Болезни паращитовидных желез Основные сведения о функции паращитовидных желез
| Вид материала | Документы |
- Функции щитовидной и паращитовидных желез, 155.93kb.
- Урок 62 Дата проведения Тема : «Функции желёз внутренней секреции», 19.94kb.
- Урок №61 «Функции желез внутренней секреции», 38.42kb.
- М. К. Аммосова Медицинский институт рабочая программа, 133.01kb.
- Программа по курсу "Эндокринология" по специальности 040200 Педиатрия, 134.8kb.
- Дисгормональная патология молочных желез, 133.2kb.
- Темы дня молочные железы и гинекологические болезни • Пластическая хирургия молочных, 514.96kb.
- Задачи занятия: Иметь представление: о методах обследования слюнных желез, поджелудочной, 42.7kb.
- Репродуктивное здоровье школьников, 401.67kb.
- Физиология желез внутренней секреции, 15.13kb.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика гипофизарного нанизма представлена в табл. 78.
^ Программа обследования
1. ОА крови, мочи.
2. БАК: содержание в крови общего белка, белковых фракций, глюкозы, кальция, калия, натрия.
3. Исследование гормонального статуса: содержание в крови соматотропина, пробы со стимуляцией соматотропной функции гипофиза, содержание в крови Т3, Т4, тиреотропина, кортикотропина, гонадотропинов, половых гормонов, кортизола, соматомединов.
4. Рентгенография черепа и области турецкого седла, компьютерная томография черепа.
5. Нейроофтальмологическое исследование: острота и поля зрения, состояние глазного дна.
6. Рентгенография костей кисти для определения костного возраста.
7. При необходимости определение полового хроматина и кариотипа.
Табл. 78 Дифференциальный диагноз различных форм карликовости
^ ГИПОПИТУИТАРНЫЙ СИНДРОМ
Гипопитуитарный синдром (пангипопитуитаризм) — синдром поражения гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.
Гипопитуитарный синдром включает два заболевания: болезнь Симмондса и болезнь Шиена.
Болезнь Симмондса — тяжелая степень гипоталамо-гипофизарной недостаточности, обусловленная некрозом гипофиза и проявляющаяся кахексией и полиэндокринной недостаточностью. Болеют преимущественно женщины, но заболевание встречается также и у мужчин.
^ Болезнь Шиена (послеродовый гипопитуитаризм) — гипоталамо-гипофизарная недостаточность, развивающаяся у женщин в послеродовом периоде в связи с массивной кровопотерей или реже — септическим состоянием.
^ Этиология и патогенез
1. Основной причиной болезни Шиена является массивная кровопотеря в родах, коллапс, а также тяжелое септическое состояние с развитием септической эмболии в сосуды портальной системы: гипофиза.
Массивная кровопотеря и септическая эмболия приводят к нарушению кровообращения в гипофизе, спазмам сосудов портальной системы гипофиза, гипоксии, некрозу, выпадению функций гипофиза.
Повторные и частые беременности и роды, являясь факторами функционального перенапряжения гипофиза, способствуют развитию пангипопитуитаризма.
В последние годы установлено, что пангипопитуитаризм может развиваться у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности и это обусловлено развитием аутоиммунных процессов в гипоталамо-гипофизарной области.
2. Болезнь Симмондса развивается как у женщин, так и у мужчин (но значительно чаще у женщин) по следующим причинам:
• инфекционно-воспалительные процессы с локализацией в области гипоталамо-гипофизарной зоны;
• нарушение мозгового кровообращения любого генеза с поражением гипоталамо-гипофизарной зоны;
• черепно-мозговая травма;
• лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области;
• хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной зоне (гипофизэктомия);
• первичные и метастатические опухоли;
• туберкулез, малярия, сифилис, саркоидоз с деструктивными процессами в гипоталамо-гипофизарной зоне;
• тяжелых кровотечения любой этиологии (желудочно-кишечные, маточные, почечные и др.) и многолетнее донорство;
• в ряде случаев причина остается неизвестной (идиопатическая форма).
