Учебно-методическое пособие Ставрополь 2006 удк 617. 7(07. 07) Ббк 56. 7

Вид материала

Учебно-методическое пособие

Содержание Синдром слюдера или синдром крыло-небного узла Синдром charlin Синдром цилиарного узла хагемана-почтмана Синдром или болезнь крузона Синдром аперта Мандибуло-фациальный дизостоз Синдром ашера

Подобный материал:

• Учебно-методическое пособие Ставрополь 2009 удк 617-089 ббк 54. 56я73, 992.08kb.
• Учебно-методическое пособие Казань 2006 удк. 316. 4 (075); 11. 07. 13 Ббк 72; 65я73, 2129.18kb.
• Учебно-методическое пособие Йошкар-Ола, 2009 ббк п 6 удк 636, 3772.57kb.
• Учебно-методическое пособие Москва, 2009 ббк-63. 3 /2/я 73 удк-930. 24 Степнова, 154.54kb.
• Учебно-методическое пособие Новочеркасск 2006 удк 004. 4 (07), 341.54kb.
• Социология Учебно-методическое пособие для студентов Казань 2010 удк 005 101 1701841, 852.92kb.
• Учебно-методический кмплекс, 395.4kb.
• Учебно-методическое пособие Ульяновск, 2004 г. Ббк: 74. 200. 52 + 74. 265. 1 Удк: 373., 886.42kb.
• Учебно-методическое пособие разработана: ст преп. Бондаренко Г. В. Дата разработки, 409.75kb.
• Учебно-методическое пособие для студентов дневного и заочного отделений специальности, 381.12kb.

^ СИНДРОМ СЛЮДЕРА ИЛИ СИНДРОМ КРЫЛО-НЕБНОГО УЗЛА


Описан в 1908 году американским врачом Слюдером. Известно, что крыло-небный узел – это образование парасимпатической части автономной нервной системы. Ветви крылонебного узла иннервируют слезную железу, слизистую оболочку твердого и мягкого неба, большого участка слизистой носа, задних ячеек решетчатой кости и пазух верхнечелюстной и основной костей. Анатомическое устройство крылонебного узла объясняет симптомы заболевания.

У больного появляются острые стреляющие боли у основания носа, вокруг и позади глаза, в глазу, в верхней и нижней челюстях, в зубах. Боли иррадиируют в висок, ухо, околоушную область, особенно в сосцевидный отросток.

Боль может распространяться в область шеи, лопатки, плеча и предплечья, кисти и кончиков пальцев. Одновременно может быть боль в области твердого неба, придаточных полостей. Но наиболее интенсивна она в области орбиты, корня носа и сосцевидного отростка.

Продолжительность болей от нескольких часов и дней до нескольких недель.

В момент приступа больной также жалуется на чувство жжения и щекотания в носу, приступы чихания, насморк, слезотечение, слюнотечение, головокружение, тошноту. Могут быть астмоподобные приступы и извращение вкуса.

Объективно со стороны глаз отмечается резкая светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, бывает отек верхнего века, гиперемия конъюнктивы, мидриаз или миоз, иногда кратковременное повышение внутриглазного давления. Может быть также небольшой экзофтальм.

Заболевание может протекать длительно – месяцами и даже годами. В межприступном периоде часто остается тупая глубинная боль в области верхней челюсти, корня носа, глазницы, может оставаться отек пораженной половины лица, усиленное потоотделение. Поэтому некоторые авторы (В.А.Смирнов, 1976 и другие) считают, что заболевание крылонебного узла является не только невралгией, но и ганглионевритом.

Облегчает состояние во время приступа кокаиновая блокада в области крылонебного узла.

Л.М.Мирошникова, 1975 рекомендует вводить тампон, смоченный10% раствором кокаина в средний носовой ход или 2% новокаин в область крылонебного узла подскуловым методом. Чем раньше начато лечение, тем лучше эффект.

Лечение должно быть комплексным, и в первую очередь, направлено на устранение основной причины заболевания. Назначают также болеутоляющие средства, противоотечные, кортикостероиды, противоинфекционную терапию, ганглиоблокирующие средства, холинолитические средства, беллоид, беллапсон, физиотерапевтические процедуры (диатермия. УВЧ, диадинамические токи и другие), массаж больной половины лица, электрофорез с новокаином эндоназально, поливитамины, особенно группы В, биогенные стимуляторы: алоэ, фибс, стекловидное тело.


