Пароксизмальными состояниями с утратой сознания в разной степени, ипичными изменениями личности, иногда достигающими степени слабоумия со специфическими чертами

Вид материалаДокументы

Содержание


2 (2) Психические нарушения при эпилепсии
Психическая аура
2) Непсихотические психические расстройства
Тип припадка
3)Психотические расстройства при эпилепсии
По Тиганову
Психопатологический Sd
Очередность выбора антиконвульсантов при разных формах эпилепсии
Подобный материал:

ЭПИЛЕПСИЯ

Это заболевание с прогрессирующим течением, характеризующееся периодически возникающими судорожными и/или бессудорожными пароксизмальными состояниями с утратой сознания в разной степени, ипичными изменениями личности, иногда достигающими степени слабоумия со специфическими чертами.

История развития:

• одна из самых древних болезней («падучая», «черная»);

• конец 19 века – современые представления о эпилепсии – Пенерилд, Бехтерев и т.д.;

• Болдырев – заложил национальную концепцию эпилепсии;

• сейчас – рук. А. Максутовой + В. Фрешер (1998г.)

Распространенность:

• более 30 млн. человек в мире;

• в России: 5-10/1000 случаев – вся эпилепсия, 17-20/1000 – судорожные формы;

• с 1991 г. неуклонный рост больных эпилепсией, т.к. ухудшение генофонда, резкое возрастание неонатальн. патологий, ухудшение качества медицинской помощи;

• утяжеление психопатологической симптоматики, возрастание показателей инвалидности;

• эпилепсия – это не всегда инвалидность!

Возрастной аспект:

• наибольшее количество случаев начала заболевания: 0-15 лет (ПИК1);

• ПИК2: люди старше 60 лет (их меньше) -  симптоматическая эпилепсия;

• согласно МК (лига борьбы с эпилепсией во всем мире, 1989 г. Н. Дели, США) – эпилепсия считается единой болезнью со множством клинических вариантов и существованием эпилептических синдромов различного происхождения;

• Российская противоэпилептическая лига, председатель Алла Борисовна Гехт, 1992г.;

Эпилепсия – единая болезнь, которая в относительно равных частях раскладывается на психологию и неврологию, в зависимости от преобладающих проявлений лечения и т.д.:
  • невропатолог
  • психиатр
  • эпилептолог
  • нейрохирург
  • терапевт (педиатр – как замена)
  1. У каждого больного жесткий стереотип развития заболевания (инертный, один и тот же набор симптомов).
  2. Полиморфизм клинических проявлений.

Этиология: полиэтиологичность – предрасполагающие факторы:
  1. наследственность – ведущее место в детском возрасте – 50-80% однояйцевые близнецы, у 36% здоровых родственников можно обнаружить специфические изменения на ЭЭГ;
  2. врожденная предрасположенность  патологическое влияние на плод в период беременности и родов: гипоксия, дефекты развития, родовая ЧМТ, метаболические нарушения – все это способствует формированию груб. очаговых или диффузных поражений ГМ;
  3. приобретенные факторы: предшествовавшие мозговые заболевания, которые в качестве последствий вызвали образование эпилептического очага, а сам этот очаг является предрасполагающим фактором; менингиты, энцефалиты, абсцессы – высокий риск развития эпилептических очагов, особенно у детей; ЧМТ, опухоли, сосудистые заолевания, инсульты – боле 20 и 50 лет;

И врожденные и приобретенные нередко коррелируют с наследственной отягощенностью, т.е она «облегчат» реагирование мозга по эпитипу.

Патогенез:
  1. механизм - ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ (начал изучать Пенерилд) – этапы:

 1) формирование эпилептогенного очага – первичный эпилептический очаг (группа клеток, которые продуцируют высокоамплитудные разряды)  патологическая импульсация, электририз;

 2) образование эпилептической системы путем зеркального отражения очага на противоположную сторону; «узкие тропинки» между 2-мя очагами, в динамике – расширение этих путей и переход в 3 этап;

 3) эпилептизация мозга;

 4) возникновение новых очагов;
  1. механизм – НЕЙРОМЕДИАТОРНЫЙ:

 Возбуждающие (Глютаминовая кислота -  проницаемость Na+) и тормозящие (ГАМК, глицин, серотонин -  проницаемость Ca2+ и Cl-) нейромедиаторы : В№ - ровная балансировка;

 Дисбаланс – эпил. акт.;

Вольпроаты – действуют на тормозящие нейромедиаторы.