Патогенез болезней Шиена и Симмондса заключается в полном или частичном выпадении функций гипофиза и развитии недостаточности функций многих эндокринных желез (полигландулярная эндокринная недостаточность) — вторичной гипофункции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. При одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза развивается также и несахарный диабет.
У больных с болезнью Шиена симптоматика в ряде случае может быть выражена незначительно, а иногда наблюдается лишь выпадение какой-либо одной тропной функции аденогипофиза (например, развивается только вторичный гипотиреоз или вторичная надпочечниковая недостаточность).
^ Клиническая картина
Пангипопитуитаризм развивается значительно чаще у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Клиника заболевания складывается из симптомов полигландулярной эндокринной недостаточности и симптомов поражения нервной системы. Клинические проявления болезней Симмондса и Шиена очень сходны. Однако все же при болезни Симмондса в клинической картине на первый план выступает прогрессирующее похудание, потеря массы тела может составлять 3-6 кг в месяц, что приводит к кахексии (гипофизарная кахексия). Аппетит у больных резко снижен, иногда отсутствует и больные употребляют пищи очень мало или отказываются от еды совсем.
Истощение при болезни Симмондса равномерное, наблюдается тотальное исчезновение подкожно-жирового слоя. При болезни Шиена похудание выражено в значительно меньшей степени, а состояние кахексии бывает гораздо реже, чем при болезни Симмондса.
Чрезвычайно характерен внешний вид больных с синдромом пангипопитуитаризма. Кожа сухая, шелушащаяся, сморщенная, имеет бледно-желтоватую восковую окраску. Рано и быстро седеют и выпадают волосы, лицо становится морщинистым, разрушаются и выпадают зубы. Быстро развиваются явления преждевременного старения. Характерны резко выраженная общая слабость, апатия, адинамия, частые обморочные состояния, коллапсы.
Симптоматика выпадения тропных функций гипофиза проявляется следующим образом:
1, ^ Дефицит продукции пролактина. В послеродовом периоде прекращается или резко снижается продукция молока (агалактия) и женщина не может кормить ребенка грудью. Дефицит пролактина способствует также атрофии молочных желез.
^ 1 Уменьшение продукции тиреотропина. У больных развивается симптоматика вторичного гипотиреоза, появляются сонливость, вялость, зябкость, снижаются память, умственная и физическая активность, появляются запоры. Кожа становится сухой, шелушащейся, холодной, бледно-желтой, температура тела снижается, волосы выпадают (нередко имеет место синдром тотальной алопеции — выпадение • волос на всех участках тела). Появляются брадикардия, глухость тонов сердца; эхокардиография выявляет накопление жидкости в полости перикарда. При болезни Симмондса (гипофизарной кахексии) развитие гипотиреоза редко сопровождается отеками, обычно их нет. При болезни Шиена (послеродовом гипопипуитаризме) большой потери массы тела обычно не бывает и гипотиреоз приводит к появлению выраженной отечности лица, голеней, стоп, рук, иногда всего тела.
3. ^ Уменьшение секреции гонадотропинов. Развивается вторичный гипогонадизм, исчезают вторичные половые признаки, наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. У женщин рано и быстро исчезают менструации, грудные железы резко уменьшаются в объеме и атрофируются. У мужчин перестают расти усы и борода, атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, резко уменьшаются размеры полового члена. Возникает олигоазооспермия. Исчезают половое влечение, эрекция, развивается тяжелая импотенция.
4. ^ Уменьшение секреции кортикотропина. Развивается вторичная надпочечниковая недостаточность, которая проявляется резко выраженной артериальной гипотензией, обморочными состояниями, развитием гипогликемии (иногда вплоть до гипогликемической комы). Гипокортицизм способствует также анорексии, при тяжелой степени гипокортицизма возможны боли в животе неопределенной локализации, тошнота, рвота, появляется выраженная диарея. Гипокортицизм способствует развитию атрофического гастрита, энтерита.
