Книги, научные публикации
Pages: | 1 | ... | 6 | 7 | 8 | 9 | A. H. Окороков Диагностика болезней внутренних органов Том 2 Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани Диагностика эндокринных заболеваний Москва Медицинская литература ...
-- [ Страница 8 ] --Х хирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной зоне Х первичные и метастатические опухоли;
Х туберкулез, малярия, сифилис, с деструктивными процессами в гипоталамо-гипофизарной зоне;
Х тяжелые кровотечения любой этиологии маточные, почечные и др.) и многолетнее донорство;
Х в ряде случаев причина остается неизвестной форма).
Патогенез болезней Шиена и Симмондса заключается в пол ном или частичном выпадении функций гипофиза и развитии не области достаточности функций многих эндокринных желез эндокринная недостаточность) Ч вторичной гипофункции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. При одно временном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза развивается также и несахарный диабет.
У больных с болезнью Шиена симптоматика в ряде случаев может выражена незначительно, а иногда наблюдается лишь выпадение какой-либо одной функции (например, развивается только вторичный гипотиреоз или вторич ная недостаточность).
Клиническая картина развивается значительно чаще у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Клиника заболевания складывается из симптомов эндокринной не достаточности и симптомов поражения нервной системы. Клини ческие проявления болезней и Шиена очень сходны.
Однако все же при болезни Симмондса в клинической картине на первый план выступает прогрессирующее похудание, потеря массы тела может составлять 3-6 кг в месяц, что приводит к кахексии (гипофизарная кахексия). Аппетит у больных резко снижен, ино гда отсутствует и больные употребляют пищи очень мало или от казываются от еды совсем.
Истощение при болезни Симмондса равномерное, наблюдается тотальное исчезновение подкожно-жирового слоя. При болезни Шиена похудание выражено в значительно меньшей степени, а состояние кахексии бывает гораздо реже, чем при болезни Сим мондса.
Чрезвычайно характерен внешний вид больных с синдромом Кожа шелушащаяся, сморщенная, имеет бледно-желтоватую восковую окраску. Рано и быстро седе ют и выпадают волосы, лицо становится морщинистым, разруша ются и выпадают зубы. Быстро развиваются явления преждевре менного старения. Характерны резко выраженная общая слабость, апатия, адинамия, частые обморочные коллапсы.
Симптоматика выпадения функций гипофиза прояв ляется следующим образом:
1. продукции В послеродовом периоде пре кращается или резко снижается продукция молока и не может кормить ребенка грудью. Дефицит про лактина способствует также атрофии молочных желез.
2. Уменьшение продукции У больных развивается симптоматика вторичного гипотиреоза, появляются сонли вялость, зябкость, снижаются память, умственная и фи зическая активность, появляются запоры. Кожа становится су хой, шелушащейся, холодной, бледно-желтой, температура тела снижается, волосы выпадают (нередко имеет место сидром то 478 эндокринной системы алопеции Ч выпадение волос на всех участках тела).
Появляются глухость тонов сердца;
выявляет накопление жидкости в полости перикарда.
При болезни кахексии) развитие гипотиреоза редко сопровождается отеками, обычно их нет.
При болезни Шиена (послеродовом боль шой потери массы тела обычно не бывает и гипотиреоз приво дит к появлению выраженной отечности лица, голеней, стоп, рук, иногда всего тела.
3. Уменьшение секреции Развивается вторичный исчезают вторичные половые признаки, наруж ные и внутренние половые органы постепенно атрофируются.
У женщин рано и быстро исчезают менструации, грудные же лезы резко уменьшаются в объеме и атрофируются. У мужчин перестают расти усы и борода, атрофируются яички, предста тельная железа, семенные пузырьки, резко уменьшаются раз меры полового члена. Возникает Исчезают половое влечение, эрекция, развивается тяжелая импотенция.
4. Уменьшение секреции Развивается вторичная недостаточность, которая проявляется резко выраженной артериальной обморочными состоя ниями, развитием гипогликемии (иногда вплоть до комы). способствует также сии, при тяжелой степени возможны боли в животе неопределенной локализации, тошнота, рвота, появля ется выраженная диарея. Гипокортицизм способствует разви тию гастрита, энтерита.
5. Уменьшение секреции У больных снижается синтез белка, наступает прогрессирующая атрофия скелетных мышц и внутренних органов. Дефицит соматотропина способ ствует также падению массы тела, развитию ипохондрии и да же депрессии.
6. Выпадение продукции антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета (его клиническая картина опи сана в соответствующей главе).
Синдром проявляется также декальцина цией костей, Дисфункция гипоталамуса проявляется гипотермией, иногда субфебрилитетом, вегетативными кризами с гипогликемией, озно тремором, резким падением артериального давления.
При наблюдаются симптомы поражения нервной системы различной степени выраженности:
Х полиневриты, Х при наличии опухоли гипофиза или гипоталамуса Ч признаки повышенного внутричерепного давления, головные боли, сни жение остроты и ограничение полей зрения.
области лабораторных и инструментальных исследований 1. анемия, иногда увеличение СОЭ.
2. снижение плотности мочи, нередко 3. снижение содержания общего белка, альбуминов, глюко зы, кальция, натрия, хлоридов, возможно повышение содержа ния калия.
4. Исследование гормонального статуса: снижение содержания в крови гонадо тестостерона, антидиуре тического гормона, Тз, Т4.
5. надпочечников, щитовидной железы, яичников и матки:
определяется уменьшение размеров этих органов.
6. томография головного мозга выявляет наличие опухоли или уменьшение размеров гипофиза.
7. исследование: снижение остроты и ограничение полей зрения при наличии опухоли гипофиза.
Дифференциальный диагноз Наиболее часто синдром приходится дифференцировать с и истощением на фоне новообразований. Дифференциальная диаг ностика представлена в табл. 79 (М. И. Л. И. Гаври 1984, с Программа обследования ОА крови, 2. содержание общего белка и его фракций, холестерина, глюкозы, натрия, калия, хло ридов, кальция.
3. Исследование гормонального статуса: определение содержания в крови соматотропина, тиреотропина, кортикотропина, про тестостерона, эстрадиола, Тз, 4. УЗИ щитовидной железы, надпочечников, яичников, матки.
Компьютерная томография головного мозга.
6. Нейроофтальмологическое исследование: определение остроты зрения, полей зрения, офтальмоскопия.
7. Консультация гинеколога, уролога.
8. Обследование по программе исключения злокачественных за болеваний органов дыхания, пищеварения, системы.
480 Болезни эндокринной системы Табл. 79. Дифференциальная диагностика Кахексия при злокачественном новообразовании Указания на Симптомы ния в родах, травмы ные стрессовые ния черепа, ситуации органа на протяжении левания мозга и его скольких лет оболочек Пол больных Значительно Почти Одинаково часто леют женщины но болеют мужчины и женщины больных Молодой или средний Преимущественно Преимущественно молодой пожилой Оволосение, Резкое снижение или от- половые Половые признаки женность сутствие в признаки выражены ных половых подмышечных ны нормально мально нах, на лобке;
на голове волосы рано быстро выпадают Половое Значительная атрофия Возможна половых органов ное или умеренная зия половых гипоплазия нов вых органов Половое влечение Снижено или Снижено мальное Половая потенция Импотенция Снижена Снижена Грудные железы атрофированы Уменьшены Менструации или Нарушены или отсутствуют Бесплодие Снижена Снижена функция Хронология Снижение аппетита, Снижение аппетита Похудание на ления основных инволюция или отвращение к сколько месяцев половых органов, и истощение шения на несколько инволюции цикла развиваются цев или лет пред- вых органов одновременно шествуют ции половых нов и нарушению менструаций Содержание в Значительно снижено Нормальное Нормальное крови половых гормонов КРИЗ И КОМА Гипопитуитарный криз Ч крайне тяжелая степень недостаточности, характеризующаяся обостре нием ее клинической и лабораторной симптоматики.
Болезни области При позднем распознавании криза и несвое временном оказании помощи больной теряет сознание, развивает ся кома.
Этиология криз (кома) развивается у лиц, страдающих гипоталамо-гипофизарной недостаточностью. Развитию гипопи туитарного криза и комы способствуют следующие факторы:
Х поздняя диагностика и отсутствие замести тельной гормональной терапии;
Х прекращение заместительной гормональной терапии;
Х физическая травма;
Х психоэмоциональные стрессовые ситуации;
Х интенсивное физическое напряжение;
Х присоединение процессов (пневмоний и др.);
Х оперативные вмешательства, особенно длительные и ные, без соответствующей предоперационной подготовки;
Х переохлаждение;
Х необоснованное применение наркотиков, снотворных средств, инсулина;
Х кровоизлияние в опухоль гипофиза или инфаркт опухоли ги пофиза (в этом случае криз развивается ост ро, внезапно).
Патогенез Патогенез гипопитуитарного криза и комы заключается в рез ком усилении дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников, вследствие чего у больного не развиваются опти мальные адаптационные реакции в ответ на перечисленные этио логические факторы, которые являются своего рода выраженными стрессовыми воздействиями.
В крови больных при кризе отмеча ется очень низкий уровень мела и гонадотропных гормонов, на, гормонов и Определяющими степень тяжести гипопитуитарного криза яв ляются и недостаточность, однако и дефицит других гормонов, перечисленных выше, также оказыва ет значительное влияние, усугубляя течение криза.
Резко выраженная гипофункция периферических эндокринных желез ведет к тяжелым нарушениям со стороны почек и сердечно сосудистой системы, всех видов обмена (прежде всего углеводного Ч гипогликемия), водно-электролитным нарушениям, что в ко нечном итоге и определяет прогноз при кризе.
482 Болезни системы Клиническая картина Как криз постепенно, в течение нескольких дней внезапное развитие криза быва ет в случае кровоизлияния в гипофиза).
У больных постепенно нарастает слабость, они жалуются на отсутствие аппетита (возможно даже отвращение к пище), нередко рвоту, сонливость, головокружение.
Больные становятся вялыми, безучастными к окружающему, предпочитают почти полный день пребывать в по стели, нарастает мышечная больному трудно обслужи вать себя. Наконец, в состоянии криза наступает полная простра ция.
Больной истощен, кожа очень бледна (при развитии гипотире оза может иметь бледно-желтую окраску), холодная. Темпе ратура тела Однако при сопутствующих процессах температура тела может повышаться.
Вторичные половые признаки отсутствуют.
Лицо бледное, пастозное, пульс редкий, наполнение пульса значительно снижено, возможны аритмии. Артериальное давление резко снижено, вплоть до коллапса. Тоны сердца нередко прослушивается экстрасистолическая аритмия.
Дыхание редкое, в и коматозном состоянии возможно появление дыхания или Язык сухой, может быть увеличен в губы сухие. Живот мягкий, однако в случае выраженной симптоматики недостаточности возможно напряжение мышц брюшной стенки. Печень и селезенка не увеличены.
Мочеиспускание в период криза и в коме непроизвольное, ха рактерно постепенное развитие При исследовании нервной системы характерно снижение су угнетение брюшных рефлексов, однако при наличии гипогликемии и они оказываются повышенными, возможны судороги.
Лабораторные данные OAK: анемия, увеличение СОЭ.
2. БАК выявляет гипогликемию, иногда Ч увеличение уровня мочевины.
3. Содержание Тз, резко снижено.
4. возможно появление белка, цилиндров.
Инструментальные исследования Учитывая тяжесть состояния больных, выполнить инструмен тальное обследование в полном объеме невозможно. Наиболее доступны области На ЭКГ обычно выявляются синусовая признаки (удлинение интервала PQ, увеличение амплитуды зубца Т), дистрофические изменения (увеличение систолического показателя, смещение интервала ST книзу от изолинии).
УЗИ сердца нередко выявляет выпот в полости перикарда (характерный признак уменьшение размеров надпо чечников.
Классификация Условно, в зависимости от преобладания определенной сим птоматики, можно выделить следующие варианты.
(преобладают сонливость, гипотермия, бради кардия, упорные запоры, сухость и шелушение 2. (чувство голода, психическое и двига тельное возбуждение, судороги, резкое снижение уровня глю козы в крови, влажность кожи, широкие 3. Гипотонический (преобладание недостаточ ности) с выраженной артериальной обезвожива нием, рвотой, болями в животе, мией, гипогликемией, снижением уровня в крови.
4. наиболее частый, обычно сочетающий выра женные признаки и надпочечниковой недо статочности.
ЮНОШЕСКИЙ СИНДРОМ Юношеский синдром (ЮГС) (пубертатно юношеский пубертатный Ч заболе вание лиц подросткового и юношеского возраста, основой которого является поражение промежу точного мозга и дисфунк ция (И. В. Терещенко, 1991) Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.
Заболевание развивается в возрасте лет, но пик заболе ваемости приходится на 13-15 лет, так как коренная перестройка системы происходит именно в связи с наступ лением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндок ринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.
Этиология Заболевание Наиболее важные причины за болевания следующие:
484 Болезни системы 1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хрони ческий тонзиллит (особенно аденоид ные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом стра дает больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипотала муса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя барьер, по пространствам веточек обо нятельного нерва, и вызывать и дисфункцию гипоталамуса.
2. Соматические заболевания подростков, вызванные инфекцией Ч хронический бронхит, хронический холецистит и др.
3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное забо левание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кро воснабжение, высокая проницаемость капилляров промежу точного мозга для крупных молекул белка и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании ви русы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.
4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга вы деляется что приводит к развитию локального синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.
5. Пре- и патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной гипоталамуса и плода на разных эта пах его развития.
6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т.ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потреб ление пиши приводит к стойкому возбуждению центров гипо таламуса, избыточный вес Ч к дисфункции гипоталамуса и эн докринных желез.
В зависимости от этиологии ЮГС предлагается выделять (И. В. 1986):
Х первичную форму ЮГС, развивающуюся перене сенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;
Х вторичную форму, возникающую в результате систематиче ского перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.
Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременно несколько этиологических факторов.
Болезни области Патогенез В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функ ционирование гипоталамуса. К 13-17 годам заканчивается форми рование зоны и начинает функционировать система. Система гипофиз железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубер тате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.
Под влиянием вышеназванных этиологических факторов на пряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повыша ется секреция нарушается циклическая регуляция функции На рушаются ритмы секреции развивается Кроме того, возмож ны и другие проявления дисфункции гипоталамуса Ч нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и Изменение ритма секреции гормонов гипофиза нарушает деятельность пе риферических эндокринных желез.
В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, тах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются анти тела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.
Клиническая картина Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокруже ние, избыточный вес, слабость, боли в области сердцебие ния, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возмож ны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба Ч головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, температура тела. Возможны кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.
Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время меди цинского осмотра.
486 Болезни эндокринной системы вид больных Больные выглядят своих лет, имеют хорошее физиче ское развитие. Характерно быстрое формирование вторичных по ловых признаков, ускоренное половое развитие.
В ранний пубертатный период больные обгоняют сверстников по росту, так как пубертатный скачок роста у них наступает рань ше, чем в норме.
Юноши отличаются высоким ростом, особенно если ЮГС вы зван инфекционными заболеваниями.
