Болезни паращитовидных желез Основные сведения о функции паращитовидных желез
| Вид материала | Документы |
- Функции щитовидной и паращитовидных желез, 155.93kb.
- Урок 62 Дата проведения Тема : «Функции желёз внутренней секреции», 19.94kb.
- Урок №61 «Функции желез внутренней секреции», 38.42kb.
- М. К. Аммосова Медицинский институт рабочая программа, 133.01kb.
- Программа по курсу "Эндокринология" по специальности 040200 Педиатрия, 134.8kb.
- Дисгормональная патология молочных желез, 133.2kb.
- Темы дня молочные железы и гинекологические болезни • Пластическая хирургия молочных, 514.96kb.
- Задачи занятия: Иметь представление: о методах обследования слюнных желез, поджелудочной, 42.7kb.
- Репродуктивное здоровье школьников, 401.67kb.
- Физиология желез внутренней секреции, 15.13kb.
Медикаментозные диагностические тесты
3.1. Проба с тиреолиберином (рифатироином) внутривенно вводят 200-500 мкг тиреолиберина, кровь на содержание пролактина берут до введения (натощак), а затем на 15, 30, 60, 120—11 минутах. В норме максимальная секреция пролактина в ответ на стимуляцию тиреолиберином наблюдается на 30-й минутах, содержание пролактина в 4—10 раз превышает исходный уровень. При гиперпролактинемии неопухолевого генеза пик выделения пролактина может быть нормальным или сниженным. При наличии пролактиномы реакция повышения выделения пролактина снижена или отсутствует.
3.2. Проба с метоклопрамидом (церукалом). Метоклопрамид является антагонистом дофамина и стимулирует секрецию пролактина. Препарат вводят внутривенно в дозе 10 мг (2 мл) и берут кровь из вены до введения и на 15, 30, 60, 120—14 минутах или применяют внутрь в дозе 120 мг и затем берут кровь из вены каждые 30 минут в течение 4-x часов. В норме максимальное содержание пролактина в ходе пробы превышает исходное в 10—15 раз. При пролактиноме значительного увеличения секреции пролактина не происходит. Очень важно определять суточный ритм секреции пролактана, при пролактиноме наблюдается монотонное повышение секреции пролактина, суточный ритм исчезает. 4. Рентгенография черепа. Обращается внимание на признаки повышения внутричерепного давления (гиперпневматизация пазух основной кости, пальцевые вдавления, усиление сосудистого рисунка) и состояние турецкого седла. Состояние турецкого седла оценивается по критериям А. И. Бахмана и Л. Е. Кирпатовской (1982). Нормальные размеры турецкого седла: сагиттальный — 12—15 мм, вертикальный — 8-9 мм. Интактное турецкое седло может наблюдаться при идиоматической гиперпролактинемии или микроаденоме до 2-3 мм в диаметре. При микроаденоме до 10 мм в диаметре наблюдается двухконтурность дна турецкого седла, остеопороз, отклонение спинки при сохраненных размерах турецкого седла. При макро-аденомах наблюдается увеличение размеров турецкого седла.
Уменьшение размеров турецкого седла наблюдается при синдроме «пустого» турецкого седла, также вызывающем гиперпролактинемию. В происхождении «пустого» турецкого седла играют роль два фактора:
« недостаточность диафрагмы входа турецкого седла;
• повышение внутричерепного давления.
Вследствие этих факторов субарахноидальное пространство внедряется в интерселлярную область, в ней резко повышается давление, гипофиз уменьшается в объеме, распластывается по
стенке или дну турецкого седла. Постепенно стенки турецкого седла повреждаются, истончаются.
5. ^ Компьютерная и магнитно-резонансная томография черепа при наличии пролактиномы выделяют изменения плотности гипофиза, увеличение его размеров, отклонение ножки гипофиза, выбухание диафрагмы седла.
Магнитно-резонансная томография головного мозга также является достоверным методом диагностики синдрома «пустого» турецкого седла.