5. ^ Уменьшение секреции соматотропина. У больных снижается синтез белка, наступает прогрессирующая атрофия скелетных мышц и внутренних органов. Дефицит соматотропина способствует также падению массы тела, развитию ипохондрии и даже депрессии.
6. ^ Выпадение продукции антидиуретического гормон приводит к развитию несахарного диабета (его клиническая картина описана в соответствующей главе).
Синдром пангипопитуитаризма проявляется также декальцинацией костей, остеопорозом.
Дисфункция гипоталамуса проявляется гипотермией, иногда субфебрилитетом, вегетативными кризами с гипогликемией, ознобоподобным тремором, резким падением артериального давления.
При пангипопитуитаризме наблюдаются симптомы поражения нервной системы различной степени выраженности:
• полиневриты, полирадикулоневриты;
• при наличии опухоли гипофиза или гипоталамуса — признаки повышенного внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты и ограничение полей зрения.
Данные лабораторных и инструментальных исследований
1. ОАК: анемия, лейкопения, нейтропения, иногда лимфоцитоз, увеличение СОЭ.
2. ОАМ: снижение плотности мочи, нередко полиурия.
3. БАК: снижение содержания общего белка, альбуминов, глюкозы, кальция, натрия, хлоридов, возможно повышение содержания калия.
4. Исследование гормонального статуса: снижение содержания в крови тиреотропина, кортикотропина, соматотропина, гонадотропинов, пролактина, эстрадиола, тестостерона, антидиуретического гормона, кортизола, Т3, Т4.
5. УЗИ надпочечников, щитовидной железы, яичников и матки:
определяется уменьшение размеров этих органов.
6. Компьютерная томография головного мозга выявляет наличие опухоли или уменьшение размеров гипофиза.
7. Нейроофтальмологическое исследование: снижение остроты и ограничение полей зрения при наличии опухоли гипофиза.
^ Дифференциальный диагноз
Наиболее часто синдром пангипопитуитаризма приходится дифференцировать с нейрогенной анорексией и истощением на фоне злокачественных новообразований. Дифференциальная диагностика представлена в табл. 79 (М. И. Балаболкин, Л. И. Гаврилюк, 1984, с изм.).
Программа обследования
1. ОА крови, мочи.
2. БАК: содержание общего белка и его фракций, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, глюкозы, натрия, калия, хлоридов, кальция.
3. Исследование гормонального статуса: определение содержания
в крови соматотропина, тиреотропина, кортикотропина, пролактина, гонадотропинов, тестостерона, эстрадиола, Т3, Т4,кортизола.
4. УЗИ щитовидной железы, надпочечников, яичников, матки.
5.Компьютерная томография головного мозга.
6. Нейроофтальмологическое исследование: определение остроты зрения, полей зрения, офтальмоскопия.
7. Консультация гинеколога, уролога.
8. Обследование по программе исключения злокачественных заболеваний органов дыхания, пищеварения,
мочевыделительной системы.
Табл. 79. Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма
^ ГИПОПИТУИТАРНЫЕ КРИЗ И КОМА
Гипопитуитарный криз — крайне тяжелая степень гипопитуитарной недостаточности, характеризующаяся резчайшим обострением ее клинической и лабораторной симптоматики.
При позднем распознавании гипопитуитарного криза и несвоевременном оказании помощи больной теряет сознание, развивается гипопитуитарная кома.
Этиология
Гипопитуитарный криз (кома) развивается у лиц, страдающих гипоталамо-гипофизарной недостаточностью. Развитию гипопитуитарного криза и комы способствуют следующие факторы:
• поздняя диагностика гипопитуитаризма и отсутствие заместительной гормональной терапии;
• прекращение заместительной гормональной терапии;
• физическая травма;
• психоэмоциональные стрессовые ситуации;
• интенсивное физическое напряжение;
• присоединение инфекционно-воспалительных процессов (пневмоний и др.);
• оперативные вмешательства, особенно длительные и обширные, без соответствующей предоперационной подготовки;
• переохлаждение;
• необоснованное применение наркотиков, снотворных средств, инсулина;
• кровоизлияние в опухоль гипофиза или инфаркт опухоли гипофиза (в этом случае гипопитуитарный криз развивается остро, внезапно).