^ СИНДРОМ CHARLIN

ИЛИ СИНДРОМ НАЗОЦИЛИАРНОГО НЕРВА


Впервые этот синдром описал в 1931 г, чилийский офталь­молог Charlin. В основе его лежит невралгия назоцилиарного нерва. Назоцилиарный нерв (п. nasociliaris) является наибо­лее крупной веткой первой ветви тройничного нерва (п. ophthalmicus). От него отходят решетчатые нервы (перед­ний и задний). Задний решетчатый нерв в качестве чувстви­тельного идет к задним решетчатым клеткам, а передний пере­ходит в полость черепа на lamina cribrosa (под твердую моз­говую оболочку) и через передние отверстия этой пластинки проникает в решетчатый лабиринт и носовую полость.

Здесь нерв снабжает слизистую оболочку носовой полости, затем проходит над ноздрей в промежуток между хрящом и носовой костью и под названием п. nasalis externus кожу ноздри, крыла и кончика носа. При всяком набуханий слизистой нерв может быть легко сдавлен.

Другая конечная ветвь — надблоковый нерв (п. supratro-chlearis), в области верхне-внутреннего угла глазницы и иннервирует смежную с этим углом кожу век, лба и корня носа. Надблоковый нерв анастомозирует с лобным нервом. Из спле­тения внутренней сонной артерии по этому анастомозу проникают в лобный нерв симпатические волокна, которые снаб­жают кожу области лба, в пределах которой разветвляется лобный нерв.

Носо-ресничный нерв посылает веточку к цилиарному узлу, от которого идут к глазному яблоку короткие цилиарные нервы. От ствола носо-ресничного нерва отходят длинные цилиарные нервы, которые не заходя в цилиарный узел, идут к глазному яблоку. Данные цилиарные нервы вместе с короткими образуют особенно густое нервное сплете­ние в области ресничного тела и вокруг роговой оболочки кнаружи от шлеммова канала.

Ветви от этого сплетения проникают в роговицу в качестве чувствительных и трофических нервов. При раздражении назо­цилиарного нерва в области его разветвлений наступают из­менения чувствительности (болевые ощущения), нарушения секреции (слезотечение, усиленная секреция слизистой обо­лочки носовой полости) и трофические расстройства (высыпа­ния на коже, роговице).

Так как назоцилиарный нерв дает ветви к глазному яблоку, к переднему отделу слизистой оболочки носовой полости и к определенным участкам кожи лица, то все указанные явления могут развиться одновременно во всех этих областях. Невралгия или синдром назоцилиарного нерва не всегда может быть полным. Часто он протекает в «стертых формах».

Заболевание связывают с гипертрофией средней носовой раковины, искривлением носовой перегородки, ее шипами, аде­ноидами носоглотки, полипами, синуситами, мукоцеле, лице­выми травмами (Смирнов В. А., 1976, Сергиевский Л. И., 1934, Юзефова Ф., 1935 и др.). В патогенезе синдрома могут иметь значение и общие заболевания - сифилис, туберкулез, диа­бет, грипп, болезни зубов (фокальная инфекция), а также заболевания мозга различной этиологии (Биран В. П., 1974).

Внезапно наступают приступы острых болей в глазу, вокруг глаза, соответствующей половине головы и лица, блефароспазм, слезотечение, гиперемия конъюнктивы, обильное выде­ление из ноздри на стороне поражения, гиперемия и припухлость слизистой передних отделов носовой полости, особенно головки нижней носовой раковины, гиперестезия кожи носа.

Больные жалуются на боль и ощущение жжения в слизи­стой носа и в зонах с повышенной чувствительностью (над ноздрей и в области верхневнутреннего угла глазницы).

На коже носа могут появиться пузырьки типа герпеса. Приступ может возникнуть под влиянием раздражения боко­вой стенки носовой полости или давлением на крыло носа в месте выхода носо-ресничного нерва. Со стороны, глаз может быть поверхностный, язвенный или нейротрофический кератит, ирит или иридоциклит. Тяжесть глазных симптомов и интен­сивность болей часто не соответствуют. Очень сильные боли могут давать только рефлекторное раздражение и, наоборот, небольшие боли - значительные изменения со стороны глаз. Приступ болей может длиться 10-60 минут, а иногда больные от боли целыми неделями не могут спать и проводят ночи сидя.