6. ^ Нейроофтальмологическое исследование при наличии макропролактиномы выявляет сужение полей зрения, возможны явления застоя в области соска зрительного нерва.
Программа обследования
1. ОА крови и мочи.
2. БАК: содержание холестерина, триглицеридов, липопротеинов, глюкозы.
3. Определение содержания пролактина в крови натощак и в течение суток, проведение диагностических проб с тиреолиберином, метоклопрамидом.
4. Определение содержания в крови тироксина, трийодтиронина, тиреотропина, эстрадиола, тестостерона, гонадотропинов, кортизола.
5. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки, надпочечников, предстательной железы.
6. Консультация гинеколога.
7. Консультация уролога (исключение хронического простатита).
8. Рентгенография черепа и области турецкого седла.
9. Компьютерная и магнитно-резонансная томография черепа.
10. Нейроофтальмологическое исследование: определение полей и остроты зрения, офтальмоскопия.
11. Исследование легких, печени, желудочно-кишечного тракта, почек, предстательной железы для исключения вторичной гиперпролактинемии.
^ Болезни надпочечников
Основные сведения о гормонах и регуляции функции надпочечников
Надпочечники — парная эндокринная железа, состоящая из коркового и мозгового вещества.
Каждый надпочечник имеет размеры 40 х 20 х 30 мм и массу около 5-7 г.
На долю коры приходится 80% массы и обьема надпочечника.
В коре надпочечника выделяют три зоны: клубочковую (прилегает к капсуле надпочечника), пучковую и сетчатую (граничит с мозговым веществом).
Клубочковая зона — продуцирует минерадокортикоиды (важнейшим является альдостерон).
Пучковая зона — продуцирует глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон).
Сетчатая зона — продуцирует половые гормоны (андрогены, эстрогены, небольшое количество прогестерона).
Мозговой слой — содержит хромафинные клетки, продуцирующие катехоламины (адреналин и норадреналин).
^ Глюкокортикоидные гормоны
Глюкокортикоидные гормоны вырабатываются в пучковой зоне коры надпочечников. К глюкокортикоидным гормонам относятся кортизол, кортазон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол,11-дегидрокортикостерон. Важнейшим и наиболее активным является кортизол. Он секретируется надпочечниками в количестве 18-20 мг в сутки.
Поступающий в кровообращение кортизол связывается с 2-глобулином (транскортином), который вырабатывается в печени. Более 95% кортизола крови связано с транскортином и находится в постоянном равновесии со свободной фракцией гормона, осуществляющей биологические эффекты. Эстрогены и тиреоидные гормоны повышают содержание транскортина. Наряду с этим кортизол связывается также с альбуминами, имеющими меньшее сродство с кортизолом по сравнению с транскортином.
Секреция кортизола имеет суточный ритм: наибольшая секреция наблюдается в ранние утренние часы (6-8 ч), в 18-20 ч концентрация в крови в 2-2.5 раза ниже, чем утром.
^ Физиологические эффекты глюкокортикоидов следующие:
^ Регуляция секреции глюкокортикоидных гормонов осуществляется двумя механизмами: гипоталамо-гипофизарным и механизмом обратной связи.
Гипоталамо-гипофизарный механизм
В гипоталамусе вырабатывается гормон кортиколиберин, стимулирующий продукцию аденогипофизом кортикотропина. Под влиянием кортикотропина активируется продукция глюкокортикондов пучковой зоной коры надпочечников. Кортикотропин также стимулирует меланоциты, усиливая пигментацию кожи.
Механизм обратной связи
Механизм обратной связи заключается в том, что уровень глюкокортиковдов в крови регулирует продукцию кортиколиберина и кортикотропина. При снижении в крови содержания глюкокортикоидов повышается секреция кортиколиберина и кортикотропина и наоборот. Кортикотропин, как и кортизол, имеет суточный ритм секреции (максимум секреции наблюдается в ранние утренние часы, минимум — в 20-24 ч).