Классификация: в основу МК положено 2 принципа:
  1. характеристика пароксизма: генерализование, формы с определенной локализацией;
  2. этиологический: группы скомпонованы по 2-му принципу, а внутри групп по 1-му – МКБ10 адаптир.

Fo __ __ 2 (2)

Психические нарушения при эпилепсии:

Неодинаково выражены при разных формах эпилепсии, наибольшая выраженность  эпилепсия при височной локализации

• Широкий спектр психических расстройств непосредственно связанных с припадком.

• Широкий спектр психических расстройств в межприступный период:
  • связаны с механизмом болезни (этиопатогенетически обусловленные);
  • связаны с механизмом воздействия;
  • связаны с реактивными психогенными моментами.

! Во всех случаях (при всех формах) обязательно будут специфические изменения личности (м .б. деликатно выражены) по эпитипу и/или слабоумие.

Общие механизмы психических расстройств:

• Мультифакториальные:
  • аномалии развития мозга
  • метаболические нарушения
  • девиант в нервно-психическом развитии
  • конституциональное развитие личности
  • формы эпилепсии
  • эпительное применение антиконвульсантов

Особое значение имеют вторичные (психогенные) реактивные моменты, в т.ч. депрессии.

Психические расстройства, связанные с припадком:
  1. В продроме: раздражение, тревожность, беспокойство, затруднение концентрирования внимания; слабость, утомляемость, нарушение сна,  настроение. В отличие от ауры – продрома более пролонгирована: от нескольких минут до нескольких дней. Для каждого больного (если продрома есть – 10% случаев) – продрома будет протекать всегда примерно одинаково. Продром не специфичен, больной может чувствовать наступление прелюдии!
  2. Как синдромы припадка:

А) Аура – простой фокальный приступ (если нет ауры); при переходе ауры в особое состояние сознания (сумерки)  это такая сложная парциальная прибула с фокальным началом.

Психическая аура:

аффективные феномены: внезапное ощущение счастья или страха, или дисфории; лимбический медиобаз. височных долях – очаг структуры;

переживание уже виденного и никогда не виденного;

насильственные мысли – не обссесивный механизм;

сложные идеаторные расстройства – автоматизмы, но без сделанности;

другие психические расстройства – фобии, парастезии, деперсонализм, сенестопатии,слуховые и зрительные галлюцинации;

Б) Состояния расстроенного сознания:

Sd выключения сознания;

состояния спутанности;

сумеречные;

сомноления;
  1. В постприпадочном периоде – различные колебания:

Кома  сон; кома  спутанность  сложные бесчельные психомоторные акты; кома  сумерки;
  1. Психические припадки при височной эпилепсии:

 психосенсорные : зрительные, слуховые, панорамно-сценические (комплексные);

психомоторные;

аффективные:

1-страх, 2-тревога, 3-ярость, гнев, 4-дисфория, 5-эйфория, 6-возбуждение с агрессией, 7-по типу панических атак;

соматосенсорные (деперсонализационные пароксизмы);

сумеречные состояния сознания (редко);


Психические расстройства в межприступный период:

Связанные с механизмом болезни.

1) Аффективные:

• 1 дисфория временные расстройства настроения

• 2 эйфория

• 3 тревожные расстройства

• 4 аффективные расстройства при височной эпилепсии

• 5 депрессивные расстройства

• 6 депрессивно-ипохондпические расстройства (при легком течении эпилепсии у детей и подростков)

• 7 тоскливо-злобные (при среднетяжелом течении у детей и подростков)

• 8 дисфории, грубые нарушения поведения и агрессии (при тяжелом течении у детей и подростков)

• 9 «эмоциональная мобильность» с биполярностью проявлений, инертностью, взрывчатостью (биполярность – чередование  настроения и экзальтаций)

• 10 эксплозивность в сочетании с быстрой истощаемостью (при симптоматической эпилепсии)

• 11 депрессии (эпилептические) с суицидальными действиями

• 12 пролонгированные тревожно-тоскливые состояния (могут купироваться после эпистатуса)

• 13 «альтернативные» аффективные расстройства, в т.ч. при генерализованные и парциальных припадках (раньше называли – эквиваленты)

• 14 пролонгированные дисфории

• 15 аффективное недержание + эйфория + когнитивные расстройства (при лобной локализации)


2) Непсихотические психические расстройства:

 ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ:

• интеллектуальные

• характерологические

Изменения интеллектуальной сферы

Особенности эпилептического мышления: конкретность, вязность, обстоятельность, тугоподвижность (ригидность), брадифрения имеет речевые выражения – брадифразия, которая может перейти (грубые нарушения) в олигофазию; склонность к детализации; застреваеость; невозможность отвлечься от второстепенного; инфантильность мышления; ятрофилия (стремление к лечению); инфантильность мышления (особенно при раннем начале); склонность к сверхценным образованиям, в т.ч. сверхценная религиозность; постепенное снижение кругозора; синдром Зампта – это склонность к употреблению уменьшительно-ласкательных суффиксов.