Патогенез
Патогенез гипопитуитарного криза и комы заключается в резком усилении дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников, вследствие чего у больного не развиваются оптимальные адаптационные реакции в ответ на перечисленные этиологические факторы, которые являются своего рода выраженными прессовыми воздействиями.
В крови больных при гипоталамо-гипофизарном кризе отмечается очень низкий уровень кортикотропина, тиреотропина, меланоцитостимулирующего и гонадотропных гормонов, соматотропина, тиреоидных гормонов и кортизола.
Определяющими степень тяжести гипопитуитарного криза являются глюкокортикоидная и тиреоидная недостаточность, однако и дефицит других гормонов, перечисленных выше, также оказываю значительное влияние, усугубляя течение криза.
Резко выраженная гипофункция периферических эндокринных желез ведет к тяжелым нарушениям со стороны почек и сердечно-сосудистой системы, всех видов обмена (прежде всего углеводного
• гипогликемия), водно-электролитным нарушениям, что в конечном итоге и определяет прогноз при гипопитуитарном кризе.
^ Клиническая картина
Как правило, гипопитуитарный криз развивается постепенно, в течение нескольких дней (острое, внезапное развитие криза бывает в случае кровоизлияния в аденому гипофиза).
У больных постепенно нарастает выраженная слабость, они жалуются на отсутствие аппетита (возможно даже отвращение к пище), тошноту, нередко рвоту, сонливость, головокружение.
Больные становятся вялыми, адинамичными, безучастными к окружающему, предпочитают почти полный день пребывать в постели,, нарастает мышечная слабость, больному трудно обслуживать себя. Наконец, в состоянии криза наступает полная прострация.
Больной истощен, кожа очень бледна (при развитии гипотиреоза может иметь бледно-желтую окраску), сухая, холодная. Температура тела снижена. Однако при сопутствующих инфекционно-воспалительных процессах температура тела может повышаться. Вторичные половые признаки отсутствуют.
Лицо бледное, пастозное, пульс редкий, наполнение пульса значительно снижено, возможны аритмии. Артериальное давление резко снижено, вплоть до коллапса. Тоны сердца глухие, нередко прослушивается экстрасистолическая аритмия.
Дыхание редкое, в прекоматозном и коматозном состоянии {возможно появление дыхания Чейн-Стокса или Биотта.
Язык сухой, может быть увеличен в объеме, губы сухие. Живот мягкий, однако в случае выраженной симптоматики надпочечниковой недостаточности возможно напряжение мышц брюшной стенки. Печень и селезенка не увеличены.
Мочеиспускание в период криза и в коме непроизвольное, характерно постепенное развитие олигоанурии.
При исследовании нервной системы характерно снижение сухожильных, угнетение брюшных рефлексов, однако при наличии гипогликемии и гипокальциемии они оказываются повышенными, возможны судороги.
^ Лабораторные данные
1. ОАК: анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ.
2. БАК выявляет гипогликемию, гипохлоремию, гапонатриемию, иногда — гипокальциемию, гиперкалиемию, гипопротеинемию, увеличение уровня креатинина, мочевины.
3. Содержание АКТГ, ТТГ, Т3, Т4, кортизола резко снижено.
4. ОАМ: возможно появление белка, цилиндров.
^ Инструментальные исследования
Учитывая тяжесть состояния больных, выполнить инструментальное обследование в полном объеме невозможно. Наиболее доступны ЭКГ, УЗИ.
На ЭКГ обычно выявляются синусовая брадикардия, признаки гиперкалиемии (удлинение интервала PQ, увеличение амплитуды зубца Т), дистрофические изменения (увеличение систолического показателя, смещение интервала ST книзу от изолинии).
