Книги, научные публикации Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |   ...   | 25 |

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ SURGERYLiB.RU СЕРДЕЧНОн СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ РУКОВОДСТВО Под редакцией В.И. БУРАКОВСКОГО Л.А.БОКЕРИЯ Москва Медицина 1989 ББК 54.5 С 32 УДК ...

-- [ Страница 7 ] --

быть нормальной. При тяжелой стенозирующей пато Сужение проксимальных отделов легочных артерий обычно сопровождается постстенотической дилата цией их ветвей в области корней легких. При гипоплан зии легочных артерий тени корней легких узкие. При множественных периферических стенозах легочных артерий иногда можно отметить узловатые образован ния по ходу сосудов [Eldridge F. et al., 1957]. Рентген нологическое исследование позволяет выявить сосудин стые аневризмы в виде круглых или веретенообразн ных плотных теней, являющихся продолжением одной из ветвей легочной артерии.

Катетеризация сердца позволяет определить стен пень и возможные уровни сужения ветвей легочной артерии. Запись давления следует производить в течение всего периода медленного выведения катетера из периферических отделов артерий до правого желун дочка. При прохождении кончиком катетера места стеноза на кривой давления регистрируется повышен ние систолического давления. При множественных стенозах можно отметить ступенчатое повышение давления. Множественные периферические стенозы легочной артерии препятствуют проведению катен тера в легочные капилляры [Мезенцов Г. Д. и др., 1985].

2.175. Ангиокардиограмма больной со стенозом обеих легочн Ангиокардиографическое исследование позволяет ных артерий.

установить локализацию, протяженность и степень В месте отхождения артерий от легочного ствола (ЛС) имеются локализованные сужения (указано стрелками) с тяжести патологии. При отсутствии других ВПС последующим постстенотическим расширением.

контрастное вещество предпочтительно вводить в ствол легочной артерии и проводить исследование в аксиальной проекции. Последний чаще имеет нормальн ный диаметр и крайне редко можно отметить его дилатацию. Постстенотическое расширение легочных артерий наблюдается при сужении их проксимальных отделов (рис. 2.175). Сужению дистальных отделов легочных артерий часто сопутствует их гипоплазия на всем протяжении.

При множественных периферических стенозах лен гочных артерий контрастное вещество проходит через многочисленные сужения, которые локализуются в области ответвления сегментарных и периферических легочных сосудов с последующим постстенотическим их расширением (рис. 2.176). В клинической практике встречаются случаи, когда контрастное вещество из сегментарных или периферических ветвей легочных артерий поступает в аневризму, имеющую круглые очертания (рис. 2.177).

При атрезии одной из легочных артерий на ангин окардиограммах наблюдается контрастирование ствон ла и легочной артерии на другой стороне (рис. 2.178).

Это подтверждается при сканировании легких, свиден тельствующем о полном отсутствии кровотока в одн ном из легких.

Дифференциальный диагноз. Порок необходимо 2.176. Ангиокардиограмма больного с множественными пен дифференцировать от изолированного клапанного стен риферическими стенозами легочной артерии.

ноза легочного ствола, первичной легочной гипертен В местах деления сегментарных и периферических ветвей зии, легочной гипертензии, осложняющей клиничен легочных артерий видны сужения (указано стрелками) с ское течение дефектов перегородок сердца.

последующим постеинаптическим расширением.

Течение и прогноз. Течение и прогноз заболевания определяются выраженностью стеноза. Умеренно вын логии регистрируются признаки гипертрофии правого раженный стеноз (односторонний или двусторонний) желудочка, а нередко и правого предсердия, электрин длительное время может не сказываться на состоянии ческая ось сердца отклонена вправо. больных, но тяжелый стеноз или стеноз, сочетающийн ся с другими ВПС, рано приводит больных в карди Данные рентгенологического исследования малоинн охирургическую клинику. В литературе описаны слу формативны.

чаи смертельных легочных кровотечений, возникновен ние которых объясняют разрывом постстенотической аневризмы легочных артерий [Gay В. et al., 1963;

Gasul В. et al., 1966].

Своевременно не распознанные сужения легочных артерий могут явиться причиной остаточного высокон го давления в правом желудочке и шумов в области сердца после хирургической коррекции сочетающихся с ними ВПС.

Показания к операции. Показания к хирургическому лечению ставят с учетом нарушений гемодинамики и степени диффузных поражений периферических разн ветвлений легочных артерий. При изолированных стен нозах левой и правой легочных артерий учитывается как ангиокардиографическая картина, так и градиент систолического давления на участке между легочн ным стволом и легочной артерией дистальнее стен ноза.

Показаниями к реконструкции считаются сужение артерии более чем на половину ее диаметра и градиент давления, превышающий 30 мм рт. ст.

Если стенозы легочных артерий сопутствуют тетран гу 77. Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло и де Фалло, то при составлении плана операции, как аневризмой в сегментарной ветви легочной артерии.

Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный правило, ориентируются только на ангиокардиографи ствол (ЛС) и аорта (Ао). Одна из сегментарных ветвей ческие данные, так как градиент давления на участке легочной артерии в правом легком заканчивается слепым между легочным стволом и легочными артериями мешком Ч аневризмой (указано стрелками).