Особенности аффективной сферы: ригидность аффекта, полярность аффекта (почти одномоментное присутствие 2-х аффектов – например, тоска сменяется экзальтацией), дисфорический окрас, дистимии, взрывчатость (эксплозивность), злобность с агрессивностью, брутальность аффекта (отсутствие сдерживающих моментов).

Особенности двигательной сферы (менее специфичны): медлительность (замедленность движений), бедность мимики и жестов, аффективное возбуждение с агрессией (психопатоподобное поведение), ситуационно обусловленные, двуплановость поведения – очень характерно (пример – подобострастен, угодлив и льстив с леч. врачом и зав. отделением; менее мягкий с мед. сестрами; груб и нетерпим с санитарами или с больными) – это обусловлено не гибкостью, а специфическими эпилептическии чертами («знает перед кем прогнуться»).

Изменения характерологических свойств:
  • эгоцентризм, пунктуальность, педантизм, аккуратность, тщательность (при беспорядке – реакция гнева, раздражения и т.п.);
  • слащавость, елейность, льстивость, угодливость, ханжество с «молитвой на устах и с камнем запазухой»;
  • ранимость, обидчивость;
  • гиперсоциальность (асоциальное, психопатоподобное, пути реализации гиперсоц. тенденций); мстительность, грубость, несдержанность, жестокость, злопамятность.

Типы (по Максутовой):
  1. Эпилептоидный (стремление к лидерству, ригидность; склонность к аффективным реакциям, транзиторным и хроническим психозам);
  2. Тревожно-мнительный (нерешительность, склонность к сомнениям, неуверенности; отменена корреляция личностных черт клинической картиной психоза; транзиторные психозы (острые) и реактивно-лабильные с галлюцинаторными расстройствами);
  3. Астенический (раздражительность,  впечатлительности с признаком истощаемости; эпизодические депрессии (+ сензитивность) и идеи отношения);
  4. Реактивно-лабильный (изменчивость настроения в зависимости от конкретной ситуации);
  5. Склонный к фантазиям (склонный к ложным обвинениям окружающих, незрелость психики; затяжные маниакально-бредовые приступы);



У детей:
  1. социальные и поведенческие нарушения (ухудшение личностной и поведенческой регуляции, а также задержка формирования следующего поведения и социального опыта: 3-6 лет);
  2. множественные признаки расстройств развития психических функций (тики, энурез, страхи, головные боли: чаще школьный возраст);
  • обеднение интересов, импульсивность, конверсионные эпизоды и другие невротические расстройства.

 Транзиторные психические расстройства, ассоциированные с припадком:

• дистимические

• депрессивные (тоскливые, адинамические, ипохондрические, тревожные, деперсонализ., фобические, обссесивные, обссесивно-фобические)

2) Персистирующие (подострые непсихотические расстройства):

• неврозоподобные

• психопатоподобные

• циклотимоподобные

• дисфорические


Некоторые виды транзиторных (пограничных) расстройств в соотношении с типом припадка:

Тип припадка

Генерализованный припадок

Парциальный припадок

Полиморфные

Депрессивные

20%

40%

26%

Обссесивно-фобические

16%

20%

23%

Аффективные колебания

64%

40%

45%

Дисфорические

--

--

3%


3)Психотические расстройства при эпилепсии:

В историческом аспекте эпилептические психозы разделялись на 1) эпилептические психозы с расстроенным сознанием и 2) эпилептические психозы на фоне ясного сознания (галлюцинации, бредовые состояния и т.д.). •  Эпилептическая деменция (концентрированное эпилептическое слабоумие) занимает особое положение из-за специфических особенностей: 1) тип изменения личности из которой она «вырастает» (количество  качество); 2) сочетание черт лакунарной и диффузной деменций.