Сам Charlin описал появление приступов болей во время еды. К стертой форме принадлежит лицевая невралгия, которая выражается в периодически наступающих орбитальных и периорбитальных болях, которые могут тянуться месяцы, неде­ли и даже годы (Фаин И. Е., 1937).

При всех формах обнаруживаются болевые ощущения при давлении или самостоятельные, в местах выхода конечных веточек назоцилиарного нерва.

Больного должен обследовать отоларинголог, окулист, стоматолог, и другие специалисты, чтобы найти причину забо­левания. Если причиной являются только местные изменения в носовой полости, то субъективные ощущения временно устраняет смазывание слизистой в переднем отделе носа 5% раствором кокаина с адреналином.

Применяют антибиотики, сульфани­ламиды, болеутоляющие, транквилизаторы, снотворные, ганглиоблокаторы. Назначают также назальный электрофорез с новокаином, гальванизацию, атропин, платифиллин и т. и. (В. А. Смирнов, 1976). Описываются случаи, когда выздоров­ление наступало от противосифилитического лечения, от сана­ции полости рта.

Дифференцировать синдром следует с поражением крыло-небного узла и другими лицевыми невралгиями.

В 1966 г. Malza C., Anselini P., описали отслойку сетчатки и синдром Charlin'a. У девочки 16 лет, кроме типичной пато­логии со стороны носа, кожи, а также переднего отрезка глаз­ного яблока, образовался отек диска зрительного нерва и се­розная отслойка сетчатки.

После резекции носовой раковины развился передний экссудативный увеит. Под влиянием медикаментозной терапии заболевание закончилось выздоровлением. Считают, что в возникновении этих осложнений играли роль нервно-сосуди­стые и рефлекторные факторы.


^ СИНДРОМ ЦИЛИАРНОГО УЗЛА ХАГЕМАНА-ПОЧТМАНА

Это заболевание описано Хагеманом в 1962 г. и им названо синдромом цилиарного узла - ganglion ciliare syndrom.

В 1965 г. оно также подробно описано Почтманом С. М. и поэтому называют это заболевание - синдромом Хагемана-Почтмана. (М. И. Меркулов, 1971).

Первые сообщения об этом заболевании появились в 50-х годах. Оно тогда было названо острым ганглионитом цилиарного узла. (В. А. Смир­нов, 1950 г. и др.).

Цилиарный узел расположен за глазным яблоком от 12 до 20 мм между началом наружной прямой мышцы и зритель­ным нервом, ближе к последнему.

Имеет: 1. чувствительный длинный корешок (radix longa) от носо-цилиарного нерва. 2. двигательный короткий корешок (radix brevis) ветка глазодвигательного нерва. 3. симпатиче­ский корешок (radix media) от симпатического сплетения внутр. сонной артерии.

От цилиарного узла к глазу отходят 4-6 коротких цилиарных нерва (nn. ciliares breves).

Длинные цилиарные нервы идут к глазу вместе с корот­кими, но минуя цилиарный узел. Сзади зрительный нерв окру­жен цилиарными нервами, которые затем перфорируют склеру и идут в глаз.

Короткие цилиарные нервы, являясь смешанными, несут в глаз двигательные волокна от глазодвигательного нерва для цилиарной мышцы и сфинктера зрачка, вазомоторные волокна симпатической системы для внутриглазных сосудов и чувст­вительные волокна тройничного нерва для увеального тракта.

Длинные цилиарные нервы пройдя супрахориоидальное пространство, распределяются в роговице, как чувстви­тельные нервы.

Кроме того, имеются моторные симпатические волокна, которые минуя цилиарный узел идут к дилятатору и отчасти к цилиарной мышце.

Заболевание характеризуется болями в голове и глубине орбиты, которые появляются внезапно в молодом возрасте, чаще у женщин.

Боли в глазу и глубине орбиты могут усиливаться при дви­жении глазного яблока и при давлении на глазное яблоко в направлении кзади, боли могут быть иррадиирующими в соот­ветствующую половину головы, висок, затылок.