Костный возраст как у юношей, так и девушек обгоняет ис тинный на 1-5 лет. Зоны роста закрываются рано. Нередко боль ные больше не растут уже с 14 лет.
Главная особенность ЮГС Ч ожирение разной степени и ха рактера. Наиболее часто ожирение бывает равномерным с особен но массивным отложением жира в виде складок на пояснице, на животе по типу фартука, в области грудных желез, лобка, ягодиц, в области шейного отдела позвоночника в виде климакте рического горбика. На конечностях образуются перетяжки, ноги становятся Х-образными, шея Ч короткой, плечи Ч приподняты ми. Реже встречается ожирение, а у больных с тяжелым течением заболевания Ч по типу галифе.
Нередко у юношей наблюдается фемининное ожирение с пре имущественным отложением жира на груди, животе, бедрах, лож ная гинекомастия, широкий таз.
Лицо полное, округлое, с ярким румянцем, красными лаковыми губами, но никогда не становится Кожа особенно и холод ная на ощупь кожа ягодиц и бедер. В области живота, грудных желез, плеч, ягодиц, бедер, голеней, грудной клетки определяются полосы растяжения (стрии), расположенные симметрично, билате рально. розовые, яркие и могут оставаться такими в тече ние многих месяцев и лет. Затем они постепенно бледнеют и впо следствии становятся почти незаметными. Покраснение стрии свидетельствует о заболевания. Стрии обуслов лены растяжением кожи и усилением катаболизма белка в ней.
Встречаются и другие трофические изменения кожи: шелуше ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, ломкость выпадение волос, гипергидроз (особенно стоп, ладоней), себорея волосистой части головы, acne В области трущих ся поверхностей и кожных складок (шея, локти, поясница) появ ляются участки гиперпигментации У девушек возможен неболь шой гипертрихоз.
Состояние внутренних органов Изменения внутренних органов чисто функциональные и свя заны с вегетативными дисфункциями.
Болезни Артериальное лабильное, нередко повышается (у больных). Отмечаются умеренное расширение левой границы сердца (не всегда), приглушенность тонов, негромкий систоличе ский шум на верхушке, возможны изменения ЭКГ: снижение ам плитуды зубца Т в отведениях I, II, Амплитуда зубцов Т увеличивается после пробы с что доказывает функ циональный характер изменений ЭКГ. Длительное сохранение этих изменений и отсутствие нормализации ЭКГ после пробы с обзиданом может свидетельствовать о Характерно снижение толерантности к физическим нагрузкам при ВЭМ.
При исследовании легких отмечается снижение вентиляцион ной функции.
При исследовании желудка обнаруживается же лудочного снижение кислотообразующей и функций желудка.
Часто наблюдаются системы.
Эндокринная Состояние системы гипоталамус-гипофиз-половые железы У юношей содержание в плазме крови соответ ствует уровню взрослых мужчин или повышено по сравнению с возрастной нормой. Уровень в плазме крови бывает нормальным или пониженным. Однако снижение продукции лю тропина не сопровождается снижением уровня тестостерона в что говорит о повышенной чувствительности яичек к Уровень в крови у юношей с ЮГС нормаль ный, но иногда несколько повышен. Возможно увеличение секре ции Система гипоталамус-гипофиз-половые железы у девушек страдает значительно. Нарушается цикличность секреции физиологическое соотношение нарушено, наблюдается на рушается вторая фаза менструального цикла, возможно повыше ние содержания в крови тестостерона. Итогом гормональных дис функций у девушек при ЮГС является нарушение менструального цикла, развивается яичников, отмечаются ные циклы.
В последние годы установлено, что при ЮГС повышается ак тивность в головном мозге, что способствует наруше нию функции гипофиза.
Половое развитие У юношей, страдающих ЮГС, можно выделить два варианта полового созревания:
Х вариант полового созревания. Оволосение лобка происходит по женскому типу, голос остается высоким. Начало Болезни эндокринной системы роста и яичек приходится не на ранний пубер татный период, а на лет, пигментация первая эякуляция возникают в 17-18 лет, рост волос в подмышечной области, на верхней губе начинается после 18-20 лет;
Х чаще наблюдается вариант ускоренного развития: на чинаясь в нормальный оно завершается к 15-16 годам.
Половой член, яички достигают полного развития, как у зре лого мужчины. В 14-16 лет появляется выраженное оволосение на лобке, лице, туловище. Рано появляются поллюции, но эя кулят еще не полноценный.
У девочек с ЮГС формирование половых признаков начинает ся в нормальный срок, но происходит быстро и заканчивается преждевременно по сравнению с популяцией.
Менструации появляются на 1-2 года раньше, чем у здоровых девочек, но после 2 лет нормального менструального цикла возни кают его нарушения в виде изменения ритма менструаций (опсоменорея, полименорея), их интенсивности гиперме норея), дисфункциональных маточных кровотечений пубертатного периода.
Тесты функциональной диагностики реакция, температура) подтверждают не достаточность фазы.
функция гипофиза авторов отмечает повышенный уро вень при начальных формах заболевания, что приводит к вы больных. При тяжелых формах болезни уровень со в крови существенно не меняется.
закономерна и характерна как для юно шей, так и для девушек с ЮГС. Избыток способствует развитию гинекомастии у юношей и и ной дегенерации яичников у девушек, подавляет овуляцию. Ги перпролактинемия обусловлена поражением регуляции гипоталамуса.
Состояние звена При ЮГС отмечается уровень кор в крови оказывается или в пределах нормы или очень уме ренно повышенным. Нарушение взаимосвязи звена носит функциональный характер, т.е. гапоталамо-гипофизар ная система сохраняет нормальную чувствительность к Уровень в крови остается повышенным как в утренние, так и в вечерние часы. Установлено также понижение связывающей способности в плазме крови, что спо Болезни области повышению содержания в крови биологически актив ного свободного Экскреция метаболитов кортизола с мочой увеличена. Количе ство в суточной моче увеличивается как у юношей, так и у девушек. Соотношение фракций 17-КС нарушено. Резко повыша ется уровень и 17-КС.
Такие нарушения в межфракционных взаимоотношениях 17-КС тоже способствуют развитию яичников.
Размеры надпочечников у больных ЮГС по данным УЗИ и компьютерной томографии нормальные.
Таким образом, при ЮГС синтез или нор мален или несколько повышен, но ускорена их утилизация.
При ЮГС имеется извращенная реакция секреции на в ответ на физическую нагрузку. У больных ЮГС независимо от уровня АД активность ренина плазмы крови снижена.
система система при ЮГС адреналина и веществ в крови повышен, увеличено выделение адреналина с мочой.
функция железы функция поджелудочной железы уси ливается уже на ранних стадиях болезни (повышение содержания в крови В дальнейшем функция аппарата может нарушаться значительно.
В целом считается, что ЮГС предрасполагает к развитию са харного диабета.
Состояние системы В начале заболевания функция системы не нарушена;
у больных в возрасте 16-18 лет уровень в крови повышается, в дальнейшем, особенно при развитии ожирения, у ряда больных снижается, у некоторых Ч остается нормальным. При ЮГС сни жена чувствительность тканей к тиреоидным гормонам, повышен уровень тиреотропина в крови. У некоторых больных возможен скрытый гипотиреоз.
Нервная система Поражения нервной системы при ЮГС наблюдаются часто, хо тя не являются ведущими. Могут обнаруживаться неврологические симптомы поражения стволовой части мозга и зоны, глазодвигательная симптома тика (нарушение конвергенции, парез взора вверх, птоз век, вялые реакции зрачков на свет, слабость отводящих мышц, 490 Болезни эндокринной системы разные виды косоглазия), легкие центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, экзофтальм, В ряде случаев наблюдаются вегетативные кризы:
вые, смешанные.
Психический статус Характерны астенические проявления, ипохондрия, эмоцио нальная лабильность, раздражительность, у некоторых больных бывает депрессия.
лабораторных и исследований 1. ОА крови и мочи без патологии.
2. возможно увеличение содержания холестерина, глюкозы.
3. Содержание в крови гонадотропинов, половых гормонов, ин Тз, Т4 Ч см. выше.
4. Рентгенография области турецкого седла Ч обычно норма, иногда выявляются признаки повышения давления внутри ту рецкого седла: истончение стенок, задних клино видных отростков, отклонение спинки кзади, декальцинация дна турецкого На определяются призна ки повышенного внутричерепного давления: пальцевые в лобной, теменной, височной областях, усиление бо розды сосудов, неровность пла стинки лобной кости.
Компьютерная томография головного мозга Ч без патологии.
6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников Ч размеры нормальные.
7. УЗИ яичников Ч увеличение размеров, признаки 8. Лапароскопия Ч яичники увеличены, миндалевидной или овальной формы с неровной поверхностью, видны кисты диа метром от 0.2 до 2 см, выступающие из-под капсулы. Белочная оболочка яичников утолщена, уменьшено ко личество примордиальных фолликулов, зреющие фолликулы на ранних стадиях подвергаются 9. Электроэнцефалография: дезорганизация биоэлектрической активности мозга, дисфункция.
Ч затруднение венозного оттока, уменьшение тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения мозга.
Течение и прогноз Установлены 4 типа течения ЮГС (Терещенко И. В.):
1. Регрессирующее течение (у 38% больных).
области 1. течение (у больных), в этих случаях с самого начала течение заболевания тяжелое, все симптомы на растают, прогрессирует ожирение.
3. Рецидивирующее течение (в 20% лечение вначале дает хороший результат, затем под влиянием неблагоприятных факторов (инфекция, стресс, черепно-мозговые травмы, инсо ляция, беременность, роды и наруше ния прогрессируют снова.
4. Стабильное течение (у больных) Стабилизацию симптомов поддерживает инфекция, избыточное питание, нерегулярное лечение.
Известны следующие исходы Полное излечение ЮГС, однако скрытая неполноценность структур сохраняется и может проявиться при неблагоприятных 2. Спонтанное выздоровление Ч возможно при легких формах ЮГС.
3. У ряда больных после завершения пубертата исчезает симпто матика ЮГС, остается лишь ожирение.
4. по гипертоническому типу.
5. По окончании пубертата сохраняется форма синдрома (головная боль, прогрессирует ожирение, повышается АД, признаки внутричерепной У женщин при этом возможно развитие яичников.
6. Возможно сохранение гинекомастии. Переход в болезнь Ицен отвергается.
Классификация Наиболее распространена классификация ЮГС И. В.
По этиологии развившийся вследствие черепно мозговых травм, ЮГС, возникший вследствие конституциональ но-экзогенного ожирения.
1.2.По клиническому варианту:
преобладание ожирения;
1.2.2.С преобладанием 1.2.3.С преобладанием расстройств;
1.2.4.С преобладанием герминативных нарушений;
Х с полового развития;
Х с ускорением полового созревания;
вариант.
492 Болезни эндокринной системы Табл. 80. Степени тяжести ЮГС (И. В.
Жалобы Степень АД Трофи- Гормональные тяжести черепная развитие ческие нарушения ния расстрой танзия ства Легкая Нет Нет Изредка или ное Средняя Головная I-III + боль, или торная фоллику быточная лит, масса но тела Тяжелая III-IV Резко Цианоз, образные фоллику но лит, стрии степени тяжести процесса Ч легкая, средняя, тяжелая фор мы.
1.4.По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регресси рующее (фаза обострения, фаза дегенерация яичников, гинекомастия, артериальная Степени тяжести ЮГС представлены в табл. 80.
Дифференциальный диагноз Болезнь Существует клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови увеличенная экскреция с мочой При болезни Иценко-Кушинга у большинства больных имеется аденома гипофиза, а по мнению некоторых авторов микроаденома развивается практически у всех больных, но не всегда распознается.
Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко Кушинга представлена в табл.
Болезни области Табл. 81. Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Юношеский синдром Возраст Обычно до 20 лет лет подкожной Равномерное (в области жировой клетчатки лица, груди, живота) Характер полос с с той же ния коже ным цианозом, преиму- локализацией щественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в области молочных лез, внизу живота Развитие скелетных учетом Атрофия мышц конечностей и физической активности, снижение мышечной силы образа жизни) Не выражен Выражен в различной степени Рост Нормальный или Нормальный или уменьшен ный, часто (если развилось в детстве) Половое развитие У большинства мальчиков и Снижение полового влечения у юношей мужчин и женщин, у мужчин нормальная половая Ч импотенция, атрофия функция У девочек часто у юношей и детей Ч нарушение поплазия плохо ного цикла, часто жены вторичные признаки, у яичников аменорея Состояние грудных желез Гинекомастия у юношей, Атрофия грудных желез у иногда у вушек Боли в костях, Нет Характерно ке, Нет или Почти постоянная, нередко выраженная Выявление аденомы Нет Характерно физа компьютерная томография, области турецкого седла Суточная с Нормальная Увеличена мочой Малая Положительная Отрицательная Уровень в крови Обычно граница Значительно повышен нормы или очень тельно повышен Х Ч Малая после уровня в крови и экскреции 17-ОКС с мочой назначают внутрь по 0.5 4 в день в течение 2 суток, затем снова в и экскрецию При ЮГС снижаются на и более (положительная проба), при болезни снижение менее, на 50% (отрицательная проба).
В отличие от ЮГС, ожи отсутствие ЮГС характерны розо вые замедленное половое развитие (при ЮГС Ч ускорен 494 Болезни эндокринной системы более закономерная и более выраженная артериальная нормальный и замедленный рост (при ЮГС Ч высоко отсутствуют явления внутричерепной (при ЮГС они нередко встречаются).
Программа обследования ОА крови, мочи.
2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в в м}2).
3. БАК: содержание холестерина, общего белка, белковых фракций, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе Ч см. гл. Сахарный 4. Определение содержания в крови тестостерона, Т4, прогестерона.
Компьютерная магнитно-резонансная томография голов ного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения Ч рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечни ков.
6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо Ч лапа роскопия (для подтверждения диагноза яичников).
7. Консультация (поля зрения, глазное дно), гинеколога.
Пример оформления диагноза 1. Юношеский синдром, средняя степень тя прогрессирующее течение, ожирение III ст., артериальная HI, 2. гипоталамический синдром, легкая форма, регрес сирующее течение, ожирение I ст.
БОЛЕЗНЬ Болезнь Ч забо левание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотро пина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией Заболевание чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте 20-50 лет.
Синдром включает ряд заболеваний, сопро вождающихся избыточной секрецией стероидных гормонов корой надпочечников.
области (Н. И. и 1992) 1. Эндогенный 1.1. ге опухоль гипофиза.
1.2. Синдром Иценко-Кушинга Ч опухоль коры надпочечни ков Ч юношеская коры надпочечников Ч заболевание 1.3. синдром Ч опухоли под желудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, или или подобные 2. Экзогенный гиперкортицизм.
введение синтетических Ч синдром Иценко-Кушинга.
3. Функциональный гиперкортицизм.
3.1. Пубертатно-юношеский (юношеский синдром).
3.2. синдром.
3.3. Беременность.
3.4. Ожирение.
3.5. Сахарный диабет.
3.6. Алкоголизм.
3.7. Заболевания печени.
