика?
   

Задача №6.

Хвора З., 42 років, звернулась в лікарню з скаргами на загальну слабкість, зменшення маси тіла, на болі в проксимальних міжфалангових, променево-зап’ясткових суглобах, ранкова скутість до 1 год, задишка при фізичному навантажені, біль в грудній клітці, кашель, підвищення температури тіла до 37,5⁰С. Хворіє протягом 10 років, погіршення стану відмічає протягом року.

При огляді: загальний стан середньої важкості. На обличчя, шиї виявлено гіперимовані ділянки шкіри з десквамацією епітелію, фолікулярним гіперкератозом. Виявлено деформацію (перерозгинання) проксимальних міжфалангових суглобів кистей. АТ 130/80 мм рт.ст., пульс 84 за хв., ритмічний. Дихання везикулярне, ослаблено в нижньо-задніх відділах, шум тертя плеври.

ЗАК: ер – 5,2 *10¹²/л, Hb 124 г/л, лейк. – 3,6*10⁹/л, ШОЕ 18 мм/год. ЗАС: відносна щільність 1,014, білок 0,33 г/л, лейк. – 2-4 в п/з, ер. – 1-2 в п/з, гіалінові циліндри – 0-1 в п/з. LЕ-клітини не виявлено.

1. Ваш попередній діагноз?
   
2. Які необхідні додаткові методи обстеження провести для підтвердження діагнозу?
   
3. Які можливі рентгенологічні зміни ОГК та суглобів кистей?
   

Задачі "Крок-2"

1. Хвора 18 років, звернулась в лікарню зі скаргами інтенсивний біль в суглобах кистей, променевозап’ястних, ліктьових, колінних. Стан погіршився після перенесеної ГРВІ. Температура тіла – 37,5-38,2С. На фоні прийому антибіотиків виникла гіперемія шкіри обличчя. Об’єктивно: гіперемія та лущення шкіри спинки носу та щік. Шум тертя плеври зправа. Пульс – 96 за хв. Систолічний шум на верхівці. Суглоби кистей набряклі. В ЗАК: лейкопенія, ШОЕ – 54 мм/год. В ЗАС: білок 0,3 г/л. Який найбільш вірогідний попередній діагноз?

А. Ревматична хвороба: поліартрит, кардит;

В. Медикаментозна хвороба;

С. Ревматоїдний артрит;

Д. Реактивний артрит;

Е. Системний червоний вовчак.


2. У хворої 26 років, у зв’язку з системними ураженнями шкіри, суглобів, судин, серозних оболонок та серця, які виникли після фотосенсибілізації, підозрюють СЧВ. Виявлено LE- клітини, антитіла до нативної ДНК, одиничні антицентромірні антитіла, РФ – 1:100, реакція Васермана – позитивна, ЦІК – 120 од. Які імунологічні показники вважаються специфічними для СЧВ?

А. антицентромірні антитіла

В. Ревматоїдний фактор

С. Імуноглобулін А

Д. Підвищення ЦІК

Е. Антитіла до нативної ДНК


3. У хворої 30 років, після аборту зросла температура тіла до 38,5С, з’явився біль в мілких суглобах кистей, набряки нижніх кінцівок та обличчя. ЗАК: ер – 2,6*10¹²/л, Нb – 98 г/л, л. – 2*10⁹/л, ШОЕ – 58 мм/год. ЗАС: білок – 3,1 г/л, ер. – 10-15 в п/з. Про яке захворювання можна думати в даному випадку?

А. Вузликовий периартеріїт;

В. СЧВ;

С. Гострий гломерулонефрит;

Д. Сепсис;

Е. Системну склеродермію.


4. Жінка 40 років скаржиться на слабкість, швидку втомлюваність, підвищення температури тіла, висип на шкірі обличчя, біль в мілких суглобах кистей та ліктьових суглобах. Хворіє протягом 3 років. При огляді: на щоках еритематозний висип у вигляді "метелика"; променевозап’ястні та ліктьові суглоби вражені симетрично, набряклі; над легенями шум тертя плевры. В крові: анемія, лейкопенія, лімфопенія. В сечі: протеїнурія та циліндрурія. Які антитіла найбільш вірогідно виявити в даному випадку?

А. До нативної ДНК;

В. До міозитів;

С. До ендотеліальних клітин;

Д. Ревматоідного фактору;

Е. до міозину;


5. У жінки 23 років, яка хворіє синдромом Рейно протягом 5 років, місяць тому відмітила підвищення температури тіла, біль в суглобах, гіперемія обличчя, схуднення, слабкість. ЗАК: л. – 3,2*10⁹/л, ШОЕ – 38 мм/год. Дослідження яких імунологічних показників буде мати найбільшу діагностичну цінність?

А. Кількість Т-супресорів

В. Антитіла до dsДНК

С. Антитіла до фосфоліпідів

Д. Рівень імуноглобулінів сироватки крові

Е. Кількість Т-лімфоцитів