Держатся боли от нескольких дней до нескольких недель. При заболевании отмечается односторонний мидриаз, с сохра­нением правильной круглой формы зрачка, отсутствие зрач­ковых реакций на свет и конвергенцию, слабость или паралич аккомодации, гипостезия роговой оболочки. Может быть также отек, «истыканность» с пузыревидной приподнятостью эпите­лия роговицы, преходящее повышение офтальмотонуса, не­большая инъекция глазного яблока (Почтман. 1972 г.). Отме­чается изредка неврит зрительного нерва.

Синдром обычно односторонний и протекает по-разному. Может начать проходить через 2-3 дня, через неделю и поз­же. В этом случае улучшается аккомодация, медленно суживается зрачок, появляется реакция зрачка на свет. А может оставаться долго. Особенно долго может сохраняться паралич или парез аккомодации и это иногда является единственным указанием на перенесенный процесс.

Могут быть рецидивы заболевания. Причины синдрома: воспалительный процесс в придаточных пазухах или в ретробульбарной области, инфекционные заболевания, в частности фокальная инфекция, вирусные заболевания, орбитальная травма или контузия и др.

Лечение: санация придаточных пазух, полости рта, ганглионарные блокады, витаминотерапия (особ, группы В, С), кортикостероиды, пиротерапия, димедрол, новокаин ретробульбарно (1,5 мл 1% раствора), местно хинин с морфием, витаминные капли.


^ СИНДРОМ ИЛИ БОЛЕЗНЬ КРУЗОНА

(черепно-лицевой дизостоз или черепно-лицевая дисплазия)

Dysostosis craniofacialis hereditaria впервые описан в 1912 году парижским врачом О. Crouzon. Первое сообщение касалось описания заболевания у матери и сына.

Глазные симптомы: двухсторонний, часто значительный экзофтальм, который связан с недоразвитием верхней челюсти, составляю­щей одну из стенок глазницы, с недоразвитием орбиты. Объем орбиты уменьшен, иногда, вывих глазных яблок из орбит. Имеется расходящееся косоглазие, вызванное расширением корня носа; на глазном дне застойные диски с последующей вторичной атрофией в результате сужения оптического кана­ла, или повышения внутричерепного давления вследствие синостоза большинства черепных швов, гипертелоризм.

Наблюдается также монголоидный тип глазных щелей, астигматизм, нистагм. Могут быть врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта.

Наиболее постоянны из глазных симптомов экзофтальм и косоглазие. Из других симптомов имеется деформация черепа типа башенного, выстояние в области большого родничка, большой, выпуклый лоб, нос, как клюв попугая, аплазия верх­ней челюсти с западением ее назад, прогназия нижней че­люсти, эпилептические припадки, нарушение обоняния.

Фогт наблюдал сочетание дизостоза Крузона с открытым прикусом - несмыкание челюстей в области передних зубов при прикусе и также сочетание с синдактилией (Мерку­лов И. И., 1971).

Описаны также двухфаланговые пальцы, по­лидактилия, параличи черепно-мозговых нервов, гипофунк­ция гипофиза с адипозо-генитальной дистрофией (Е. Ж. Трон 1968).

Заболевание расценивается, как семейно - наследственная аномалия черепа, как мозговой, так и лицевой части типа оксицефалии с доминантной передачей и высокой пенетрантностью. (Crouzon О., 1-921; Давиденкова Е. Ф., 1955 и другие).

Crouzon О., Рахальская Е. М., 1958; KJoess G., Virtu F. L., 1962 связывают заболевание с преждевременным зарастанием швов, обусловленным врожденным и наследственным наруше­нием роста, воспалительным процессом вокруг швов, вызывающим синостоз и последующую задержку роста.

Из экзогенных факторов имеют значение лучи Рентгена, внутрисекреторные расстройства, интоксикации, краснуха ма­тери и другие. Известно, что органы лица формируются из структур первой жаберной и переднего края второй жаберной дуги. Из этих же структур формируется и ушная раковина. Кручинский Г. В., 1974, считает дисплазию Крузона одной из форм синдрома первой жаберной дуги, когда нет изменений со стороны ушной раковины.

К синдрому первой жаберной дуги он относит все формы расщелин верхней губы и нёба и, особенно, случаи сочетания их с аномалиями ушной раковины в передней ее трети, а также некоторые формы поперечной и продольной расщелины лица.