Из классификации гиперкортицизма видно, что болезнь Ицен ко-Кушинга относится к группе эндогенного гиперкортицизма.
Этиология Этиология окончательно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения голов ного мозга, энцефалиты, арахноидиты, роды и беременность.
В большинстве случаев при болезни Иценко-Кушинга имеется аденома гипофиза. Среди всех аденом гипофиза составляют микроаденомы, Ч макроаденомы. У некоторых больных аденома гипофиза не выявляется, а имеется лишь гипер плазия клеток гипофиза, продуцирующих Патогенез В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит ослаб ление контроля за секре цией (снижение и повыше ние активности).
496 Болезни эндокринной системы Трофические Артериальная нарушения кожи ожирение Энцефалопатия Вторичный Нарушения / иммунодефицит половой Системный функции сахарный диабет Рис. 19. синдромы, (Я. И. и 1992).
В результате нарушаются суточный ритм секреции кортиколи берина и механизм обратной его продукции. Секреция кортиколиберина становится повышенной постоянно, что вызыва ет гиперсекрецию передней долей гипофиза. Это приводит к развитию аденомы или гиперплазии гипофиза. Гипер секреция кортикотропина вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции гормонов. Таким образом, развивается обуслов ливающий развитие всей клинической симптоматики (рис. 19).
Клиническая картина Жалобы при весьма характерны:
Х изменение внешности;
Х развитие ожирения;
Х выраженная общая и мышечная слабость;
Х появление красных полос растяжения на коже живота, груди, бедер;
Х сухость кожи;
Х выпадение волос на голове;
Х избыточное оволосение на лице и теле;
Х снижение либидо и потенции у мужчин;
Х нарушение менструального цикла у женщин;
Х боли в костях позвоночника;
Х нарушение сна, головные боли;
Х жажда (при развитии сахарного диабета).
Болезни области 2. Данные осмотра имеют большое диагностическое значение.
следующие проявления заболевания:
Х перераспределение подкожной жировой клет чатки с избыточным отложением в области плечевого пояса, груди, живота, шейного отдела позвоночника (лклимакте рический горбик), лица (ллунообразное круглое лицо), при этом руки и ноги остаются относительно тонкими, ягодицы Ч уплощенными;
Х сухость, кожи, гнойничковые высыпания различной локализации;
Х лицо багрово-красное, у женщин отмечается избыточный рост волос на лице (лусы, борода, бакенбарды), угревая и гнойничковая сыпь;
Х Ч широкие полосы растяжения красновато-фиолетового, багрового цвета в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отделов живота;
Х и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на перед ней поверхности голеней;
Х выпадение волос на голове у женщин и мужчин;
избыточный рост волос у женщин в области бедер, голеней;
Х уменьшение выраженности вторичных половых признаков у мужчин;
Х гинекомастия у мужчин;
Х снижение тонуса и силы мышц, их атрофия.
Изложенная симптоматика, выявляемая при осмотре, обуслов лена избытком гормонов и их эффектом, что выражается в атрофии кожи и мышц. Ги пертрихоз у женщин в области лица, голеней, бедер и выпаде ние волос на голове обусловлены избытком происхождения.
3. Состояние сердечно-сосудистой системы. Избыток способствуют развитию артериальной (АД может от 150/110 до 240/ мм После наложения манжетки тонометра появляются петехии. Артериальная вызывает головные боли, головокружения, снижение зрения, гипертрофию левого желу дочка. Избыток и дефицит калия вызывают развитие стероидной что проявляется ослаблени ем I тона в области верхушки сердца, негромким систоличе ским шумом над всеми точками За счет артери альной пшертензии выслушивается акцент II тона над аортой.
Выраженная может привести к развитию различ ных стадий недостаточности кровообращения. ЭКГ изменения характеризуются снижением амплитуды зубца Т, смещением интервала книзу от изолинии в ряде отведений.
498 системы 4. Состояние системы органов дыхания. Больные предрасполо жены к развитию пневмонии в связи со снижением активности иммунной системы (вторичный иммунодефицит).
Состояние системы органов пищеварения. У больных часто на блюдаются гингивит, кариес, развивается хронический гастрит с повышением секреторной функции, возможно развитие стероидных язв желудка и кишки. При тяжелой форме заболевания возможно увеличение печени и изменение ее способности.
6. Состояние системы. развитие мочекаменной болезни, мелких конкрементов при мочеиспусканиях. Появление мочекаменной болезни обуслов лено и (в связи с нарушением баланса гормонов в крови и В связи с развитием мочекаменной болезни и вторичного иммунодефицита часто возникает хронический пиелонефрит.
7. Половая система. У женщин часто развиваются кольпит, гипо плазия матки, наступает аменорея. У мужчин наблюдается ги некомастия, изменение консистенции и уменьшение размеров яичек, предстательной железы, развивается половая слабость.
Указанные изменения обусловлены высо ким уровнем в у женщин Ч увеличением со держания у мужчин Ч повышением содержания и снижением продукции тестостерона.
8. система. Основным характерным признаком поражения системы является стероидный В первую очередь поражается позвоночник, что про является болями, патологическими переломами, снижением роста. Характерны также боли в других костях и суставах.
Данные лабораторных исследований 1. OAK: повышение уровня гемоглобина, лейкоци тоз преимущественно за счет увеличения количества сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ.
2. реакция чаще щелочная, лей 3. БАК: умеренная повышение уровня общего и ионизированного каль ция, активности щелочной и повышение содержания высокий индекс, снижение общего количества белка, 4. ИИ крови: уменьшение концентрации и снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, абсолютного числа Т Болезни области лимфоцитов, содержания сывороточного и лейкоцитарного ин терферона.
5. Данные исследования уровня гормонов в крови:
Х система: повышение секреции кор гормона, снижение содержания в крови Х система: повышение уровня в крови кортикотропина, утром (в 7-9 ч) и вечером (в 22-24 ч) Ч т.е. извращение суточного ритма секреции кортикотропина и кортизола. Содержание рона может быть увеличено. Повышение суточной экскреции с мочой Х система: снижение содержания в крови гонадотропинов, тестостерона у мужчин, Ч у жен шин, повышение содержания тестостерона в крови у женщин;
Х гормоны Ч повышение содержания в крови снижение Ч Х функциональные тесты.
Большая проба с препарат принимают по 2 мг через 6 ч в течение 2 суток, определяют суточную экскре цию с мочой свободного кортизола и 17-ОКС и сравнивают результаты с величинами до пробы. При болезни Иценко экскреция свободного кортизола и 17-ОКС с мочой снижается по сравнению с исходной на 50% и более (принцип обратной связи сохранен при применении в су точной дозе 8 мг;
при применении суточной дозы 2 мг подав ление не происходит). При (синдроме Иценко подавление избыточной секреции кортизола не про исходит даже при суточной дозе дексаметазона 8 мг обладает способностью к автономной гипер секреции кортизола) и суточная экскреция 17-ОКС и свобод ного кортизола не снижается.
Проба со стимуляцией коры надпочечников применяется в двух модификациях. Малый тест прово дится следующим образом: в 8 ч утра вводят внутримышечно и через 30 и 60 мин определяют содержание кортизола или 17-ОКС в крови. В норме и при болезни Ицен содержание в кортизола и 17-ОКС возрас тает в 2 и более раз, при кортикостероме Ч нет.
Большой тест проводят при отсутствии ответа на малый тест. В 8 ч утра вводят 1 мг внутримышечно и опреде ляют содержание в крови кортизола и 17-ОКС через 1, 4, 6, 8, 24 ч. При болезни величины этих показате лей увеличиваются, при кортикостероме Ч нет.
500 Болезни эндокринной системы Данные инструментальных исследований 1. ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
2. УЗИ надпочечников: диффузное или уве личение надпочечников (более 3 см по 3. УЗИ почек и органов брюшной полости: признаки хрониче ского пиелонефрита, жирового липоматоза поджелу дочной железы, конкременты в почках.
4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочеч ников: или гиперплазия над почечников.
5. Радиоиммунное сканирование надпочечников: двустороннее повышение поглощения надпочечниками 6. Визуализация гипофиза с помощью краниографии, компью терной и магнитно-резонансной томографии.
На выявляется остеопороз костей черепа и спинки турецкого седла, признаки внутричерепной зии, у 19-20% больных Ч увеличение размеров турецкого сед ла, что свидетельствует об аденоме гипофиза.
С помощью компьютерной и магнитно-резонансной томо графии у 60-65% больных выявляется аденома гипофиза, кото рая в 10% случаев расположена Возможно на личие признаков повышения внутричерепного давления.
7. исследование: сужение полей зрения (при наличии аденомы гипофиза), явления застоя на глазном дне, гипертоническая 8. Рентгенологическое исследование костей: остеопороз костей аксиального скелета (у 95% больных), периферических отделов (у 55% больных), асептический некроз головок бедренных кос тей у отдельных больных. При тяжелой форме болезни Ч ком прессионные переломы тел позвонков грудного и поясничного отделов позвоночника.
9. костей Ч выявляет ранние признаки (см. гл.
Степени тяжести болезни (Н. И. и 1992) Легкая степень Ч наблюдается сочетание 3-4 и более харак терных для Средняя степень Ч развиваются почти все проявления забо левания, однако без осложнений со сто роны костной, им мунной систем.
области Тяжелая степень Ч выраженный синдром и наличие осложнений: декомпенсации сер дечно-сосудистой деятельности, выражен ного компрессионных пере ломов тел асептического нек роза головок бедренных костей, перело мов ребер, процессов. При наличии стероидного психоза диагности руется тяжелая форма болезни Дифференциальный диагноз В табл. 82 представлена дифференциальная болез ни и (Н. И. Марова и соавт., 1992).
Табл. 82. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга и кортикостеромы Признаки Болезнь Синдром Клинические Выражены Выражены ления гиперкорти цизма Возраст больных лет лет Слабая, встречается Уровень До 200 (резко Резко снижен или не определя в крови чен) ется Уровень в Увеличен в 2-3 раза Увеличен в раза крови Большая Отрицательная проба Проба с Положительная Отрицательная пином Радиоизотопное Повышение накопления Повышение накопления сканирование над- изотопа в обоих па в одном надпочечнике, где почечников имеется опухоль УЗИ надпочечников Двустороннее увеличение Объемное образование в надпочечников ласти одного надпочечника Компьютерная Деформация и увеличение Дополнительное образование в надпочечников по длине проекции одного из надпочеч более 3 см и по плотности ников плотностью более более Компьютерная В случаев Патологии гипофиза не выяв гипофиза нома в области турецкого ляется седла Дифференциальная болезни Иценко-Кушинга и юношеского гапоталамического синдрома приведена в гл.
Юношеский синдром.
502 Болезни эндокринной системы Программа ОА крови и мочи.
2. БАК: определение содержания калия, натрия, глюкозы, холе кальция.
3. Определение суточной экскреции с мочой натрия, калия, каль ция, свободного 4. ИИ крови: содержание В- и иммуноглобули нов.
5. Определение содержания в крови кортизола, тестостерона, 6. Проведение большого теста, пробы с 7. Компьютерная томография головного мозга.
8. Консультация окулиста: исследование полей зрения, остроты зрения;
глазного дна.
9. УЗИ надпочечников.
10. Радиоизотопное сканирование надпочечников.
Компьютерная томография надпочечников.
12. Рентгенография поясничного и грудного отделов позвоноч ника.
13. костей Примеры формулировки диагноза Болезнь легкая степень, течение.
2. Болезнь Иценко-Кушинга, тяжелая форма, течение, ожирение IV степени;
стероидный сахарный диабет средней степени;
позвоночника и костей таза;
СИНДРОМ синдром Ч характерный клиниче ский развивающийся вследствие длительного повышения секреции Ч гормон полипептидной природы, продуцируемый Он состоит из 199 аминокислот. Установлено, что в крови здоровых людей и больных с присутствуют две формы пролактина: 90% суммарного пролактина представлено с молекулярной массой около 23 и около 10% Ч пролактином с молекулярной массой более 100 кД В настоящее время установлено, что не только в гипофизе. источниками пролак тина являются:
Болезни Х эндометрий, переходящий в состояние под влия нием прогестерона;
секреция эндометрием имеет свою самостоятельную систему регуляции. Пик его секреции нарастает к середине беременности, к концу беременности секреция пролактина эндометрием снижается. Предполагается, что эндометрием, участвует в Нарушение его секреции приводит к нарушению продукции жидкости и ее солевого состава.
Кроме того, пролактин препятствует разви тию иммунологического конфликта между организмом матери и плода;
Х клетки иммунной системы (практически все, но преимущест венно они имеют не только ген продукции пролактина, но и рецепторы к нему. Молекулы рецептора про лактина относятся к семейству рецепторов участвую щих в кроветворении (семейство ростовых факторов). Можно считать, что пролактин является действие пролактина у женщин. В женском орга низме пролактин осуществляет следующие функции:
Х стимулирует рост молочных желез (вместе с эстрогенами, а во время беременности вместе с или плацентарным Х стимулирует образование молока в молочных железах;
Х поддерживает существование желтого тела и образование им прогестерона;
Х регулирует секрецию (стимулиру ет их продукцию);
Х оказывает отчетливое влияние на поведение, стимулирует ро дительские реакции, материнский инстинкт (синдром мате ринской Х способствует росту сальных желез и внутренних органов.
Биологические эффекты пролактина в мужском организме:
Х потенцирует действие и гормонов на поддержание сперматогенеза;
Х усиливает обменные процессы в яичках и увеличивает их мас су;
Х усиливает образование энергии и метаболические процессы в регулируя таким образом подвижность спер матозоидов и сперматогенез;
Х стимулирует образование секрета предстательной железы;
предстательная железа выделяет пролактин, содержание кото рого в эякуляте чем в крови;
Х путем с рецепторами к в клетках регулирует в них синтез тестостерона.
504 Болезни эндокринной системы Кроме указанных присущи также метаболические эффекты:
Х стимулирует анаболические реакции;
Х обладает эффектом (стимулирует распад жиров до жирных кислот и Х увеличивает образование в хрящах;
Х повышает образование в печени;
Х стимулирует миокарда.
Регуляция секреции пролактина. Секреция пролактина регулиру ется гипоталамусом с помощью дофамина. Нейроны гипоталамуса вырабатывают дофамин, который поступает в портальную систему гипофиза, доставляется в переднюю долю и здесь оказывает влияние на тормозя секрецию пролактина.
На есть рецепторы к дофамину через которые он оказывает свое действие. При высокой секреции пролактина сти мулируется продукция в гипоталамусе дофамина и секреция про лактина снижается. При снижении содержания пролактина в кро ви продукция дофамина в гипоталамусе уменьшается, его влияние на продукция про лактина увеличивается. Таким образом, регуляция образования пролактина осуществляется по принципу обратной связи.
Кроме того, предполагается существование в гипоталамусе стимулирующего секрецию пролактина, и ингибирующего продукцию пролактина физом. Возможно, является дофамин. Продук цию пролактина стимулируют также и Секрецию пролактина стимулируют также беременность, лак тация, сон, стрессовые ситуации, раздражение соска молочных желез, эстрогены, гипогликемия, некоторые лекарственные веще ства резерпин и др.).