Развивается - доминирование интеллектуальных нарушений, которые с нарастанием деменций «перекрывают» личностные изменения («окрашивают» клинику деменций):

• нарастает выраженность нарушений мышления, сужение кругозора (круга интересов), нарастание олигофазии, апатия, абулия, нарастание эгоцентризма (тело-болезнь-лечение);

•  выражености аффективных расстройств;

• нарастание дисмнестических расстройств   амнестических расстройств;

• деградаци личности со стиранием индивидуальных черт и с преобладанием общих черт эпилептического слабоумия.

 Эпилептические психозы: со 2-ой половины20 века основной принцип – течение:
  1. острые эпилептические психозы (транзиторные);
  2. затяжные (хронические);
  3. рецидивирующие (часть из них ушла в «2», другая – в подострые).

Классификация эпилептических психозов:

I Транзиторные психозы (ассоциированные с припадком; продолжаются несколько часов до 6-7 дней):

 аффективные (в т.ч. биполярные)

 аффективно-бредовые

 галлюцинаторные

 галлюцинаторно-бредовые

 кататонические

 психозы с помрачнением сознания (сумерки, онейроид)


II Острые (не ассоциируются с припадком; стереотипная динамика):

 с шизофреноподобной симптоматикой

 галлюцинаторно-бредовын

 аффективно-бредовые

 обратно-кататонические

 обратно с помрачнением сознания (сумерки, онейроид)


III Персистирующие (подострые; пример – шубообразная Sch):

 шизофреноподобные

 галлюцинаторно-бредовые

 аффективно-бредовые


IV Хронические (пример – непрерывно-протекающая Sch):

 хронические эпилептические параноиды

 шизофреноподобные

 галлюцинаторно-бредовые

 аффективно-бредовые

 кататонические ( в виде отдельных включений)



По Тиганову: транзиторные и острые психозы являются синонимами и описываются им как резидуальные психотические состояния после припадка, в т.ч. после припадка, который заканчивается сумеречным состоянием сознания.

 Синдромы с помраченным сознанием:
  1. сумеречное состояние (то, которое продолжается 6-8 дней, т.е. если данное состояние длится несколько часов, то это входит в припадок);
  2. онейроид, в т.ч. с кататоническими симптомами (эпилептический ступор);

 Психотические синдромы на фоне ясного сознания:
  1. о. паранойяльный;
  2. галлюцинаторно-бредовый;
  3. о. параноидальный;
  4. о. парафренный.

По Казановцеву: описывает под названием транзиторные – острые психозы.

По Максутовой: описывает острые и транзиторные психозы раздельно, под транзиторнымии понимаются острые психозы ассоциированные с припадком, которые в большинстве своем протекают на фоне помраченного сознания. Есть также, острые психозы не ассоциированные с припадком (не имеющие временной связи с припадком).

Персистрирующие: психотические и непсихотические.

При хронических и рецидивных психозы те же синдромы, что и при острых, кроме синдромов помраченного сознания. Хронические эпилептические психозы нередко выступают альтернативными состояниями припадку. Развиваются на 10-20 году болезни, к этому времени уже развиваются выраженные изменения личности. Прогностически неблагоприятны. Иногда ХЭП идут без судорожных состояний (без припадков);  удельный вес в ХЭП занимают шизофреноподобные синдромы (аффективно-бредовые и галлюцинаторно-бредовые). Здесь очень важна DDS с Sch. Дефицитарные синдромы, которые сопутствуют ХЭП имеют как специфические черты, так и некоторые шизофренические черты (концепция эквифинальности).

Дефицитарные симптомы (психотический ряд):

I. Эпилептическая деменция.

 Простое эпилептическое слабоумие – самая частая форма. Этапы развития (разновидности):
  1. С выраженными аффективными нарушениями, которые проявляются экспансивностью, эксплозивностью и эмоциональной напряженностью.
  2. Эпилептический дефект без выраженных аффективных нарушений.
  3. Резкое интеллектуальное снижение + олигофазия + эмоциональное обеднение.

 Параноидная эпилептическая деменция:
  1. С аффективными расстройствами и со сверхценными идеями.
  2. С паранойяльным бредом.
  3. С выраженной деменцией и дезактуализацией бреда.

II. Амнестические синдромы.

III ПОSd.

ТЕРАПИЯ

Лечение эпилепсии складывается из 2-х больших разделов:
  1. Лечение псих. расстройств (в целом (неспецифичное) определяется общими психопатологическими показаниями).
  2. Лечение пароксизмов.