Лечение хирургическое. Chwirot R., 1959 описывает случай болезни Крузона у 24 летней женщины, которой произвели операцию на черепной полости, орбите и каналах, после чего исчез отек диска, несколько уменьшился экзофтальм, в течение 8 месяцев наблюдения не было дальнейшего прогрессирования процесса.


^ СИНДРОМ АПЕРТА

или акроцефалосиндактилия


Это врожденная аномалия, родственная болезни Крузона. Описал заболевание французский педиатр Е. Apert в 1906 году.

Наследственно-семейная передача синдрома осуществляется по рецессивному типу.

Среди экзогенных причин играют роль инфекционные заболевания матери во время беременности - грипп, краснуха, сифилис, менингит, туберкулез.

При акроцефалосиндактилии наблюдается деформация черепа типа башенного из-за раннего закрытия продольных и поперечных швов черепа. Иногда имеется синостоз черепа и в связи с этим изменения лица Aubin Sf., 1966).

Основание носа широкое, гипоплазия верхней челюсти, высокое нёбо вместе с расщеплением его, выступающая ниж­няя челюсть. Имеется синдактилия (сращение пальцев кистей и стоп), большие пальцы остаются всегда свободными. Сра­щение может быть костным, кожным и перепончатым. Реже бывает полидактилия. Может быть синостоз между локтевой и лучевой костью, врожденные артродезы, атрофия и деформа­ция пальцев, пороки сердца.

Иногда бывает умственная отсталость, дисплазии почек и поджелудочной железы, адипозогенитальная дистрофия, заращение заднего прохода (Клейф А. Д., 1963, Gniber J., 1934).

Со стороны глаз наблюдается разнообразная патология - плоские орбиты, антимонголоидный вид глазных щелей, экзо­фтальм, расходящиеся косоглазие, гипертелоризм, застойные диски и атрофия зрительных нервов, пигментное перерождение сетчатки, нистагм, иногда катаракты одно или двухсторонние (Ravault P. M., 1970; Apert E., 1906 и др.).

Одновременные аномалии мозгового и лицевого черепа, глаз, дистальных частей конечностей и пальцев объясняют тем, что все эти органы развиваются из зачатков одной и той же области — эмбриональной первой жаберной дуги (Francois et Haustate, 1926).

Прогноз благоприятный т. к. много разнообразных морфо­логических пороков. Лечение неэффективно.


^ МАНДИБУЛО-ФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ

(синдром Franceschetti)

Описан в 1944 году женевским профессором A. France­schetti со своим учеником Zwahlen и назван мандибуло-фациальный дизостоз.

В литературе, иногда, он описывается под названием «синдром Franceschetti-Zwahlen». Обусловлен синдром дисплазией неизвестного происхождения эмбрионального элемен­та первой жаберной дуги (Фанкони Г., Вальгрен А., 1965; Кучинский, 1972 и др.)- Болезнь имеет семейно - наследственный характер и передается по неправильно-доминантному типу. Наблюдается у членов одной и той же семьи и даже в двух трех генерациях.

Синдром характеризуется разнообра­зием челюстно - лицевых аномалий в различных комбинациях. В полной форме при синдроме со стороны глаз отмечаются: косые «антимонголоидные» глазные щели то есть двухсторон­нее опущение наружного угла глазной щели книзу.

На нижнем, реже на верхнем веке, снаружи бывает колобома. Наблюдаются эпибульбарные дермоиды, парез глазо­двигательных мышц, редко микрофтальм, врожденные ката­ракты, колобомы сосудистого тракта, зрительного нерва.

Со стороны челюстно-лицевой системы имеются гипоплазия костей лица. Скуловые кости маленькие и недоразвитые и это приводит к значительной асимметрии лица. Скуловые отростки височных костей могут отсутствовать, тело и ветви челюстных костей могут быть недоразвитыми. Наблюдается гипоплазия нижней челюсти, прогнатизм, макростомии.

Из зубных аномалий имеются резко недоразвитые зубы, и первую очередь моляры, зубы широко расставлены, нередко имеется аномалия прикуса. Значительно реже расщепленное нёбо.