имеет суточный ритм секреции, описано около пиков его секреции, наибольшая секреция наблюдается с 2 ч ночи до 6 ч утра, в 13 ч и с 15 до 16-17 ч. Особенно большая секреция пролактина наблюдается во время ночного сна.
Этиология Этиология синдрома отражена в классификации И. И. Дедова и Г. Мельниченко (табл.
83).
Болезни области Табл. 83. Классификация синдрома гиперпролактинемии (И. И. Дедова и Г. А. Мельниченко, 1985, с изменениями) синдром Вторичный гиперпролактинемии 1 как поражении периферических эндокринных желез Х Х первичный гипотиреоз нарушения Х опухоли Х аденомы Х синдром О и яичников) Х дисфункция коры надпочечников О в сочета Х недостаточность нии с аденомами в других формы, обусловленные эндокринных железах;
нием нейролептиков Х синдром ГП на фоне ской внутричерепной сантов (имипрамин, эии и синдрома пустого средств резерпин и турецкого седла др.), гормонов (эстрогены, ГП в сочетании с опиатов (морфин);
прочих лекарст другими венных средств зоны и др.) Х акромегалия нарушения и почечная недостаточность Х болезнь опухоли, продуцирующие Х гормонально неактивные (рак легких у мужчин, гипернефрома) вообразования физарной области, перерезка простатит ножки гипофиза мастопатии Патогенез В основе первичного синдрома гиперпролактинемии лежит снижение или отсутствие влияния гипоталамуса на секрецию что приводит вначале к гиперплазии а затем к развитию микро- и гипофиза.
Патогенез вторичных гиперпролактинемии различен в зависи мости от этиологических факторов. При первичном гипотиреозе увеличивается секреция что приводит к гиперпро дукции пролактина. При врожденной гиперплазии коры надпо чечников и яичников накапливаются предшественни ки что стимулирует синтез пролактина.
возникающая при опухолях, бо лезнях печени, приеме контрацептивов также стиму лирует секрецию пролактина. Применение нейро лептиков, резерпина и других препаратов истощает запасы прежде всего дофамина в центральной нервной системе, что приводит к гиперсекреции пролактина.
Хроническая нарушает вы деление уменьшает частоту и амплитуду пиков Диагностика болезней т. 506 Болезни эндокринной секреции на половые железы, что вызывает развитие картина проявления у женщин Нарушения менструального цикла в виде следующих вариантов (И. И. Дедов, Г. Мельниченко, 1995):
Х отсутствие первой менструации;
Х недостаточность функции желтого тела;
Х укороченная фаза;
Х циклы;
Х Х Х аменорея;
Х (наблюдается редко, иногда ствует наступлению аменореи).
2. Бесплодие, как первичное, так и вторичное.
3. Выделения из молочных желез степени сти бывает от обильной спонтанной до капель при надавливании на молочные железы).
Степень оценивают следующим образом:
непостоянная галакторея;
+ единичные капли при надавливании;
++ струя или обильные капли при несильном надавливании;
+++ отделение молока.
Иногда галакторея отсутствует даже при выраженной 4. Головные боли, головокружения, приступы мигрени возможны как при наличии аденомы, так и при ее отсутствии.
5. При возможно снижение остроты и огра ничение полей зрения в связи со перекреста зри тельных нервов, однако бывает нечасто.
6. Нарушение половой функции. У женщин сниже но либидо, отсутствует оргазм, наблюдается 7. У 60% больных отмечается ожирение, возможен избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, по белой линии 8. Гинекологическое исследование выявляет гипоплазию отсутствие симптомов зрачка и натяжения слизи.
Следует обратить внимание на то, что возможны случаи без клинических проявлений. Это может быть обусловлено высокомолекулярным пулом которого ниже, чем низкомолекулярного. При наличии области в крови к нему антитела, которые его он с меньшей скоростью выводится из организма и, кроме выключается из регуляции по принципу обратной связи.
проявления у Наиболее частой причиной гиперпролактинемии у мужчин яв ляется Основные клинические проявления гиперпролактинемии сле дующие:
Х отсутствие полового влечения;
Х снижение выраженности или отсутствие спонтанных утренних Х головные боли;
Х Х половой акт не сопровождается эякуляцией и оргазмом;
Х развивается ожирение по женскому типу;
Х бесплодие (в семенной жидкости мало сперматозоидов, они недостаточно активны, неполноценны);
Х истинная гинекомастия наблюдается у 15% больных;
Х Ч у больных.
При развитии синдрома гиперпролактинемии в ном периоде характерны евнухоидизм (высокий рост с непропор ционально длинными руками и ногами, широкий таз, ожирение по женскому типу), отсутствие вторичных половых признаков, отсутствие (синдром непробуждения libido), половое Яички но не настолько, как это бывает при истинном Данные лабораторных и инструментальных исследований ОА крови и мочи без существенных изменений.
2. БАК обычно без от нормы, однако может быть повышен уровень глюкозы эффект пролак тина) и жирных кислот.
3. Определение содержания в крови пролактина Ч основной ме тод диагностики синдрома.
Содержание пролактина в сыворотке крови здоровых женщин не превышает 20 (600 МЕ/л);
у мужчин Ч (450 МЕ/л).
При синдроме гиперпролактинемии содержание пролактина значительно повышается. При повышении уровня пролактина до 1000 МЕ/л рекомендуется для достоверности 3-5-кратное исследо вание, при уровне пролактина более 3000 информативно даже однократное определение.
508 Болезни системы Медикаментозные диагностические тесты 3.1. Проба с вводят 200-500 кровь на содержание берут до введения (натощак), а затем на 15, 30, 60, 120-й минутах. В норме максимальная секреция в ответ на стимуляцию тиреолиберином наблюдается на 15-30-й минутах, содержание пролактина в 4-10 раз превышает ис ходный уровень. При неопухолевого неза пик выделения пролактина может быть нормальным или сниженным. При наличии реакция повышения выделения пролактина снижена или отсутствует.
3.2. Проба с яв ляется антагонистом дофамина и стимулирует секрецию про лактина. Препарат вводят внутривенно в дозе 10 (2 мл) и берут кровь из вены до введения и на 15, 30, 60, 120-й мину тах или применяют внутрь в дозе 120 мг и затем берут кровь из вены каждые 30 минут в течение 4-х часов. В норме мак симальное содержание пролактина в ходе пробы превышает исходное в 10-15 раз. При значительного уве личения секреции пролактина не происходит.
Очень важно определять суточный ритм секреции пролакти на, при пролактиноме наблюдается монотонное повышение секреции пролактина, суточный ритм исчезает.
4. Рентгенография черепа. Обращается внимание на признаки повышения внутричерепного давления пазух основной кости, пальцевые усиление сосуди стого рисунка) и состояние турецкого седла.
Состояние турецкого седла оценивается по критериям И. и Л. Е. (1982). Нормальные размеры турецкого седла: сагиттальный Ч 12-15 мм, вертикальный Ч 8-9 мм. Интактное турецкое седло может наблюдаться при или микроаденоме до 2-3 мм в диаметре. При микроаденоме до 10 мм в диаметре наблюдается дна турецкого седла, отклонение спинки при сохраненных размерах турецкого седла. При макро аденомах наблюдается увеличение размеров турецкого седла.
Уменьшение размеров турецкого седла наблюдается при син дроме пустого турецкого седла, также вызывающем В происхождении пустого турецкого седла играют роль два фактора:
Х недостаточность диафрагмы входа турецкого седла;
Х повышение внутричерепного давления.
Вследствие этих факторов пространство внедряется в область, в ней резко повышается давление, гипофиз уменьшается в объеме, распластывается по Болезни области стенке или дну Постепенно стенки турецкого седла повреждаются, истончаются.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография черепа при наличии выявляют изменения плотности гипо физа, увеличение его размеров, отклонение ножки гипофиза, выбухание диафрагмы седла.
Магнитно-резонансная томография головного мозга также яв ляется достоверным методом диагностики синдрома пустого турецкого седла.
6. исследование при наличии выявляет сужение полей возможны явления застоя в области соска зрительного нерва.
Программа обследования ОА крови и мочи.
2. БАК: содержание холестерина, глюкозы.
3. Определение содержания в крови натощак и в те чение суток, проведение диагностических проб с рином, 4. Определение содержания в крови тироксина, тестостерона, гонадотропинов, кор 5. щитовидной железы, яичников, матки, надпочечников, предстательной железы.
6. Консультация гинеколога.
7. Консультация уролога (исключение хронического простатита).
8. Рентгенография черепа и области турецкого седла.
9. Компьютерная и магнитно-резонансная томография черепа.
10. Нейроофтальмологическое исследование: определение полей и остроты зрения, офтальмоскопия.
Исследование легких, печени, тракта, почек, предстательной железы для исключения 510 системы Болезни надпочечников сведения о гормонах и регуляции функции надпочечников Надпочечники Ч эндокринная железа, состоящая из коркового и мозгового вещества.
Каждый надпочечник имеет размеры 40 20 30 мм и массу около 5-7 г.
На долю коры приходится массы и объема надпочечника.
В коре надпочечника выделяют три зоны: (приле гает к капсуле надпочечника), пучковую и сетчатую (граничит с мозговым веществом).
зона Ч продуцирует является Пучковая зона Ч продуцирует Сетчатая зона Ч продуцирует половые гормоны эстрогены, небольшое ко личество Мозговой слой Ч содержит проду цирующие (адреналин и гормоны гормоны вырабатываются в пучковой зоне коры надпочечников. К гормонам относятся кортизол, кортизон, кортикостерон, Важнейшим и наиболее активным является кортизол. Он надпочечниками в количестве 18-20 в сутки.
Поступающий в кровообращение кортизол связывается с который вырабатывается в пече ни. Более 95% крови связано с транскортином и нахо дится в постоянном равновесии со свободной фракцией гормона, осуществляющей биологические эффекты. Эстрогены и гормоны повышают содержание Наряду с этим кортизол связывается также с альбуминами, имеющими меньшее сродство с по сравнению с транскортином.
Секреция кортизола имеет суточный ритм: наибольшая секре ция наблюдается в ранние утренние часы (6-8 ч), в 18-20 ч кон центрация в крови в 2-2.5 раза ниже, чем утром.
надпочечников эффекты следующие:
Влияние повышают концентрацию на углеводный глюкозы в крови за счет усиления обмен в печени и снижения утилизации глю козы на периферии (периферический антаго низм действию инсулина), усиливают через влияние на адре налин и Влияние Глюкокортикоиды оказывают двойственное на жировой действие. Усиливая процессы обмен и повышая уровень глюкозы в крови и, следовательно, секрецию инсулина, они способствуют Одновременно с оказывая пермиссивное действие на и гормон роста, они усиливают повышают содержание в крови жир ных кислот. При чрезмерном поступлении в кровь глюкокортикоидов усиливается синтез жира и происходит его перераспределение (преимущественное отложение в области шеи, лица, туловища, живота).
Влияние Для глюкокортикоидов характерен преимуще на белковый ственно эффект, особенно обмен проявляющийся в мышечной ткани. Глюко кортикоиды уменьшают поступление амино кислот в клетку. В печени они стимулируют синтез белка.
Влияние Глюкокортикоиды обладают небольшим мине на минеральный действием, способствуют обмен реабсорбции натрия и воды в почечных ка нальцах, уменьшают кальция из тракта.
Влияние Глюкокортикоиды уменьшают секрецию гор на костную мона роста, при этом нарушается образование ткань хряща и костной ткани, кальций из костной ткани вымывается в кровь, одновременно по вышается экскреция кальция с мочой.
Влияние Глюкокортикоиды совместно с АД и другими пептидами принимают участие в нормального АД, потенцируя влияние на стенку сосуда.
Влияние Глюкокортикоиды стимулируют образование на систему эритроцитов, кроветворения тромбоцитов, уменьшают количество лимфо цитов и 512 Болезни эндокринной системы Влияние способствуют увеличению на желудок продукции соляной кислоты и уменьшают содержание в слизистой оболочке желудка Влияние Глюкокортикоиды уменьшают чувствитель на почки ность канальцев почек к тормо зят выделение его в кровь, увеличивая фильтрацию и диурез.
Влияние В физиологических количествах на иммунную гормоны оказывают нормализующее систему влияние на защитные реакции организма, по вышают уровень антител. Большие дозы оказывают действие на железу, лимфоузлы, селезенку, уменьшая образование антител.
Противо- Глюкокортикоиды угнетают все компоненты воспалительное воспалительной реакции, уменьшают прони действие цаемость капилляров, тормозят экссудацию и миграцию лейкоцитов, снижают фагоцитоз, уменьшают образование соединительной тка ни, синтез коллагена.
Регуляция секреции гормонов осуществляется двумя механизмами: и механизмом обратной связи.
В гипоталамусе вырабатывается гормон сти мулирующий продукцию Под влиянием кортикотропина активируется продукция пучковой зоной коры надпочечников. так же стимулирует усиливая пигментацию кожи.
Механизм обратной связи Механизм обратной связи заключается в том, что уровень в крови регулирует продукцию и кортикотропина. При снижении в крови содержания повышается секреция кортиколиберина и кортикотропина и наоборот. Кортикотропин, как и имеет суточный ритм секреции (максимум секреции наблюдается в ранние утренние часы, минимум Ч в 20-24 ч).
гормонами являются Наиболее активным является альдостерон. Он об ладает следующими Болезни Влияние на Ч стимулирует натрия минеральный в почечных канальцах, способствует задержке обмен натрия в организме, повышает уровень на трия в крови. Одновременно уменьшает реаб сорбцию калия в почечных канальцах, спо собствует выделению калия из организма и уменьшает его содержание в крови.
Влияние на Ч Альдостерон задерживает воду в организме, водный обмен увеличивая реабсорбцию ее в почечных ка нальцах.
Влияние на Ч Альдостерон способствует повышению АД, артериальное т.к. под влиянием ся натрий и вода в стенках артерий и они становятся повышенно чувствительными к сосудосуживающему действию нов. Кроме того, под влиянием альдостерона увеличивается ОЦК.
Влияние на Ч Альдостерон стимулирует воспалительный процесс Продукция альдостерона регулируется следующими факторами:
Х активностью системы;
Х концентрацией в крови ионов натрия и калия;
Х уровнем в крови;
Х уровнем гормона в крови.
система Для увеличения секреции альдостерона необходимо увеличение продукции ренина. Ренин образуется в аппа рате (ЮГА) почек. Его продукцию увеличивают следующие факто ры:
Х снижение АД в ЮГА;
Х снижение содержания натрия в области плотного пятна (macula Х снижение АД и ОЦК;
Х снижение кровотока в почечной артерии.
Под влиянием ренина из в печени образует ся I, который под влиянием конвертирующего фер мента II) легких превращается в ангиотензин II.
Ангиотензин II стимулирует секрецию альдостерона в зоне коры надпочечников и является мощным сосудосужи вающим агентом.
514 Болезни эндокринной системы ионов натрия и калия в Изменение содержания в крови влияет на секрецию аль достерона через систему II (см. выше), т.е.
снижение уровня в крови стимулирует синтез альдостерона через увеличение продукции ренина и II, повыше ние содержания в крови оказывает обратное влияние.