Минералокортикоиды
Минералокортикоидными гормонами являются альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезоксикортикостерон. Наиболее активным является альдостерон. Он обладает следующими эффектами:
Продукция альдостерона регулируется следующими факторами:
• активностью ренин-ангиотензиновой системы;
• концентрацией в крови ионов натрия и калия;
• уровнем кортикотропина в крови;
• уровнем предсердного натрийуретического гормона в крови.
Ренин-ангиотензиновая система
Для увеличения секреции альдостерона необходимо увеличение продукции ренина. Ренин образуется в юкстагломерулярном аппарате (ЮГА) почек. Его продукцию увеличивают следующие факторы:
• снижение АД в ЮГА;
• снижение содержания натрия в области плотного пятна (macula densa) ЮГА;
• снижение внутрисосудистого АД и ОЦК;
• снижение кровотока в почечной артерии.
Под влиянием ренина из ангиотензиногена в печени образуется ангиогензин 1, который под влиянием конвертирующего фермента (киназы ІІ) легких превращается в ангиотензин ІІ.
Ангиотензин ІІ стимулирует секрецию альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечников и является мощным сосудосужинающим агентом.
Концентрация ионов натрия и калия в кровы
Изменение содержания Nа+ в крови влияет на секрецию альдостерона через систему ренинангиотензин ІІ (см. выше), т. е. снижение уровня Nа+ в крови стимулирует синтез альдостерона через увеличение продукции ренина и ангиотензина ІІ, повышение содержания Nа+ в крови оказывает обратное влияние.
Ионы калия стимулируют секрецию альдостерона непосредственно в клубочковой зоне коры надпочечников (при гиперкалиемии уровень альдостерона повышается).
Кортикотропин
Имеются данные, что секреция альдостерона в небольшой степени регулируется кортикотропном. Он стимулирует синтез кортизола в пучковой зоне и альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечников.
Суточный ритм секреции альдостерона совпадает с ритмом секреции кортикостерона.
Натрийуретический гормон
Натрийуретический (предсердный) гормон вырабатывается в миокарде предсердий и тормозит продукцию альдостерона и реабсорбцию Na+ и воды в почечных канальцах.
^ Другие гормоны
Регуляция продукции андрогенов сетчатой зоной осуществляется кортикотропином. У мужчин главную роль в создании оптимальной концентрации тестостерона в крови играют яички. У женщин ;
уровень андрогенов зависит от активности надпочечников и яичников.
^ Мозговое вещество надпочечников продуцирует катехоламины
• адреналин, норадреналин, дофамин. Биологическая роль катехоламинов:
• являются нейротрансмиггерами, т. е. медиаторами ЦНС и симпатической нервной системы;
• регулируют функцию сердечно-сосудистой системы, через адренорецепторы повышают сосудистый тонус и стимулируют • работу сердца, повышают потребность миокарда в кислороде;
• адреналин стимулирует гликогенолиз, неогликогенез и вызывает гипергликемию;
• стимулируют липолиз.
^ ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА)
Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) — недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом.
Если функция коры надпочечников снижается вследствие первичного патологического процесса в гипотанамо-гипофизарной зоне — это вторичная надпочечниковая недостаточность.
Этиология
Хроническую недостаточность коры надпочечников вызывают следующие причины:
1. ^ Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (в 50-60% случаев). Она обусловлена продукцией антител класса IgМ к коре надпочечников. Возможно появление антител к рецепторам кортикотропина. Достаточно часто у таких больных обнаруживаются антитела к антигенам щитовидной железы, яичников, паращитовидных желез, островков Лангерганса. Соответственно в клинике появляются симптомы поражения этих желез (полиэндокринный аутоиммунный синдром Шмидта). При первичной идиопатической атрофии коры надпочечников в них отмечается выраженная лимфоидная инфильтрация, увеличение фиброзной ткани и одновременно атрофия клеток коры. При этой форме надпочечниковой недостаточности часто наблюдаются антигены HLA B8 и DR3, предполагается генетическая предрасположенность к образованию антител к надпочечникам.