Наблюдаются часто врожденные уродства ушей, их апла­зия, иногда, «ложные уши», свищи между углом рта и ухом. Гиперплазия лобных пазух, недоразвитие гайморовых, расщеп­ление костей лица и деформация скелета. Атипичный рост волос, они растут низко на лбу, на щеках, иногда бывает частичная алопеция, Изредка отмечается увеличение языка, отсутствие околоушной железы, внутренняя гидроцефалия, поражение сердца и больших сосудов, трахеи и бронхов, крипторхизм, умственное недоразвитие. (Sugar H. S., Вегman М., 1968).

Наряду с типичными формами синдрома встречаются ати­пичные, при которых имеется лишь часть симптомов.

Атипичные формы описывают Wille-Jorgensen A., 1962; Svet N., Bota V., Cristina V., Firoiu I., 1967 и другие. Диффе­ренцируют с синдромом глазо-ушно-позвоночной дисплазии Гольденхара, при котором имеются: эпибульбарные дермоиды или эпидермоиды, часто связанные с колобомой верхнего века. Ушные отростки и предушные слюнные фастулы, нарушение наружного слухового прохода и тугоухость.

Аномалии позвоночника, включая клиновидные позвонки, шейный синостоз, увеличение количества грудных или пояснич­ных позвонков, аплазия крестцовых позвонков и прочее. Часто микростомия и небольшое уменьшение лица. Высокое расщепленное небо, раздвоенный язык, аномалия зубов также часто встречаются. Некоторые авторы объединяют эти два синдрома в один и называют его синдромом Францешетти - Гольденхаара (Saraux H., Besnainou L., 1965 и другие).

Возникновение обоих синдромов связано с одним и тем же периодом внутриутробного развития то есть с 7—9 недель жизни плода, но синдром Францешетти является наслед­ственным. Частое совпадение врожденных аномалий глаз, его придатков с изменением неба, нижней челюсти. Soraux H., Besnainou L., которые подробно изучали эмбриологическое развитие орбиты, нёба и нижней челюсти, объясняют общно­стью происхождения их из дериватов первой жаберной дуги.

Кручинский Г. В., 1974 считает, что характерными симпто­мами, свойственными только челюстно - лицевому дизостозу является двухстороннее недоразвитие скуловых костей и осо­бенно наружно-нижнего квадрата орбит, обусловливающих «антимонголоидный» разрез глаз, наличие колобомы или де­формации нижних и редко верхних век, непостоянный при­знак - своеобразные волосяные выросты впереди ушных раковин в виде небольших пучков волос (Franceschetti A., 1959).

Несмотря на наличие разнообразных аномалий прогноз при синдроме Franceschetti благоприятный. Этиологического лече­ния нет, по возможности пластические операции.


^ СИНДРОМ АШЕРА

В 1909 году Laffer S., а затем в 1920 немецкий офтальмолог К. Asher описали синдром при котором сочетались блефарохалазис, «двойная губа», обычно верхняя и увеличение щитовид­ной железы без проявления базедовой болезни. Поэтому в литературе он иногда обозначается, как Лаффера-Ашера синдром.

Женщины заболевают чаще мужчин. В возрасте между 6-15 годами, редко в 18-26 лет развивается блефарохалазис. До этого бывают ангионевротические рецидивирующие отеки век, которые приводят к атрофии кожи, подкожной клетчатки и septum orbitae. Растянутая, истонченная и атрофичная кожа нависает над краем век в виде складки, больше с наружной стороны глазной щели.

Двойная губа также объясняется рецидивирущим отеком слизистой губ, которая приводит к слоновости слизистой и образованием грубой дубликатуры слизистой верхней губы впереди десен (Orlowski W. J. с соавт. 1963). Целиком триада встречается редко и при полной триаде отдельные симптомы не одинаковы.

Типичным симптомом является блефарохалазис, интенсив­ность проявления остальных симптомов триады может быть незначительной. Полный симптомокомплекс встречается ред­ко, более часты стертые формы. Многие исследователи присое­диняют к триаде длинный крючковатый нос и длинный блед­новатый язык.

Этиология не известна. Придают большое зна­чение в развитии заболевания гормональным расстройством с невыясненной причиной т. к. болезнь начинается в пубертантном периоде, и у некоторых отмечаются ненормальности в тече­нии менструального цикла.

Связывают также болезнь с нейровегетативными и нейротрофическими изменениями т. к. имеется сочетание синдрома с гемиатрофией лица. Описаны случаи наследственно-семей­ного блефарохалазиса и двойной губы. Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.