Ионы калия стимулируют секрецию альдостерона непосредст венно в зоне коры надпочечников (при уровень альдостерона повышается).
Имеются данные, что секреция альдостерона в небольшой сте пени регулируется Он стимулирует синтез кор в пучковой зоне и альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечников.
Суточный ритм секреции альдостерона совпадает с ритмом секреции гормон гормон вырабатывается в миокарде предсердий и тормозит продукцию альдостерона и реаб и воды в почечных канальцах.
гормоны Регуляция продукции сетчатой зоной осуществляется кортикотропином. У мужчин главную роль в создании оптималь ной концентрации тестостерона в крови играют яички. У женщин уровень андрогенов зависит от активности надпочечников и яич ников.
Мозговое вещество надпочечников продуцирует Ч адреналин, дофамин.
Биологическая роль Х являются т.е. медиаторами ЦНС и сим патической нервной системы;
Х регулируют функцию сердечно-сосудистой системы, через повышают сосудистый тонус и стимулируют работу повышают потребность миокарда в кислороде;
Х адреналин стимулирует и вызыва ет гипергликемию;
Х стимулируют Болезни надпочечников ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Ч недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их пораже ния патологическим процессом.
Если функция коры надпочечников снижается вследствие пер вичного патологического процесса в зоне Ч это вторичная недостаточность.
Этиология Хроническую недостаточность коры надпочечников вызывают следующие причины:
1. Первичная атрофия коры надпочечников (в случаев). Она обусловлена продукцией антител класса к коре надпочечников. Возможно появление антител к ре цепторам Достаточно часто у таких больных обнаруживаются антитела к антигенам щитовидной железы, яичников, желез, островков Со ответственно в клинике появляются симптомы поражения этих желез (полиэндокринный аутоиммунный синдром Шмидта).
При первичной атрофии коры надпочечников в них отмечается выраженная инфильтрация, уве личение фиброзной ткани и одновременно атрофия клеток ко ры. При этой форме недостаточности часто наблюдаются антигены Bg и предполагается генети ческая предрасположенность к образованию антител к надпо чечникам.
2. Туберкулезное поражение надпочечников все еще остается частой причиной болезни Это обычно вторичный туберкулезный процесс с тотальным разруше нием обоих надпочечников, с последующим их и Туберкулезная инфекция заносится в надпо чечники (из легких, сферы, почек, костей), но иногда туберкулез надпочечников является первич ной локализацией процесса.
3. Достаточно редкой причиной хронической недостаточности коры надпочечников является их поражение при зе, склеродермии, сифилисе, бру целлезе.
На долю этих заболеваний приходится приблизительно всех случаев надпочечниковой недостаточности.
4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и их инфильтрация.
516 системы 5. (при опухолях надпочечников, при болезни Лечение (развивается токсическое поражение 7. терапия вызывает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены.
Некроз надпочечников при СПИДе.
Патогенез Клинические симптомы болезни Аддисона появляются тогда, когда разрушены 95% коры. Патогенез симпто мов связан с выпадением продукции и Поражение мозгового вещества компенсируется продук цией вне надпочечников.
Клиническая картина Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Частота основных симптомов болезни Аддисона по Торну (1942):
Х слабость, усталость Ч 100%;
Х потеря массы тела Ч 100%;
Х пигментация Ч 94%;
Х Ч 90%;
Х тошнота Ч 84%;
Х рвота Ч 81% Х боли в животе Ч 32%;
Х запоры Ч 28%;
Х поносы Ч 21%;
Х повышенная потребность в соли Ч 19%;
Х боли в мышцах Ч 16%.
Жалобы Больные прежде всего жалуются на выраженную, постоянно прогрессирующую слабость, нарастающую усталость. Нередко у врача складывается впечатление об отсутствии объективных при чин для такой необъяснимой слабости и заболевание в начальном периоде характеризуют как астенический невроз.
Чрезвычайно характерными жалобами являются снижение ап петита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание.
Уменьшение массы тела может достигать и более кг. Сниже ние аппетита, похудание могут сопровождаться тошнотой, рвотой, болями в животе различной локализации, иногда возникают поно сы. Появление указанных жалоб и похудания, по мнению свидетельствует о тяжелом поражении надпо чечников и возможном развитии криза.
Болезни надпочечников Кроме с течением времени жалобы на сни жение полового чувства, потенции у мужчин, расстройство менст руального у женщин.
Объективное исследование При осмотре выявляются следующие характерные признаки заболевания:
Х похудание различной степени, однако если до заболевания больные страдали ожирением, то масса тела может оказаться нормальной;
Х атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной си лы;
Х пигментация кожи и видимых слизистых оболочек Ч ший клинический симптом. Следует отметить, что пигмента ция может появиться задолго (за 10-15 лет) до появления дру гих симптомов.
Пигментация обусловлена отложением меланина в слое кожи и на слизистых оболочках под влиянием избытка кор Пигментация может быть различных Ч от цвета зага ра до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (отсюда название бронзовая Пигментация в первую очередь появляется на открытых участ ках тела, подвергающихся инсоляции (руки, лицо, Гораздо важнее в диагностическом отношении появление пиг ментации на закрытых участках тела. Пигментация может быть диффузной, но особенно ярко она выражена в местах естествен ной пигментации (в области половых органов, задне проходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления ре зинки от трусов, ремня, пояса, линии шляпы на бу), в местах кожных складок (на ладонях, в области послеоперацион ных и рубцов. Изредка пигментация бывает на ногтях в виде мелких точек, пятнышек, иногда занимает весь но готь.
Нередко пигментация может чередоваться с (лейко дермой) Ч обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине. Иногда витилиго может быть первым проявлением заболевания и чаще бывает при аутоиммунном поражении надпо чечников.
У некоторых больных отмечается потемнение волос. Иногда вместо диффузной пигментации могут появляться отдельные чер ные пятна различной величины.
Чрезвычайно важно в диагностическом отношении обнаруже ние темных, коричневых пятен на слизистой оболочке щек (лпятна легавой собаки), губ, десен, задней стенки глотки, языке.
Иногда эти пятна могут быть единственным признаком болезни.
518 Болезни эндокринной системы Беспигментные формы болезни редки (они составляют всего пигментация может отсутствовать при острой ковой недостаточности (она не успевает развиться) и вторичной недостаточности Пигментация может резко усиливаться в период резкого обост рения заболевания, особенно в период криза.
система является одним из основных симпто мов Она обусловлена недостатком и в меньшей мере Уровень артериального давления колеблется между 80/50 мм ст. Если заболеванию предшествовала гипертониче ская болезнь, АД может оказаться нормальным.
При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, осо бенно резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Степень артериальной соответствует степени тяжести надпочечниковой недостаточности.
Артериальная гипотензия проявляется частыми обморочными состояниями, особенно при переходе из горизонтального в верти кальное положение.
Нередко, особенно при ухудшении состояния, наблюдается которая может быть обусловлена Границы сердца существенно не изменены.
При сердца выслушиваются приглушенные тоны сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке, основа нии сердца.
ЭКГ отражает диффузные дистрофические изменения в мио карде: отмечаются низкий вольтаж всех зубцов, увеличение ампли туды зубца Т (вследствие гиперкалиемии), он становится высоким и заостренным, отличительная его особенность Ч узкое основа ние, ширина зубца Т составляет приблизительно высоты;
в очень тяжелых случаях гиперкалиемии зубец Т может стать сгла женным, низким;
нередко отмечается удлинение интервала ST, расширение комплекса удлинение интервала PQ вплоть до развития блокады.
тракт и печень В период резкого обострения надпочечниковой недостаточно сти возможны атония желудка, неукротимая рвота, поносы, что еще больше усугубляет электролитные расстройства. Может на блюдаться увеличение печени в связи с развитием в ней хрониче ской дистрофии с узелковой регенерацией.
Снижение функции печени документируется нарушением ее проб.
надпочечников Система и половая система Функция почек обычно нарушена, особенно в период криза.
Снижена фильтрация вследствие снижения объема циркулирующей крови и уменьшается натрия и воды в канальцах. Осадок мочи обычно не изменен.
Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторич ных половых признаков.
Система органов дыхания Система органов дыхания существенно не страдает. Однако больные чрезвычайно предрасположены к развитию пневмоний, бронхитов.
Нервно-психический статус Более, чем у 70% больных наблюдаются апатия, раздражитель ность, негативизм, различные парестезии, судороги (как проявле ние и гипогликемии). В период криза Ч спутан ность сознания, галлюцинации, бред.
Лабораторные и инструментальные данные 1. Общий анализ крови:
* Х вторичная анемия, количество эритро цитов редко снижается ниже Х лейкопения;
Х Х увеличение СОЭ (в периоде обострения заболевания).
Биохимический анализ крови:
гипогликемия Ч может быть достаточно выражена и может явиться причиной помрачения судорог (при этом содержание глюкозы в крови может снижать ся до 3.3 и ниже);
скрытые нарушения углеводного обмена выявляются в тесте на толерантность к глюкозе (характерны плоские кривые).
> > ' > уменьшение выделения калия с мочой;
Х увеличение выделения натрия с мочой.
3. ИИ крови: возможно снижение функции лим фоцитов, появление антител к коре надпочечников.
520 Болезни эндокринной системы Табл. 84. Показатели способности надпочечников Норма функция функция функция Х в крови снижен повышен Х Ч экскреция с (2-5 снижена повышена мочой Х натрий плазмы крови снижен повышен с увеличена (г/сут) Х калий плазмы крови повышен понижен снижена увеличена Х экскреция калия с мочой (г/сут) Х хлориды крови снижены повышены 2. функция Х крови снижен повышен Х крови (мкг/л) (отражает снижены повышены сумму и экскреция экскреция Х мочи (метаболиты снижена повышена гидрокортизона Х крови (80% 17 ОКС снижены повышены составляет гидрокортизон) (мкг/л) Х Проба Торна (подсчет Число снижается в крови до и через 4 ч жается на 50% и более меньше, больше, после введения 25 ЕД АКТГ чем на чем на 50% 50% Х Проба Лабхарта (определяют Выделение в I резервы проба не мочи до и в течение увеличено в раза снижены 3 дней 40 ЕД АКТГ (наличные резервы), ется продленного действия) в III сутки Ч в раза (потенциальные резервы) Х Повышение содержания В 2 раза и более менее, чем проба не зола в крови 2 ч после в 2 раза 25 ЕД ется (АКТГ) внутримышечно 3. Сетчатая зона м Х мочи экскреция экскреция снижена повышена ж 4. Показатели гормональной активности надпочечников пред ставлены в табл. 84.
5. УЗИ надпочечников выявляет атрофию обоих надпочечников;
при компьютерной томографии, кроме атрофии, нередко обна руживаются (при туберкулезе Дифференциальный диагноз Дифференциальная диагаостика хронической надпочечниковой недостаточности представлена в табл. 85-90.
надпочечников Табл. 85. диагностика хронической ковой недостаточности и nigricans Изменения кожи Равномерная пигментация с Симметрично расположен гиперпигментацией в местах ные, ворсинчатые и трения одежды, родавчатые ционных в области разрастания ладонных цвета в области поверхностей подмышечных впадин, вов кистей, стоп, наружных половых органов, половых органов, заднего прохода Астения, адинамия Выражены Отсутствуют Артериальная Выражена Отсутствует тензия Снижение аппетита, Характерны Отсутствуют тошнота, рвота, боли в Содержание Снижено в крови Гистологическое Усиленное отложение мела- Гиперкератоз, исследование кожи нина усиленное отложение ланина, Сочетание с другими Не характерно, но возможно с Характерно сочетание с заболеваниями сахарным диабетом, раком внутренних органов, иммунным нервными заболеваниями Табл. 86. Дифференциальная диагностика и пеллагры (Б. А. Зелинский, 1989, с изменениями) Признаки Пеллагра Ощущение жжения Отсутствует Характерно в области языка Диарея Не характерна, но бывает при Характерна кризе Отсутствует Характерна Астения, адинамия Характерны Изменения кожи Диффузная пигментация, мак- Симметричные пятна симально выраженная на красного, а затем открытых участках тела, в бурого цвета на лице, шее, местах трения одежды, в ласти половых органов стях кистей, предплечий Изменения слизи- Темные пятна пятна, мелкие стой оболочки рта изъязвления Артериальное Снижено Нормальное давление Поражение пери- Не характерно Невриты, парестезии кистей, ферической стоп ной системы Функция коры над- Снижена Нормальная почечников Причина Аутоиммунное поражение или Дефицит витамина РР туберкулез надпочечников 522 Болезни эндокринной системы Табл. 87. Дифференциальная диагностика и (Б. А. Зелинский, 1989, с изменениями) Признаки Причины болезни Дефицит стероидных Наследственное заболевание, нов, обусловленный характеризующееся кулезом или аутоиммунным ным всасыванием железа в поражением надпочечников шечнике и накоплением содержащих пигментов в нах и тканях Изменения кожи пигментация, ма- или бурый ксимально выраженная в цвет кожи местах трения одежды, на открытых участках тела, в области гениталий Влажность кожи Нормальная или пониженная Пониженная Вторичные В норме или слабо Отсутствуют или слабо вые признаки ны ны с Не характерен, иногда Характерен мужчин Гинекомастия Характерна Печень Не увеличена Не увеличена Увеличена Кровотечения:
Х Не характерны Наблюдаются часто кишечные Не характерны Наблюдаются часто Х носовые Артериальное Снижено В норме или снижено давление Недостаточность Возникает в терминальных кровообращения диях Размеры сердца Уменьшены Увеличены Содержание В норме или снижено В норме или повышено в крови Содержание Нормальное Повышенное в крови Функции печени Не нарушены Нарушены Данные биопсии Наличие меланина Наличие кожи в крови Снижен Нормальный или снижен Отрицательный Положительный тест (увеличение экскреции за с мочой после введения Болезни надпочечников Табл. 88. Дифференциальная диагностика гипокортицизма и склеродермии Изменения кожи Диффузная пигментация Отечность, кожи, наиболее цвет кожи лица, на на открытых участках стей, ее уплотнение, тела, в области половых воскового оттен органов ка, пигментации Синдром Рейно Не характерен Характерен Артериальное Снижено В норме или повышено давление Размеры сердца Уменьшены Увеличены Недостаточность Отсутствует Наблюдается часто Изменения в легких Отсутствуют или туберку- появление лезного характера кист (лмедовые соты) Полость рта Не изменена либо Сморщивание и атрофия темные пятна небного язычка, сужение на слизистой оболочке зева, сухость губ, щек, десен, мягкого полости рта, атрофия десен, неба выпадение зубов Не изменен рентгенологически выраженное расширение и спастическое сужение, сни жение перистальтики Очаговый или Не характерен диффузный синдром острой почечной таточности Изменения костей характерны Поражение пери- Не характерно Невриты, полиневриты ферической ной системы Характерны На характерны реакции Снижено Нормальное или снижено Ревматоидный Не характерен Часто выявляется фактор в крови 524 эндокринной системы Табл. 89. диагностика и меланоза (Б. А. Зелинский, 1989, с изменениями) Гипокортицизм Меланоз Риля Этиология Дефицит стероидных Острая или хроническая ин нов, обусловленный токсикация углеводородами иммунным или (продукты нефти, каменного ным поражением над- угля, минеральные масла) почечников Профессиональный Характерен Астения, адинамия Характерны Не характерны Характерны Отсутствуют реакции Пигментация кожи Ярко выражена, диффузная с Темные пятна, окруженные преимущественной локали- ороговевшим шелушащимся зацией на открытых участках, слоем, на лице, шее, груди, в области половых органов спине Пигментация Выражена или отсутствует Отсутствует оболочек Артериальная Характерна Отсутствует Содержание Низкое Нормальное зола в крови Табл. 90. Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гипокортицизма Признаки Первичный Вторичный Астения, адинамия, Выражены в зависимости Умеренно выражены артериальная степени тяжести тензия левания Гиперпигментация Выражена Отсутствует кожи Гиперпигментация Выражена или отсутствует Отсутствует слизистых оболочек Симптомы вторичного Отсутствуют Наблюдаются, могут отсутст гипотиреоза и вовать Проба с Отрицательная Положительная Содержание в крови Повышено Снижено Болезнь необходимо также дифференцировать со новообразованиями, прежде всего желудочно кишечного тракта, так как сходными признаками являются паде ние массы тела, Для дифференциальной диагностики используются с биопсией, компьютерная томография органов брюшной полости и надпочечников Нередко рак толстой кишки выявляются при обычном рентгеновском исследовании этих органов.