2. ^ Туберкулезное поражение надпочечников все еще остается частой причиной болезни Аддисона. Это обычно вторичный фиброзно-кавернозный туберкулезный процесс с тотальным разрушением обоих надпочечников, с последующим их казеозном и кальцификацией. Туберкулезная инфекция заносится в надпочечники гематогенно (из легких, урогениталъной сферы, почек, костей), но иногда туберкулез надпочечников является первичной локализацией процесса.
3. Достаточно редкой причиной хронической недостаточности коры надпочечников является их поражение при гемохроматозе, склеродермии, кокцидиомикозе, бластомикозе, сифилисе, бруцеллезе.
На долю этих заболеваний приходится приблизительно 10% всех случаев надпочечниковой недостаточности.
4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая их инфилътрация.
5. Адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга).
6. Лечение цитостатиками (развивается токсическое поражение надпочечников).
7. Длительная глюкокортикоидная терапия вызывает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены.
8. Некроз надпочечников при СПИДе.
Патогенез
Клинические симптомы болезни Аддисона появляются тогда, когда разрушены 95% надпочечниковой коры. Патогенез симптомов связан с выпадением продукции глюкокортикоцеов и альдостерона. Поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников.
^ Клиническая картина
Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Частота основных симптомов болезни Аддисона по Торну (1942):
• слабость, усталость — 100%;
• потеря массы тела — 100%;
• пигментация — 94%;
• анорексия — 90%;
• тошнота — 84%;
• рвота — 81%
• боли в животе — 32%;
• запоры — 28%;
• поносы — 21%;
• повышенная потребность в соли — 19%;
• боли в мышцах — 16%.
Жалобы
Больные прежде всего жалуются на выраженную, постоянно прогрессирующую слабость, нарастающую усталость. Нередко у врача складывается впечатление об отсутствии объективных причин для такой необъяснимой слабости и заболевание в начальном периоде характеризуют как астенический невроз.
Чрезвычайно характерными жалобами являются (Снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание. Уменьшение массы тела может достигать 8—16 и более кг. Снижение аппетита, похудание могут сопровождаться тошнотой, рвотой, болями в животе различной локализации, иногда возникают поносы. Появление указанных диспепсических жалоб и похудания, по мнению Соффера, свидетельствует о тяжелом поражении надпочечников и возможном развитии надпочечникового криза.
Кроме того, с течением времени появляются жалобы на снижение полового чувства, потенции у мужчин, расстройство менструального цикла у женщин.
^ Объективное исследование
При осмотре выявляются следующие характерные признаки заболевания:
* похудание различной степени, однако если до заболеваю
больные страдали ожирением, то масса тела может оказаться
нормальной;
» атрофии мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной силы;
• пигментация кожи и видимых слизистых оболочек — важнейший клинический симптом. Следует огметить, что пигментация может появиться задолго (за 10—15 лет) до появления других симптомов.
Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках под влиянием избытка кортикогропина.
Пигментация может быть различных оттенков — от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (отсюда название «бронзовая болезнь»).
Пигментация в первую очередь проявляется на открытых участках тела, подвергающихся инсоляции (руки, лицо, шея).
Гораздо важнее в диагностическом отношении появление пигментации на закрытых участках тела. Пигментация может быть диффузной, но особенно ярко она выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, заднепроходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса, линии шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе), в области послеоперационных и послеожоговых рубцов. Изредка пигментация бывает на ногтях в виде мелких точек, пятнышек, иногда занимает весь ноготь.
Нередко пигментация может чередоваться с витилиго (лейкодермой) — обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине. Иногда витилиго может быть первым проявлением заболевания и чаще бывает при аутоиммунном поражении надпочечников.
У некоторых больных отмечается потемнение волос. Иногда вместо диффузной пигментации могут появляться отдельные черные пятна различной величины.
Чрезвычайно важно в диагностическом отношении обнаружение темных, коричневых пятен на слизистой оболочке щек («пятна легавой собаки»), губ, десен, задней стенки глотки, языке. Иногда эти пятна могут быть единственным признаком болезни.