УЗИ сердца нередко выявляет выпот в полости перикарда (характерный признак гипотиреоза), уменьшение размеров надпочечников.
Классификация
Условно, в зависимости от преобладания определенной симптоматики, можно выделить следующие варианты.
1. Гипотиреоидный (преобладают сонливость, гипотермия, брадикардия, упорные запоры, сухость и шелушение кожи).
2. Гипогликемический (чувство голода, психическое и двигательное возбуждение, судороги, резкое снижение уровня глюкозы в крови, влажность кожи, широкие зрачки).
3. Гипотонический (преобладание надпочечниковой недостаточности) с выраженной артериальной гипотензией, обезвоживанием, рвотой, болями в животе, гипонатриемией, гипохлоремией, гипогликемией, гиперкалиемией, снижением уровня кортизола в крови.
1 Смешанный, наиболее частый, обычно сочетающий выраженные признаки гипотиреоидной и надпочечниковой недостаточности.
^ ЮНОШЕСКИЙ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Юношеский гипоталамический синдром (ЮГС) (пубертатно-юношеский диспитуитаризм, пубертатный базофилизм) — заболевание лиц подросткового и юношеского возраста, клинико-патогенетической основой которого является поражение промежуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дисфункции (И. В. Терещенко, 1991)
Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.
Заболевание развивается в возрасте 11—16 лет, но пик заболеваемости приходится на 13—15 лет, так как коренная перестройка нейроэндокринной системы происходит именно в связи с наступлением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндокринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.
Этиология
Заболевание полиэтиологично. Наиболее важные причины заболевания следующие:
1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хронический тонзиллит (особенно декомпенсированный), аденоидные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом страдает 40-80% больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипоталамуса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя гематоэнцефалический барьер, по периневральным пространствам веточек обонятельного нерва, и вызывать нейродистрофию и дисфункцию гипоталамуса.
2. Соматические заболевания подростков, вызванное инфекцией — хронический бронхит, хронический холецистит и др.
3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное заболевание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кровоснабжение, высокая проницаемость капилляров промежуточного мозга для крупных молекул белка (нейрогормонов и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании вирусы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.
4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга выделяется тромбопластин, что приводит к развитию локального ДВС-подобного синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.
5. Пре- и интранатальная патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной дифференцировки гипоталамуса и аденогипофиза плода на разных этапах его развития.
6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т. ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потребление пищи приводит к стойкому возбуждению центров гипоталамуса, избыточный вес — к дисфункции гипоталамуса и эндокринных желез.
В зависимости от этиологии^ ЮГС предлагается выделять. (И. В. Каюшева, 1986):
• первичную форму ЮГС, развивающуюся вследствие перенесенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;
•вторичную форму, возникающую в результате систематического перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.
Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременна несколько этиологических факторов.
Патогенез
В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функционирование гипоталамуса. К 13—17 годам заканчивается формирование гипофизарной зоны и начинает функционировать гипоталамо-гипофизарно-терминативная система. Система гипофиз-гипоталамус-эндокринные железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубертате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.
Под влиянием вышеназванных этиологических факторов напряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повышается секреция кортиколиберина, соматолиберина, тиреолиберина, нарушается циклическая регуляция функции аденогипофиза. Нарушаются ритмы секреции соматотропина, тиреотропина, гонадотропинов, развивается дисгипопитуитаризм. Кроме того, возможны и другие проявления дисфункции гипоталамуса — нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и тд. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза нарушает деятельность периферических эндокринных желез.
В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, пиелитах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются антитела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.
^ Клиническая картина
Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокружение, избыточный вес, слабость, боли в области сердца, сердцебиения, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возможны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба — головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, ликворной гипертензией. Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения гипоталамической зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, снохождение), субфебрильная температура тела. Возможны гипоталамические кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.
Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время медицинского осмотра.