Классификация I. Первичная, вторичная третичная недостаточность.
П. Степень тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.
III. Состояние компенсации:
IV. Наличие осложнений: осложненная, неосложненная.
Степени тяжести хронической недостаточности коры надпочечников Легкая степень чаще проявляется при обычной для больных физической или нервно-психической незначительной лихорадке, интоксикациях. Состояние больных резко ухудшается при водно-электролитных нарушениях (поносы, прием мочегонных, алкоголя). Жалобы на повышенную утомляемость во второй половине дня, снижение аппетита, исху дание (потеря массы тела до 20%).
У некоторых больных отмечается локальная или нерезко выра женная диффузная гиперпигментация.
АД снижено (систолическое до 90, Ч до 60 мм ст.). Наблюдается Суточная экскреция с мочой и содержание натрия, калия и хлоридов в крови на нижней границе нормы.
Толерантность к углеводам не нарушена.
Компенсация заболевания достигается диетой (с добавлением в рацион 15-20 г соли в сутки) и приемом аскорбиновой кислоты по 0.3 г 3 в сутки. Иногда необходимы небольшие дозы (5-Ю в сутки).
Средняя степень Четко выражены все субъективные проявления недостаточности.
Снижение массы тела составляет до от исходной.
При осмотре Ч гиперпигментация кожи, слизистой оболочки рта.
АД Ч систолическое до 80, диастолическое Ч до 40 мм Содержание в крови кортизола, глюкозы, суточная экскреция с мочой 17-ОКС и 17-КС снижены, содержание натрия в крови калия Ч повышено.
526 эндокринной системы Компенсация наступает при постоянной заместительной тера пии (10-15 в сутки).
Тяжелая степень Субъективные проявления выражены чрезвычайно ярко, поте ря массы тела Ч больше 30% от исходной, выраженная кожи и видимых слизистых, систолическое АД снижено до 80, Ч до 40 мм. Гипогликемия, часто клинически выраженные состояния.
Значительное снижение содержания натрия, хлори дов, повышение уровня калия в крови.
Самочувствие больных улучшается только при назначении больших и Критерии компенсации болезни Х удовлетворительное состояние, больные чувствуют себя прак тически здоровыми;
Х пигментация кожи отсутствует;
Х нормальная масса тела;
Х нормальное АД;
Х нормальные лабораторные данные.
Субкомпенсация: жалобы отсутствуют или незначительные, пигментации нет или она умеренная, масса тела снижена, систо лическое АД выше 100 мм ст., но ниже возрастной нормы, диастолическое АД Ч 70 мм рт. ст. Лабораторные данные почти в норме.
Программа обследования 1. ОА крови, мочи.
2. БАК: содержание натрия, калия, хлоридов, глюкозы, общего белка, белковых фракций, 3. ИИ крови: содержание и функция 6- и содер жание иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных ком плексов, определение антител к коре надпочечников.
4. Определение содержания в крови кортизола, 5. Обследование больного для исключения туберкулеза.
6. УЗИ надпочечников, почек.
7. Компьютерная томография надпочечников, почек, головного мозга.
8. ЭКГ.
Болезни надпочечников Примеры оформления диагноза Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников средней степени фаза субкомпенсации.
2. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, тяжелая форма, фаза декомпенсации. криз (цата).
НАДПОЧЕЧНИКОВЫЙ КРИЗ Надпочечниковый криз Ч наиболее тяжелое и опасное осложнение хронической недостаточности коры надпо чечников, развивающееся вследствие резко выраженного несоот ветствия между низким уровнем в организме и повышенной потребностью в них и характеризующееся обострением всех симптомов Этиология Развитию криза у больных хронической не достаточностью коры надпочечников способствуют:
Х острые процессы любой локали зации, особенно обширные и значительно выраженные (например, тяжело протекающая пневмония и т. д.);
Х хирургические вмешательства без внесения соответствующих поправок в заместительную терапию;
Х выраженный психоэмоциональный стресс;
тяжелая, интенсив ная физическая нагрузка;
Х беременность и роды;
Х необоснованное уменьшение дозы или пре кращение заместительной терапии;
Х алкогольная интоксикация;
Х лечение инсулином, морфином, снотворными средствами, мо чегонными препаратами.
Патогенез Патогенез надпочечникового криза обусловлен резко выражен ным дефицитом и что приводит к глубокому нарушению всех видов обмена, уменьшению гипогликемии, снижению объема циркулирующей крови, коллапсу, тяжелому нарушению функции почек, сердечно сосудистой, пищеварительной и нервной систем.
Клиническая картина Надпочечниковый криз является неотложным состоянием и должен быть немедленно диагностирован. Криз развивается в срок 528 Болезни эндокринной системы от нескольких часов до нескольких дней. В предкризовом периоде нарастает мышечная слабость, усиливается пигментация кожи, исчезает аппетит, появляются боли в мышцах, уменьшается масса тела, снижается артериальное давление.
Клинические симптомы криза:
Х сознание больного сохранено, но он очень вял, трудом говорит и поворачивается в постели, голос тихий, нев нятный;
Х кожа сухая, гиперпигментированная, и эластичность ее резко снижены, лицо черты заострены, глаза за павшие;
пигментация кожи отсутствует только при вторичной недостаточности;
Х характерны выраженная тошнота, рвота, боли в животе раз личной локализации, частый жидкий стул, иногда с примесью крови;
Х возможны боли в поясничной области;
Х при пальпации живота может определяться напряжение мышц брюшной стенки;
Х пульс нитевидный, частый;
Х артериальное давление резко снижено: систолическое давление падает до 60 мм ст. и ниже, давление в наи более тяжелых случаях может не определяться;
Х возможно появление симптомов тяжелого нарушения функции центральной нервной системы: затемнение сознания, ступор, судороги, синдром (вследствие гипогли кемии), синдром;
Х В зависимости от клинической симптоматики различают сле дующие клинические формы надпочечникового криза.
1. форма проявляется анорексией, тошнотой, рвотой, болями в по всему животу, напряжением мышц живота. Все указанные симптомы сопровождаются тяжелой артериальной 2. или сердечно-сосудистая форма характеризуется тем, что в клинической картине на первый план выступают симптомы коллапса.
3. форма характеризуется симптоматикой, напоминающей лострый живот (боли в животе, напряжение мышц живота).
4. или нервно-психическая форма Ч в клинической картине на первый план выступает адинамия или, напротив, возбуждение с нарушением сознания, бредом, судо рогами и синдромом.
Болезни надпочечников Табл. 91. Дифференциальная диагностика (сердечно сосудистой) формы аддисонического криза и инфаркта миокарда признаки Инфаркт миокарда Причина, физический или коронарных артерий, психический стресс, анамнезе ИБС, различные ция, уменьшение или ния кращение приема и точности, физическое и психическое Обычно острое Возраст Чаще молодой, средний Обычно старше 40 лет Ведущие жалобы Астения, адинамия, Резкая нарастающая боль за кружение, обморочное ной, усиливающаяся физической стояние, боль в области нагрузке с иррадиацией в левую сердца лопатку, руку, шею, одышка, чувство страха, беспокойство, бость Сознание Сохранено, но больной в Сохранено или может утрачено прострации Кожа и слизистые блед- Бледные с переходом в оболочки ны, холодный пот лодный лот Пульс Малый, редкий Нитевидный, аритмичный Тоны сердца Ослаблены Ослаблены, часто нарушение ритма мерцательная аритмия), ритм галопа, шум трения перикарда ЭКГ Вольтаж снижен, удлинение Характерные изменения, интервала комплекса ные той или иной локализации QRS, уплощение зубца Т, фаркта миокарда, динамика ЭКГ при опущение интервала ST, повторном исследовании отсутствие динамики Глюкоза в крови снижена Норма или повышение Натрий в крови Снижен Норма Калий в крови Повышен Норма Активность Норма Повышена Активность Норма Норма или повышена Активность Норма Резко повышена Фибриноген Норма Увеличен Не Снижена ность Содержание в Резко снижено Норма или повышено крови Лабораторные проявления Х увеличение содержания гемоглобина (за счет сгущения крови);
Х лейкоцитоз со сдвигом влево и увеличение СОЭ;
Х гипогликемия;
530 Болезни эндокринной системы Х снижение содержания в крови натрия, хлоридов, увеличение содержания в крови мочевины, Х в моче белок, единичные цилиндры, эритроци ты, иногда На ЭКГ при кризе отмечается увеличение амплитуды зубца Т, он становится высоким и остроконечным, во зможно комплекса замедление ной проводимости. Эти изменения обусловлены диагноз Дифференциальная диагностика криза пред ставлена в табл. 91-93.
Табл. 92. диагностика формы криза и острого гастроэнтерита Признаки криз Острый гастроэнтерит Анамнез Инфекция, травма, опера- Связь с приемом пищи, ция, недостаточная карственных и других веществ нальная терапия, прекра щение лечения Развитие Чаще постепенное Быстрое Адинамия Выраженная Общая слабость, умеренно вы раженная Рвота Не с приемом пищи, Рвота резко выраженная вначале редкая, по мере ле, однократная или повторная, нарастания тяжести - уча- в последующем уменьшается и щается, ухудшает исчезает, облегчает состояние ние больного больного Боль в животе Разлитая, реже в Схваткообразная, обычно в эпи рии Аускультация Перистальтика обычная Перистальтика усилена живота Кожа Пигментирована, редко Нормальной окраски обычной окраски Пульс Малый, редкий, реже Нормальной величины, при тый воживании малый, частый АД Резко снижено Норма или умеренно снижено Выражена Отсутствует Гипогликемия Общий анализ Могут быть альбуминурия, Нормальный мочи Снижены Норма надпочечников Табл. 93. Дифференциальная диагностика менингоэнцефалической формы криза и туберкулезного Признаки криз Причины Инфекция, травма, оболочек ское, психическое мозга пряжение, операция, шение прекращение приема Возраст Чаще до 40 лет Все возрастные чаще дети Начало Чаще постепенное ния Температура тела Нормальная или понижена (возможно повышение) Ведущие жалобы Астения, адинамия, тошнота, Резкая пост боль, головокружение резь в глазах, рвота, связанная с переменой положения тела при отсутствии тошноты, и видимые Гиперпигментированы, Обычной окраски с выраженными слизистые бенно в местах трения спонтанными красными пятнами жды, на открытых участках (пятна кожи, наличие пятен на слизистой губ, сен, щек Ригидность мышц Умеренно выражена (+) Резко (++++) Симптомы ния корешков Мацкевич) ная боль, ломота в костях Сухожильные Умеренно повышены Резко есть рефлексы Психические стройства Двигательные Судороги парезы, параличи, Расстройства нервов Пульс Малый, редкий Частый Артериальное давление Глазное дно Нормальное Спазм артерий анализ Эозинофилия, увеличение крови СОЭ СОЭ Общий анализ Норма или альбуминурия, Норма мочи Глюкоза крови Снижение Норма или повышение Натрий крови Снижение Норма повышав крови Повышение Норма СРП 532 Болезни системы Исследование или выпадает пленка жидкости брина;
увеличение ние содержания сахара, ПЕРВИЧНЫЙ Первичный Ч синдром, наблюдающийся при близких по признакам, но различ ных по патогенезу заболеваниях, в основе которых лежит чрез мерная и независимая от системы про дукция корой надпочечников.
Этиология При первичном повышенная продукция альдостерона обусловлена первичными изменениями в корковом веществе надпочечников. К первичному относятся следующие заболевания:
1. аденома коры надпочечников Ч (синдром 2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников:
Х пшеральдостеронизм (с неподавляемой продукцией альдостерона);
Х 3. Гиперальдостеронизм, вызванный опу холями.
У подавляющего большинства больных (60%) с первичным выявляется аденома (альдостерома), кото рая, как правило, бывает односторонней, размером не более 4 см.
В 15-20% случаев первичный пшеральдостеронизм обусловлен двусторонней крупно- или мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников. Было показано, что в этом случае даже двусто роннее удаление надпочечников не вызывает гипотензивного эф фекта. Поэтому не исключено, что это не первичный гиперальдо стеронизм, возможно, он обусловлен вненадпочечниковыми меха низмами. Вот почему эту форму называют или псевдопервичным Различают также форму первичного пшеральдостеронизма, при которой гиперсекреция альдостерона подавляется Возможен также вариант первичного пшеральдостеронизма, вызванный вненадпочечниковыми опухолями (рак яичников, ки шечника, щитовидной железы).
надпочечников Патогенез секреция зоной коры усиливает натрия в почечных ка и экскрецию калия, развиваются Задержка натрия уве личивает задержку воды и, следовательно, повышает объем вне клеточной жидкости, вызывает артериальную Это приводит к увеличению клубочковой фильтрации и последующему снижению секреции ренина. приводит к развитию дистрофических изменений в миокарде, мышцах.
Клиническая картина Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 30-40 лет.
Основные клинические проявления заключаются в трех синдро мах.
I. Сердечно-сосудистый синдром:
Х постоянная артериальная АД достигает высоких цифр Ч 220-260/120-140 мм ст. Гипертонические кризы бывают редко. Высокое АД приводит к появлению сильных го ловных болей, болей в области сердца, снижению зрения;
Х дистрофические изменения в миокарде (аритмии сердца, не редко возможно развитие недостаточности кро вообращения).
II. Нервно-мышечный синдром:
Х миастения (чаще вовлекаются мышцы конечностей, шеи), при ступы миастении могут длиться от нескольких минут до не скольких часов;
Х парестезии;
Х мышечная слабость (обычно волнообразного характера), воз можны мышечные параличи.
III. Синдром нефропатии:
Х выраженная жажда;
Х с преобладанием ночного диуреза над дневным;
Х развитие хронического пиелонефрита в связи со щелочной ре акцией мочи и снижением сопротивляемости почечной ткани инфекции.