Беспигментные формы болезни редки (они составляют всего 4-6%), питаентация может отсутствовать при острой надпочечниковой недостаточности (она не успевает развиться) и вторичной надпочечниковой недостаточности (гипоталамо-гипофизарного генеза).
Пигментация может резко усиливаться в период резкого обострения заболевания, особенно в период криза.
Сердечно-сосудистая система
Артериалая гипотензия является одним из основных симптомов гипокортицизма. Она обусловлена недостатком альцостерона и в меньшей мере глюкокортикоидов.
Уровень артериального давления колеблется между 100/60-80/50 мм рт. ст. Если заболеванию предшествовала гипертоническая болезнь, АД может оказаться нормальным.
При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, особенно диастолическое, резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Степень артериальной пиотензии соответствует степени тяжести надпочечниковой недостаточности.
Артериальная гипотензия проявляется частыми обморочными состояниями, особенно при переходе из горизонтального в верьтикальное положение.
Нередко, особенно при ухудшении состояния, наблюдается брадикардия, которая может быть обусловлена гиперкалиемией. Границы сердца существенно не изменены. При аускультации сердца выслушиваются приглушенные тоны сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке, основании сердца.
ЭКГ отражает диффузные дистрофические изменения в миокарде: отмечаются низкий вольтаж всех зубцов, увеличение амплитуды зубца Т (вследствие гиперкалиемии), он становится высоким и заостренным, отличительная его особенность — узкое основание, ширина зубца Т составляет приблизительно У; его высоты; в очень тяжелых случаях гиперкалиемии зубец Т может стать сглаженным, низким; нередко отмечается удлинение интервала XV, расширение комлекса (ДО», удлинение интервала ро вплоть до развития атриовентрикулярной блокады.
Желудочнокишечный тракт и печень
В период резкого обострения надпочечниковой недостаточности возможны атония желудка, неукротимая рвота, поносы, что еще больше усугубляет электролитные расстройства. Может наблюдаться увеличение печени в связи с развитием в ней хронической дистрофии с узелковой регенерацией.
Снижение функции печени документируется нарушением ее функциональных проб.
Систелени мочевыделения половая система
Функция почек обычно нарушена, особенно в период криза. Снижена клубочковая фильтрация вследствие снижения объема циркулирующей крови и гипотензии, уменьшается реабсорбция натрия и воды в канальцах. Осадок мочи обычно не изменен.
Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторичных половых признаков.
Система органов дыхания
Система органов дыхания существенно не страдает. Однако больные чрезвычайно предрасположены к развитию пневмоний, бронхитов.
Нервно-психшческий статус
Более, чем у 70% больных наблюдаются апатия, раздражительность, негативизм, различные парестезии, судороги (как проявление гаперкалиемии и гипогликсмии). В период криза — спутанность сознания, галлюцинации, бред.
^ Лабораторные и инструментальные данные
- Общий анализ крови:
Табл. 84. Показатели функциональной способности надпочечников
4. Показатели гормональной активности надпочечников представлены в табл. 84.
5. УЗИ надпочечников выявляет атрофию обоих надпочечников;
при компьютерной томографии, кроме атрофии, нередко обнаруживаются кальцификаты (при туберкулезе надпочечников).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика хронической надпочечниковой недостаточности представлена в табл. 85-90.
Табл. 85. Дифференциальная диагностика хронической надпочечниковой недостаточности и акантоза (Acanthosis nigricans)
Табл. 86. Дифференциальная диагностика гипокортицизма и пеллагры (Б. А. Зелинский, 1989, с изменениями)
Табл. 87. Дифференциальная диагностика гипокортицизма и гемокраматоза (Б. А. Зелинский, 1989, с изменениями)
Табл. 88. Дифференциальная диагностика гипокортицизма и склеродермии
Табл. 89. Дифференциальная диагиостика гипокортицизма и меланоза Риля (Б. Л. Зелинский, 1989, с изменениями)
Табл. 90. Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гипокортицизма
Болезнь Аддисона необходимо также дифференцировать со злокачественными повсюбразованиями, прежде всего желудочно-кишечного тракта, так как сходными признаками являются падение массы тела, анорексия. Для дифференциальной диагностики используются фибрргастроскопия, кодоноскопия с биопсией, компьютерная томография органов брюшной полости и надпочечников. Нередко рак желудка, толстой кишки выявляются при обычном рентгеновском исследовании этих органов.