Общие принципы ПФТ (Казаковцев, стр. 258) – Психомоторное возбуждение:

Психопатологический Sd

Препараты I выбора

Препараты II выбора

Предпочтительные антиконвульсанты

Психомоторное возбуждение

Галоперидол

Хлорпротинол

Тигерин

Аминазин

Траккен


Вальпроаты

Карбоназепин

Сумерки

Аминазин

Галоперидол

Сонапакс

Тигеринин

Транквилизаторы

Карбоназепин

Барбитураты

Галлюцинаторно-бредовый Sd

Галоперидол

Трифтазин

Триседил

Аминазин

Сонапакс

Трифтазин

Вальпроаты

Карбоназепин

Депрессии

Амитриптим

Кломипрамин

Менипрамин

Терален

Эглонил

Ингибиторы МАО

Карбоназепин

Ламотриджин

Маниакальные

Аминазин

Соли Лития

Аминазин

Транквилизаторы

Вальпроаты

Карбоназепин

Клобазан

Клоназепам

Дисфории

Галоперидол

Тизерцин

Мажептил

Хлорпротиксен

Аминазин

Транквилизаторы

Амитриптил

Сонапакс

Карбоназепин


Неврозоподобные Sd

Транквилизаторы

Сонапакс

Терален

Амитриптил

Комипранин


Карбомаген

Ламотриджин

Вальпроаты

Антелепсин

Психопатоподобные Sd

Неулептил

Сонапакс

Транквилизаторы

Аминазин

Галоперидол


Карбоназепин

Барбитураты




Лечение пароксизмальных расстройств:
  1. длительность – вне зависимости от наличия пароксизмов;
  2. стабильность – смена препаратов производится крайне постепенно и осторожно (в т.ч. до 3 ), необходимо выяснить – что больной получал дома (!), нельзя прерывать терапию, новый препарат вводится одновременно со старым ( дозы последнего), «отмена» противоэпилептической терапии может привести к эпистатусу и к смерти;
  3. монотерапия предпочтительна: раньше применялись комбинации антиконвульсантов (смесь Серейского, смесь Воробьева, смесь Шарко):

• бензонал 100мг 2р/д + фенобарбитал 0,1 н/н;

• дифенин + фенобарбитал;

• финлепсин + бензонал (фенобарбитал) и т.д.

Это было обусловлено: чем сильнее антиконвульсант, тем большее число побочных эффектов он оказывает,

-ие дозы уменьшало эффект  комбинации были необходимы для  токсичности.


Монотерапия:
    1. более широкий спектр действия карбомазепина, вальпроатов, ламотриджина; действие: антиконвульсивное, антипсихотическое, антифобическое, нормотимическое, тимолептическое;
    2. реже побочные эффекты у этих препаратов;
    3. исключаются непредсказуемые лекарственные взаимодействия.

Но в 25% случаев – монотерапия неэффективна (любой очереди выбора)  необходимость политерапии…

Принципы политерапии:
    1. не более 2-3-х препаратов;
    2. антиконвульсанты с различными механизмами действия;
    3. доза первого препарата должна быть адаптирована с учетом лекарственного взаимодействия со вторым;
    4. у больных с признаками прогредиентности эпилептического процесса, в т.ч. с психотическими проявлениями – комбинированную терапию необходимо начинать с самого начала;

Пример: финлепсин + дифенин (фенитокс); финлепсин + ламотриджин; вальпроат + ламотриджин.


При монотерапии - со временем нарастает интоксикация от п/эпилептических средств: детоксикация,  дозы препарата, переход на битерапию (2 препарата).

Пример: карбамазепин + дифенин (или + фенобарбитал).

В случаях неэффективности политерапии – резистентность  в этом случае противорезистентные комбинации.

Пример: карбамазепин + вальпроат Na; карбамазепин + вигабатрин; вигабатрин + ламотриджин.


Очередность выбора антиконвульсантов при разных формах эпилепсии:

Очередность выбора

Абсансы

Миоклонический припадок

Фокальныйе

генерализованные

Препараты I выбора

Вальпроаты

Вальпроаты

Финлепсин

Вальпроаты

Препараты II выбора

Этосуксимид

Фенобарбитал

Вальпроаты Дифенин

Барбитураты

Фенобарбитал

Финлепсин

Препараты IIIвыбора

Клобазам

Диакарб

Ламотриджин

Суксимед

Диакард
Клобазам

Ламотриджин

Ламотриджин

Вигабатрин

Габапентин

Клобазам

Клобазам

Ламотриджин

Бромиды