Лабораторные и инструментальные данные OAK: без характерных изменений.
2. щелочная реакция, иногда 3. БАК: гипернатриемия, 534 Болезни эндокринной системы 4. Высокое содержание в крови и снижение уровня ренина.
ЭКГ: аритмии, замедление проводимости, снижение интервала ST книзу от изолинии, ин версия зубца Т, удлинение интервала патологический зу бец U. Указанные изменения ЭКГ обусловлены и 6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников выявляют наличие аденомы или гиперплазии надпочечников.
7. Сканирование надпочечников с меченым выявляет асимметрию накопления изотопа в надпочечни ках при наличии опухоли.
диагностические пробы Нагрузочные диагностические пробы основаны на стимуляции или подавлении системы За дней до исследования отменяется вся медикаментозная терапия, в первую очередь гипотензивные, мочегонные средства.
отменяют за 2-4 недели до обследования. При высоком АД можно применять лишь и дибазол.
Обследуемые находятся на диете № 10 с содержанием натрия 160-180 жидкости Ч до 1. Контроль за диетой осуществляют на основании определения суточной экскреции с мочой натрия Ч она должна составлять Проба с 1-часовой На фоне этой пробы у большинства здоровых и больных с ар териальной и вторичным происходит стимуляция выработки ренина. Рост содержания ре нина в плазме крови составляет 1 мг/мл/ч и На основании этого теста выделяют больных со вторичным ги перальдостеронизмом. Для разграничения больных первичным (опухолевым) и (гиперпластическим) гиперальдо стеронизмом, у которых рост содержания ренина в крови после 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч, проводят дополнительные пробы.
Проба с ходьбой Проба основана на стимулирующем воздействии ходьбы на систему ренин-ангиотензин-альдостерон с учетом суточных рит мов и зависимости секреции альдостерона и от секре ции Наибольшая секреция отмечается рано утром, затем постепенно снижается к вечеру.
Активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон на фоне 4-часовой ходьбы приводит к возрастанию концентрации альдо стерона плазмы в 1.5-2 раза у всех больных с первичным Болезни надпочечников за исключением лиц с у кото рых содержание в крови остается неизменным или снижается, так как в опухолевых секреция алвдостерона не зависит от системы и Методика пробы: кровь на берут в 8 ч утра нато щак (больной находится в постели), затем в 12 ч после 4-х часовой ходьбы в прогулочном темпе. уровень алвдостерона в крови считается повышенным при величинах более 120- Проба с Проба основана на торможении секреции алвдостерона при применении так как он увеличивает вне клеточный объем жидкости, что подавляет активность системы. Эта проба выявляет сни жение концентрации алвдостерона более чем на 30-50% по срав нению с результатом до нагрузки у всех больных низмом, за исключением больных с альдостеромой.
Методика пробы: масляный раствор ДОКСА вводят внутри мышечно по 10 2 раза в день в течение 3 дней. Определение содержания алвдостерона в плазме крови производят утром в со стоянии покоя до введения ДОКСА и на день после введения.
Пробу производят под контролем АД и ЭКГ. При уровне АД более мм ст. пробу производить нельзя.
с приемом натрия хлорида внутрь У больных с первичным прием натрия хлорида по 10 г в день в течение суток приводит к резкому уменьшению содержания калия в крови. Эта проба применяется для выявления форм заболевания.
Проба Больному, соблюдавшему диету, содержащую не менее 6 г со ли, назначают по 100 мг 4 раза в день в течение дней. Повышение уровня калия в крови на 4-й день более чем на 1 свидетельствует о гиперпродукции При альдостероме происходит снижение в крови уровня альдостерона и активности ренина плазмы, у ряда больных эти показатели могут не измениться.
Проба с Больному дают внутрь 0.08 и через 3 ч определя ют содержание в крови альдостерона и ренина. Повышение уров ня альдостерона и снижение ренина свидетельствуют о первичном Дифференциальный диагноз В табл. 94 и 95 приведена дифференциальная диагностика с гипертонической болезнью и хроническим эндокринной системы Табл. 94. Дифференциальная диагностика первичного и гипертонической болезни Признак Первичный Гипертоническая Прогрессирующий миа- Характерен Не характерен синдром Выраженная жажда Характерна Не характерна с Характерна Не характерна нием ночного диуреза Характерна Содержание в крови Всегда высокое Обычно нормальное Содержание в крови Снижено Может быть ренина ным, повышенным, иногда снижено Проба с Уровень калия а крови Отрицательная вышается после 4 дней приема Проба с Уровень альдостерона и Отрицательная ренина в крови повышается 3 ч после приема О 08 г Компьютерная Увеличение одного или Надпочечники не томография обоих надпочечников увеличены Табл. 95. Дифференциальная диагностика первичного и хронического Признак Первичный Хронический ронизм нефрит Анамнез со стрептококковой Указания на перенесенный инфекцией нет Нет указаний острый гломерулонефрит, на перенесенный острый связь обострений со гломерулонефрит птококковой инфекцией Отеки Не характерны или слабо Типичные почечные отеки, выраженные отеки лица бывают часто Не характерен Характерен синдром Артериальная Стабильная, трудно Менее стабильная, корри гируется различными ан зивными средствами, кроме сред верошпирона ствами Увеличение СОЭ Не характерно Характерно Приводит к значительному Содержание альдостерона нагрузка, проба увеличению содержания в крови увеличивается с фуросемидом альдостерона в крови незначительно по срав нению с исходным Компьютерная Увеличение одного или обоих Надпочечники не томография надпочечников ны надпочечников УЗИ почек Размеры почек обычные Размеры почек уменьшены надпочечников Программа обследования ОА крови и мочи.
2. Проба по 3. БАК: определение содержания калия, натрия, хлоридов, мочевины.
4. Определение содержания в крови и ренина до и после проведения диагностических проб (см. выше).
5. ЭКГ.
6. Консультация окулиста (исследование глазного дна, остроты зрения).
7. Определение суточной экскреции с мочой натрия, калия, реак ции мочи.
8. Радиоизотопное и ультразвуковое сканирование надпочеч ников.
9. Компьютерная томография надпочечников.
Пример формулировки диагноза Первичный правого над почечника), симптоматическая артериальная III ст., дистрофия миокарда, почка.
СИНДРОМ синдром (врожденная ги перплазия коры надпочечников) Ч врожденное нарушение биосин теза гормонов в коре надпочечников, в результате которого разви вается избыточная продукция Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочеч ников встречается с частотой 1:50,000-1:67,000 человек. Забо левание передается по наследству путем.
Наиболее часто наблюдаемый ферментный дефект Ч недоста вследствие чего снижается синтез ко рой надпочечников Компенсация функции коры над почечников на нижней границе нормы обеспечивается по вышением секреции АКТГ. Однако повышенная секреция приводит к образованию значительного количества андрогенов, прогестерона и которые угнетают активность альдостерона на уровне канальцев почек. Сравнительно редко синдром вызывают опухоли коры надпочечников.
Я I болезней т 538 Болезни системы Клиническая картина форма Основная симптоматика у женщин: мужское строение тулови ща, низкий рост, грубый голос, многочисленные угри, мускулатура развита хорошо, выраженный гипертрихоз, оволосение по муж скому типу, гипертрофия клитора, половых губ, недораз витие матки, влагалища, аменорея, атрофия грудных желез.
Основная симптоматика у мужчин: хорошее развитие мускулатуры, значительная мышечная сила, еще в дет ском возрасте синдром преждевременного полового развития Ч раннее появление вторичных половых признаков, увеличение раз меров полового члена, предстательной железы, раннее половое влечение, эрекции;
яички у мальчиков недоразвиты, отсутствует сперматогенез.
форма Диагностируется обычно у новорожденных и детей первого го да жизни. Чаще встречается у мальчиков. Характерны рвота, понос, похудание, обезвоживание, судороги.
форма Наряду с вирилизацией у девочек и у мальчиков отмечается стойкая артериальная с ранни ми изменениями сосудов почек, глазного дна, гипертрофией ле вого желудочка.
Лабораторные и инструментальные данные 1. БАК: при форме Ч нередко Ч гипогликемия.
2. Содержание в крови снижено, и тестостерона Ч повышено.
3. Выделение с мочой повышено.
4. Проба с прием в дозе раза в день в течение 2 дней подавляет продукцию кортико тропина и приводит к снижению суточной экскреции 17-КС на и более по сравнению с исходной.
5. Радиоизотопное и ультразвуковое сканирование, и компьютерная томография надпочечников:
гиперплазия обоих надпочечников.
Программа обследования 1. ОА крови, мочи.
2. БАК: определение содержания калия, натрия, глю козы.
Болезни надпочечников 3. Определение содержания тестостерона, пина в крови.
4. Суточная экскреция с мочой натрия, калия, 5. Радиоизотопное и ультразвуковое сканирование надпочеч ников, компьютерная томография надпочечников.
6. Исследование полового хроматина и 7. УЗИ матки, яичников.
ГЛЮКОСТЕРОМА СИНДРОМ Ч опухоль коры надпочечни ков, гормоны.
Глюкостерома составляет 25-30% всех случаев тотального В 50% случаев опухоль доброкачественная (чаще у женщин), у больных Ч злокачественная (одинаково часто у мужчин и женщин).
Клиническая картина заболевания полостью соответствует клинике болезни Дифференциальный и программу обследования см. в гл. Болезнь Иценко-Кушинга.
ФЕОХРОМОЦИТОМА Ч гормонально активная опухоль, исходящая из мозгового слоя надпочечников и ткани.
опухоли из хромаффинной ткани иногда называют а непродуцирующие сосудосуживаю щие вещества образования того же происхождения независимо от локализации Ч Опухоли хромаффинной ткани бывают доброкачественными и, венными.
Локализация По данным В. Г. и Г. Н. Потаповой (1992) в 85-90% случаев ФХ - расположена в надпочечниках (чаще в правом), в 10% случаев опухоли двусторонние. Вненадпо чечниковые ФХ - чаще всего расположены в симпатической це почке по ходу брюшной аорты, затем в органе ткань, расположенная кпереди от брюшной аор ты), в области нижней артерии, в грудной полос ти, в области мочевого пузыря, головы, шеи.
540 Болезни эндокринной системы Около 10% всех приходится на фор му заболевания. Наследуется ФХ - по типу.
ФХ - адреналин, и дофамин, чаще первые два преимущественно норадреналин. В редких случаях ФХ - секретирует различные пептиды.
Патогенез ФХ - обусловлен действием на а- и нарушением сосудистого тонуса и обмена веществ.
Классификация (К. Н. с соавт., 1979) Бессимптомная:
I. Немая форма (отсутствие проявлений при жизни больного).
II. Скрытая форма проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном напряжении боль ного Ч соревнования, роды и т.д.).
Клинически выраженная:
I. С характерной клинической картиной:
1. форма.
2. стабильная форма.
II. С нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма).
Нарушения функций других органов:
I. С нарушением функций других органов (осложнениями).
II. Без нарушения функций других органов.
D. Клинические синдромы:
I.
П. Нервно-психический.
III. Нервно-вегетативный.
IV.
V.
VI. Гематологический.
Клиническая картина Вся симптоматика ФХ - может быть сгруппирована в следую щие характерные синдромы:
Х синдром артериальной или по стоянной);
Х синдром (нервная возбудимость, повышен ная утомляемость, головные боли, парестезии);
Х синдром (нарушение потоотделения, озно боподобный расширение зрачков);
Болезни надпочечников Х синдром (боли в животе, тошнота, рвота);
Х синдром (одышка, сердцебиения, явления сер дечной астмы);
Х синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции);
Клиническая симптоматика зависит от клинической формы за болевания. Различают следующие клинические формы форма (классическая) форма заболевания прояв ляется кризами.
криз Ч резкое утяжеление течения обусловленное массивным и быстрым выделением опухолью и поступлением их в кровь.
Факторы, провоцирующие развитие криза:
Х переохлаждение;
Х физическое и эмоциональное перенапряжение;
Х резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или накло ном туловища в сторону опухоли;
Х травма поясничной области;
Х глубокая пальпация живота в проекции феохромоцитомы;
Х курение и прием алкоголя;
Х применение таких лекарственных препаратов, как инсулин, средства;
Х обильная еда;
Х смех, чихание.
Патогенез криза заключается в избыточ ном поступлении в кровь катехоламинов, прежде всего адренали на, поэтому криз чаще развивается при локализации, продуцирующей адреналин и и реже бывает при локализации фео хромоцитомы, продуцирующей Кризы при феохромоцитоме начинаются внезапно, однако у некоторых больных за несколько секунд или минут до развития криза бывают предвестники: головокружение, чувство жара, оне мение в руках и ногах. На высоте криза развивается следующая характерная симптоматика:
Х интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимаю щего характера, нередко боли в области живота неопределен ной локализации, боли в поясничной области;
Х снижение зрения (иногда даже временная потеря Х учащенное Х общее беспокойство больных, чувство страха, раздражитель ность, тремор, потливость, сердцебиения;
542 Болезни эндокринной системы Х бледность кожи лица (иногда, выраженное покрас нение), блеск глаз, расширение зрачков;
Х судорожное сведение мышц верхних конечностей;
Х частый пульс (до 160-170 ударов в реже Ч иногда экстрасистолическая аритмия;
Х артериальное давление значительно повышено, причем систо лическое артериальное давление может повыситься до 200 и даже 300 мм ст., Ч до 180 мм ст.;
Х нередко криз сопровождается выраженной тошнотой, рвотой;
Х возможны изменения ЭКГ;
Х значительное повышение температуры тела (иногда до Х при исследовании крови выявляются гипергликемия, лейкоци тоз, реже наблюдаются и Х во время криза и вскоре после него в крови резко повышено содержание и увеличивается их экскреция с мо чой.
Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, арте риальное давление нормализуется. В период окончания криза на блюдаются потоотделение, гиперсаливация, выделяется до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью. После приступа больные чувствуют себя разбитыми, их беспокоит общая слабость.
К сожалению, криз может закончиться летально. Смерть наступает вследствие фибрилляции желудочков, кровоизлияния в мозг, острой недостаточности с отеком легких.
Частота кризов у больных различна: от 5- кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продол жительность приступа Ч от нескольких минут до нескольких часов и даже дней, но чаще всего феохромоцитомовый криз длится не сколько минут.
Наиболее сложно отличить феохромоцитомовый криз от криза, при котором возможна вторичная гипер функция мозгового вещества надпочечников. Отличительные при знаки представлены в табл. 96.