Классификация
І. Первичная, вторичная (гипофизарная), третичная (гипоталамическая) надпочечниковая недостаточность.
ІІ. Степень тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.
ІІ. Состояние компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.
IV. Наличие осложнений: осложненная, неосложненная.
^ Степени тяжести хронической недостаточности коры надпочечников
Легкая степень
Астеноадинамический симптомокомплекс чаще проявляется при обычной для больных физической или нервно-психической нагрузке, незначительной лихорадке, интоксикациях. Состояние больных резко ухудшается при водно-электролитных нарушениях (поносы, прием мочегонных, алкоголя). Жалобы на повышенную утомляемость во второй половине дня, снижение аппетита, исхудание (потеря массы тела до 20%).
У некоторых больных отмечается локальная или нерезко выраженная диффузная гиперпигментация.
АД снижено (систолическое до 90, диастолическое — до 60 мм рт. ст.). Наблюдается ортостатическая гипотензия.
Суточная экскреция с мочой 17-КС и П-ОКС, содержание кортизола, натрия, калия и хлоридов в крови на нижней границе нормы.
Толерантность к углеводам не нарушена.
Компенсация заболевания достигается диетой (с добавлением в рацион 15-20 г соли в сутки) и приемом аскорбиновой кислоты по 0.3 г 3 раза в сутки. Иногда необходимы небольшие дозы преднизолона (5—10 мг в сутки).
Средняя степень
Четко выражены все субъективные проявления надпочечниковой недостаточности.
Снижение массы тела составляет до 30% от исходной.
При осмотре — гиперпигменгация кожи, слизистой оболочки рта.
АД снижено — систолическое до 80, диастолическое — до 40 мм рт. ст.
Содержание в крови кортизола, глюкозы, суточная экскреция с мочой П-ОКС и П-КС снижены, содержание натрия в крови уменьшено, калия — повышено.
Компенсация наступает при постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (10—15 мг преднизолона в сутки).
Тяжелая степень
Субьективные проявления выражены чрезвычайно ярко, потеря массы тела — больше 30% от исходной, выраженная гиперпигментация кожи и видимых слизистых, систолическое АД снижено до 80, диастолическое — до 40 мм рт. ст.
Гипогликемия, часто клинически выраженные гипогликемические состояния.
Значительное снижение содержания кортизола, натрия, хлоридов, повышение уровня калия в крови.
Самочувствие больных улучшается только при назначении больших доз глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
^ Критерии компенсации болезни Аддисона:
• удовлетворительное состояние, больные чувствуют себя практически здоровыми;
• пигменгация кожи отсутствует;
• нормальная масса тела;
• нормальное АД;
• нормальные лабораторные данные.
Субкомпенсация: жалобы отсутствуют или незначительные, пигментации нет или она умеренная, масса тела снижена, систолическое АД выше 100 мм рт. ст., но ниже возрастной нормы, диастолическое АД — 70 мм рт. ст. Лабораторные данные почти в норме.
Программа обследования
1. ОА крови, мочи.
2. БАК: содержание натрия, калия, хлоридов, глюкозы, общего белка, белковых фракций, гаптоглобина, серомукоида.
3. ИИ крови: содержание и функция В- и Т-лимфоцитов, содержание иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, определение антител к коре надпочечников.
4. Определение содержания в крови кортизола, кортикотропина, альдостерона.
5. Обследование больного для исключения туберкулеза.
6. УЗИ надпочечников, почек.
7. Компьютерная томография надпочечников, почек, головного мозга.
8. ЭКТ.
Примеры оформления диагноза
1. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников средней степени тяжести, фаза субкомпенсации.
2. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, тяжелая форма, фаза декомпенсации. Надпочечниковый криз (дата).
^ НАДПОЧЕЧНИКОВЫЙ КРИЗ
Надпочечниковый (аддисонический) криз — наиболее тяжелое и опасное осложнение хронической недостаточности коры надпочечников, развивающееся вследствие резко выраженною несоответствия между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностью в них и характеризующееся резчайшим обострением всех симптомов гипокортицизма.
Этиология
Развитию надпочечникового криза у Сольных хронической недостаточностью коры надпочечников способствуют:
• острые инфекционно-воспалительные процессы любой локализации, особенно обширные и значительно выраженные (например, тахело протекающая пневмония и т. д.);
• хирургические вмешательства без внесения соотвествующих поправок в заместительную терапию;
• выраженный психоэмоциональный стресс; тяжелая, интенсивная физическая нагрузка;
• беременность и роды;
• необоснованное уменьшение дозы глюкокортакоидов или прекращение заместительной терапии;
• алкогольная интоксикация;
• лечение инсулином, морфином, снотворными средствами, мочегонными препаратами.
Патогенез
Патогенез надпочечникового криза обусловлен резко выраженным дефицитом глюко- и минералокортикоидов, что приводит к глубокому нарушению всех видов обмена, уменьшению глюконеогенеза, гипогликемии, снижению объема циркулирующей крови, коллапсу, тяжелому нарушению функции почек, сердечно-сосудистой, пищеварительной и нервной систем.
^ Клиническая картина
Надпочечниковый криз является неотложным состоянием и должен быть немедленно диагностирован. Криз развивается в срок
от нескольких часов до нескольких дней. В предкризовом периоде нарастает мышечная слабость, усиливается пигментация кожи, исчезает аппетит, появляются боли в мышцах, уменьшается масса тела, снижается артериальное давление.
Клинические симптомы надпочечникового криза:
• сознание больного сохранено, но он очень вял, адинамичен, с трудом говорит и поворачивается в постели, голос тихий, невнятный;
• кожа сухая, гиперпигментированная, тургор и эластичность ее резко снижены, лицо осунувшееся, черты заострены, глаза запавшие; пигментация кожи отсутствует только при вторичной надпочечниковой недостаточности;
• характерны выраженная тошнота, рвота, боли в животе различной локализации, частый жидкий стул, иногда с примесью крови;
• возможны боли в поясничной области;
• при пальпации живота может определяться напряжение мышц брюшной стенки;
• пульс нитевидный, частый;
• артериальное давление резко снижено: систолическое давление падает до 60 мм рт. ст. и ниже, диастолическое давление в наиболее тяжелых случаях может не определяться;
• возможно появление симптомов тяжелого нарушения функции центральной нервной системы: затемнение сознания, ступор, судороги, псевдоменингеальный синдром (вследствие гипогликемии), делириозный синдром;
• олигоанурия.
В зависимости от клинической симптоматики различают следующие клинические формы надпочечникового криза.
1. ^ Желудочнокишечная форма проявляется анорексией, тошнотой, рвотой, болями в эпигастрии, распространяющимися по всему животу, напряжением мышц живота. Все указанные симптомы сопровождаются тяжелой артериальной гипотензией.
2. ^ Миокардиальная или сердечно-сосудистая (коллаптоидная) форма характеризуется тем, что в клинической картине на первый план выступают симптомы коллапса.
3. Лсевдоперитонеальная форма характеризуется симптоматикой, напоминающей «острый живот» (боли в животе, напряжение мышц живота).
4. ^ Менингоэнцефалитическая или нервно-психическая форма — в клинической картине на первый план выступает адинамия или, напротив, возбуждение с нарушением сознания, бредом, судорогами и псевдоменингеальным синдромом.
^ Табл. 91. Дифференциальная диагностика коллаптоидной (сердечно-сосудистой) формы аддисонического криза и инфаркта миокарда