При дифференциальной диагностике гипертонического криза на почве артериальной и криза учитывают следующие отличительные признаки:
Х для больного, страдающего феохромоцитомовым кризом, ха рактерно похудание на 6-10 и более с момента развития Х для больного с феохромоцитомовым кризом обычно характер ны молодой возраст и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет;
надпочечников Табл. 96. Дифференциально-диагностические различия и кризов криз криз симптома- Не характерна, может Очень выражена и тика тоска, страх отсутствовать характерна смерти, подавленность) состояние со Не бывает Может наблюдаться тельными и слуховыми цинациями Продолжительность Несколько минут и Несколько часов, реже Ч несколько реже Ч несколько часов дней Уровень артериального давления Может достигать 300 и Как правило, не во время криза вышает 240 и ст Наличие Характерно мена (значительное снижение артериального давления при вставании и повышение в ризонтальном положении) Содержание в Значительно Нормальное порции мочи, собранной увеличено налин 2- криза лин нг/мин, Купирующий эффект фентоламина УЗИ Надпочечник увеличен Нормальные надпочечников Феохромоцитомовый криз чаще нарушениями углеводного обмена нарушени ем толерантности к глюкозе);
при гипертоническом кризе этих нарушений нет;
положительный результат пробы с характерен для феохромоцитомового криза: после внутривенного введения 5 фентоламина проис ходит снижение артериального давления в течение 5 минут на 40/25 мм ст. и более по сравнению с исходным;
для феохромоцитомового криза характерно высокое содержа ние катехоламинов в 3-часовой порции мочи, собранной после криза;
при кризе показатель не изменя ется;
при ультразвуковом исследовании при кризе обнаруживается увеличение надпочечника за счет опухо ли, при гипертоническом кризе размеры надпочечников не из 544 Болезни эндокринной системы Постоянная форма форма характеризуется стойкой постоянной арте риальной без кризов. Эту форму трудно отличать от артериальной При этом следует учесть, что при больные, как правило, худеют стимулируют и, кроме того, обычно отсутствует эф фект от проводимой гипотензивной терапии.
Дифференциальная диагностика и гиперто нической болезни представлена в табл. 97.
Табл. 97. Дифференциальная диагностика гипертонической болезни и феохромоцитомы Признак Более стабильное Очень частые кризы при форме криза Препараты центрального дей ствия ингибиторы под язык) и дру гие препараты Гипергликемия Не характерна Характерна, часто ный диабет Похудание Не характерно Характерно Экскреция с мочой Не увеличены Увеличены и содержание КА крови Увеличение Не характерно Характерно при и компьютерной Смешанная форма Смешанная форма характеризуется тем, что на фоне постоянно повышенного АД возникают типичные кризы, описанные выше.
форма Абдоминальная форма напоминает картину лострого живота:
Х сильные боли в животе без четкой локализации, не связанные с едой;
Х тошнота, рвота;
Х одновременно у больного имеется гипертонический криз, со провождающийся потливостью, бледностью;
Х возможны мало выраженные проявления абдоминальной сим птоматики: снижение аппетита, нерезкие боли в животе, хро нические запоры.
Немые опухоли Немые опухоли клинически не проявляются, они обнаружи ваются случайно при вскрытии больных, умерших от каких-либо Болезни надпочечников других причин. В анамнезе у таких больных нет указаний на ги пертоническую болезнь.
Некоторые больные, страдающие этой формой внезапно умирают от первого и единственного в их жизни тяжелого гипер тонического криза.
В табл. 98 представлена сравнительная характеристика феохро и локализации.
Табл. 98. Сравнительная характеристика надпочечниковой и вненадпочечниковой Признаки Вид Преимущественно адреналин Частота пульса Тахикардия Повышение систолического Повышение преимущественно ной и АД систолического АД Зрачки Широкие Нормальной величины Гипергликемия Более характерна Менее характерна Лабораторные и инструментальные данные 1. OAK: лейкоцитоз, увеличение 2. возможны 3. БАК: гипергликемия, увеличение содержания 4. Повышение содержания в крови (адреналина, увеличение экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов и ки слот). Величины этих показателей значительно повышены в момент криза и вскоре после него.
5. ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии мио карда левого желудочка, возможны явления ишемии миокарда, экстрасистолическая аритмия, тахикардия.
6. УЗИ и компьютерная томография выявляют опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках.
Ценной является также магнитно-резонансная томография надпочечников, чувствительность метода Ч 90-100%.
7. надпочечников с Ч аналогом по молекулярной структу ре, напоминающим норадреналин, выявляет множественные и метастатические ФХ - различной локализации, так как приме няется сканирование всего тела.
Диагностические тесты для выявления ФХ - 1. Новые методики: определение содержания катехоламинов в тромбоцитах;
определение количества 546 Болезни системы тов;
определение I в сыворотке;
определение А и А+В в сыворотке;
определение динов, в частности, в сыворотке.
2. Проба с на центральные снижает содержание в крови. Так как функционирует автономно, после приема снижения катехоламинов не происходит. Тест про водится при подозрении на ФХЦ, если содержание катехола минов в крови и их экскреция с мочой нормальные. Больной принимает внутрь 0.3 До и через 3 ч после приема препарата берут венозную кровь и определяют в ней содержание катехоламинов. При оно снижается, при ФХ - Ч нет.
3. Проба с проводится только на фоне нормального АД. У больного в положении лежа измеряется АД и вводится внутривенно O.S мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида. АД измеряется каждые 30 с в первые 5 минут и каждую минуту еще в течение минут. На 30-й секунде по сле введения гистамина отмечается снижение систолического и АД на мм ст. Повышение цифр сис толического АД 80 мм, диастолического АД на 50 мм рт. ст.
в течение первых 2 минут указывает на наличие ФХЦ.
4. Проба с проводится при исходно повышенном АД.
Больному вводят внутривенно 1 мл или 2% раствора Снижение АД на 25-40 мм рт. ст. в течение 5 минут указывает на ФХЦ.
Пробы с гистамином и применяются редко, так как часто дают ложные результаты.
Программа 1. ОА крови и мочи как вне, так и во время 2. БАК: глюкоза, натрий, калий, тест на толерантность к глюкозе.
3. Анализ крови и мочи на глюкозу во время 4. Экскреция адреналина и с мочой суточная и в течение 3 ч после 5.
6. Ультразвуковое исследование надпочечников.
7. Компьютерная томография области надпочечников.
8. Внутривенное введение меченного с последующей Болезни надпочечников формулировки диагноза 1. левого надпочечника;
фор ма с постоянными и нервно-вегетативными кризами.
2. Феохромоцитома правого надпочечника, стабильная форма;
симптоматическая артериальная III стадии;
дистрофия миокарда, ст;
сахарный диабет легкой степени.
548 Болезни эндокринной системы Болезни половых желез У ЖЕНЩИН у женщин Ч недостаточное развитие и гипо функция яичников.
Этиология и патогенез Этиология первичного врожденная гипоплазия, аутоиммунный влияние ионизирующей радиации, рент геновского облучения яичников, синдром хирургическое удаление яичников, повреждение яичников инфек ционным процессом (эпидемический паротит, туберкулез, сифи лис).
В основе патогенеза первичного гипогонадизма лежит уменьше ние продукции эстрогенов яичниками, в результате чего наступают изменения половых органов, молочных желез, пер вичная аменорея. При нарушении функции яичников в периоде вторичные половые признаки не развиваются.
Вторичный возникает при поражении области и снижении продукции гипофизом гонадо гормонов синдром аденома гипофиза, синдром и т. д.).
Клиническая картина 1. При развитии гипогонадизма в детском возрасте слабо выра жены или не развиваются вторичные половые признаки (недо развитие грудных желез, скудное оволосение на лобке, в под мышечных впадинах), недоразвиты матка, влагалище, яичники, отмечается первичная аменорея. телосложение, высокий рост, узкий таз, плоские ягодицы.
2. При развитии заболевания в постпубертатном периоде недо развитие половых органов выражено меньше, наблюдаются вторичная аменорея, вегетоневроз.
Лабораторные данные 1. Содержание в крови повышено при первич ном и снижено при вторичном уровень эстро генов низкий.
2. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов повышена при первичном и снижена при вторичном гипогонадизме, экскре ция эстрогенов уменьшена.
Болезни половых желез Инструментальные исследования 1. УЗИ: резкая гипоплазия матки и яичников.
2. Краниография, магнитно-резонансная и компьютерная томо графия мозга: при вторичном возможно обна ружение опухоли области.
Программа обследования 1. Исследование гениталий.
2. ОА крови, мочи.
3. Определение содержания в крови и экскреции с мочой и эстрогенов.
4. УЗИ матки, яичников.
5. Краниография и компьютерная томография черепа, исследова ние глазного дна и полей зрения при вторичном ме.
6. Консультация гинеколога.
У МУЖЧИН у мужчин Ч недостаточное развитие и гипо функция яичек вследствие непосредственного воздействия пато логического процесса на яички (первичный или в связи с недостаточной продукцией гипофизом (вторичный гипогонадизм).
Этиология и патогенез Первичный гипогонадизм развивается при синдроме травме, хирургическом удалении яичек, после острых инфекций (эпидемический паротит и др.), сифилиса, гоно реи, при действии ионизирующей радиации. В основе патогенеза лежит недостаточная продукция яичками тестостерона.
Вторичный гипогонадизм возникает главным образом вслед ствие недостаточности, приводящей к уменьшению продукции гормонов с последующим понижением секреции Причины вторичного опухоль гипофиза, нанизм и др.
Клиническая картина При врожденном недоразвитии или повреждении яичек до по лового созревания возникает евнухоидизм, что проявляется вы соким ростом при непропорционально длинных конечностях, ожирением по женскому типу, слабым развитием мускулатуры;
недоразвитием полового члена, яичек;
вторичные половые признаки выражены плохо, половое влечение ослаб Болезни эндокринной системы лено, больные бесплодны, отмечается гинекомастия (при пер вичном гапогонадизме).
2. При развитии гипогонадизма в постпубертатном периоде дис пропорции скелета нет, недоразвитие половых органов менее резкое, вторичные половые признаки выражены плохо, харак терны ожирение по женскому типу, ослабление либидо, импо тенция, бесплодие.
Лабораторные данные 1. Содержание в крови гонадотропинов повышено при пер вичном, снижено при вторичном уровень тес тостерона в крови низкий.
2. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов повышена при первичном и снижена при вторичном гипогонадизме, тесто стерона и Ч снижена.
Инструментальные исследования Рентгенография области турецкого седла, компьютерная и маг нитно-резонансная томография мозга: возможна опухоль при вторичном гипогонадизме.
2. Рентгенография кисти и сустава: отставание костного возраста от паспортного при гипогонадизме, развив шемся в пубертатном периоде.
3. Проба с Препарат вводят внутримышечно по 1500 ежедневно в течение 5 дней. У больных вторичным в отличие от больных первичным увеличивается экскреция 17-КС с мочой.
Программа обследования ОА крови, мочи.
2. Определение содержания в крови и суточной экскреции с мо чой гонадотропинов и тестостерона.
3. Определение суточной экскреции с мочой 17-КС.
4. Краниография и компьютерная томография черепа, иссле дование глазного дна и полей зрения при вторичном гипо гонадизме.
5. Исследование и полового хроматина.
СИНДРОМ Синдром семенных канальцев) Ч за болевание, обусловленное аномалией половых хромосом (вместо присущих мужскому организму XY половых хромосом имеются одна или несколько лишних что ведет к нарушению сперматогенеза и бесплодию.
половых желез Клинические симптомы такие же, как при одна ко половой член обычно нормальных размеров, яички маленькие, дряблые, иногда плотные, характерна гинекомастия, либидо может быть сохранено.
Лабораторные Содержание в крови тестостерона снижено, Ч повышено, возможна 2. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов повышена, тесто стерона Ч 3. Исследование эякулята Ч азооспермия.
4. 47 XXY.
5. Половой хроматин положительный.
Программа обследования 1. ОА крови, мочи.
2. Определение содержания в крови гонадотропинов, тесто стерона и 3. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов и тестостерона.
4. Исследование эякулята.
5. Исследование полового хроматина и СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА Синдром Ч заболевание, обусловлен ное аномалией половых хромосом (вместо присущих женскому организму XX половых хромосом имеется лишь одна Х-хромосо ма), вследствие чего происходит нарушение развития гонад в ран нем эмбриональном периоде.
Клиническая картина Пропорционально низкий рост, не выше 150 см, укорочение нижней челюсти, ушные раковины расположены низко, на шее отмечается низкая граница роста волос, шея короткая, имеются кожные идущие от головы к плечам (шея сфинкса), грудная клетка широкая, укорочение IV и V пястных костей, пороки развития внутренних органов (пороки сердца, почек, органа зрения Ч птоз, косоглазие, третье 2. Вторичные половые признаки выражены слабо или отсут ствуют, грудные железы недоразвиты, гипоплазия больших и малых половых губ, матки, влагалища, яичники не опреде ляются, аменорея.
552 Болезни эндокринной системы Лабораторные данные 1. В крови повышен уровень и снижен Ч эстро генов.
2. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов эст рогенов Ч снижена.
3. 45X0 или 45ХО/46ХХ;
45XO/46XY;
45ХО/47ХХХ и др.
4. Половой хроматин отрицателен при наборе хромосом 45X0 или 45XO/46XY;
при наборе 45ХО/46ХХ половой хроматин опре деляется в малом количестве.
Программа обследования ОА крови, мочи.
2. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов и эстрогенов.
3. Определение содержания в крови гонадотропинов и эстроге нов.
4. Консультация гинеколога.
5. Определение полового хроматина и 6. УЗИ матки и яичников.
КЛИМАКС. КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Климакс Ч это возрастная перестройка центров, приводящая к нарушению циклической и количественной продукции гонадотропных гормонов, к наруше нию созревания фолликулов, циклической и количественной про дукции гормонов яичников, прекращению овуляции и репродук тивной способности женщины (В. Г. Баранов).
Согласно определению номенклатурного комитета Междуна родной Федерации Гинекологии и Акушерства (1990), климакс Ч это период жизни, в течение которого женщина постепенно пере ходит от репродуктивного периода в нерепродуктивный.
Субъективные ощущения и объективные изменения, возни кающие в период называются климактерическим син дромом.
Менопауза наступает чаще всего в 45-55 лет.
Патогенез Климакс начинается с возрастной перестройки зоны. Однако процесс старения гипоталамуса весь ма своеобразен. Он характеризуется повышением порога его чув ствительности к регулирующему влиянию эстрогенов. Это обу словлено возрастным уменьшением числа в гипоталамусе и гипофизе, что приводит к нарушению синтеза го половых желез нарушению механизма отрицательной обратной т.е. взаимной регуляции гипоталамуса, гормонов гипо физа, эстрогенов и яичников. Нарушение механизма отрицательной обратной связи обусловлено также утратой способ ности центров гипоталамуса к секреции лютеинизи рующего гормона. В результате нарушения обратной связи насту пает не циклическая, а стойко высокая продукция гормонов, что приводит к нарушению и образо- j в яичниках эстрогенов и гестагенов. Вследствие всего этого , нарушается, а затем и прекращается менструальный цикл, у мно гих развивается климактерический синдром, выраженные изменения в ' тканях. К последним относятся матка, молочные железы, уретра, > мочевой пузырь, мышцы тазового дна, клетки мозга, сердце, кожа, слизистые оболочки полости рта, гортани, конъюнктивы и др. | На фоне дефицита эстрогенов в фазе менопаузы могут возни патологические изменения вышеназванных органов и тканей.
Pages: | 1 | ... | 6 | 7 | 8 | 9 | Книги, научные публикации