записать у больных обычно не удается [Подзол ков В. П. и др., 1981]. При сочетании стенозов легочн ных артерий с дефектами перегородок сердца, сопрон вождающимися сбросом крови слева направо, показан нием к устранению сужения является градиент давлен ния между легочным стволом и легочными артериями не менее 50 мм рт. ст. Множественные периферичен ские стенозы легочных артерий хирургическому лечен нию не подлежат.

Хирургическое лечение. Устранение стеноза достиган ется рассечением суженного участка и расширением просвета сосуда заплатой из аутоперикарда (рис. 2.179). Операцию выполняют в условиях ИК.

При тяжелом стенозе одной из легочных артерий с элементами гипоплазии для адекватной его коррекции иногда необходимо обходное шунтирование с пон мощью сосудистого протеза, вшиваемого между лен гочным стволом и легочной артерией дистальнее места сужения. Об одной такой операции сообщают С. Baxн ter и соавт. (1961).

В нашей стране первая успешная операция пластики ДМЖП с одновременным восстановлением магин стрального кровотока в правой легочной артерии соединением ее со стволом легочной артерии с пон мощью сосудистого протеза (рис. 2.180) была выполн нена В. А. Бухариным в 1978 г. [Плотникова Л. Р., 19791.

2.178. Ангиокардиограмма больной с ДМЖП и отсутствин При множественных периферических стенозах лен ем левой легочной артерии.

гочных артерий, осложненных кровоточащей аневризн Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный мой, можно выполнить операцию удаления пораженн ствол (ЛС) и правая легочная артерия (ПЛА).

ного сегмента или доли легкого [Delaney Т., Nadas A., 1964].

Наряду с этим агенезия одной легочной артерии при гии, что может приводить к неадекватному устранен сохранившемся нормальном кровотоке в другом легн нию сужения или к кровотечению.

ком не может служить противопоказанием к радикальн Непосредственные и отдаленные результаты. Резульн ной коррекции внутрисердечных пороков.

таты операций обычно благоприятные. Даже при Осложнения. Осложнения после операции нередко небольшом сохранившемся градиенте давления (до связаны с распространенностью и тяжестью патолон 20 мм рт. ст.) состояние больных удовлетворительное.

2.779. Схематическое изобран жение операции устранения локальных сужений обеих лен гочных артерий.

IЧпунктиром обозначена лин ния разреза на легочном стволе (ЛС), которая прон должена на правую (ПЛА) и левую (ЛЛА) легочные артен рии. IIЧсуженные участки расширены заплатой (3) из перикарда.

2.180. Схематическое изобран жение радикальной операции при атрезии проксимального отдела правой легочной арн терии, сочетающейся с ДМЖП.

IЧвнешний вид сердца. Лен гочный ствол (ЛС) переходит в левую легочную артерию (ЛЛА), правая легочная артен рия (ПЛА) начинается от коллатеральной артерии (КА). Вскрыт правый желун дочек (ПЖ): виден ДМЖП (Д);

IIЧколлатеральная арн терия перевязана двумя лиган турами и рассечена;

ЛС и ПЛА соединены сосудистым протезом (СП);

ДМЖП зан крыт заплатой (3).

2.5.13. ДВУХКАМЕРНЫЙ ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК ВПС: чаще всего с ДМЖП или стенозом легочной артерии, хотя описаны наблюдения изолированных случаев порока [Warden H. et al., 1966].

Двухкамерный правый желудочек Ч порок, характерин зующийся наличием в полости правого желудочка Гемодинамика. Наличие аномальной мышцы создает аномальной мышцы, которая создает препятствие внутри полости правого желудочка препятствие кровон току крови и делит полость на две камеры с различн току, разделяя его на две камеры с разным давленин ным давлением. ем. Величина градиента давления между ними может быть различной и со временем возрастать [Fellows К.

Частота порока, по данным A. Hurtmann и соавт.

et al., 1977]. При сочетании аномальной мышцы (1962), составляет 1,5% от числа всех ВПС.

правого желудочка с ДМЖП в большинстве случаев Впервые порок описал A. Tsifutis в 1961 г. Более полное имеет место гемодинамика тетрады Фалло с систолин изучение патологии и возможностей клинической диагностин ческим давлением в приточном отделе правого желун ки порока проведено R. Lucas (1962), A. Hurtmann (1962).

Первое сообщение в отечественной литературе об успешной дочка, равным системному. Однако если дефект расн радикальной коррекции порока принадлежит В. А. Бухарину положен выше наджелудочкового гребня, давление в (1967).

приточном отделе намного превышает системное. Когн да порок сочетается со стенозом клапана или выходн Патологическая анатомия. Происхождение порока ного отверстия клапана легочного ствола, градиент принято связывать либо с нарушением нормального систолического давления возникает на двух уровнях.

процесса резорбции трабекулярного аппарата, либо с его локальной гипертрофией. При двухкамерном пран Клиника. В изолированном состоянии клиническая вом желудочке обструкция оттока обусловлена анон картина двухкамерного правого желудочка практичен мальным мышечным пучком, берущим начало от ски не отличается от такого при изолированном центральной части наджелудочкового гребня и прикн стенозе легочной артерии. При сочетании порока с репляющимся к передней его стенке (рис. 2.181). В ДМЖП клиническая картина напоминает тетраду Фалн месте прикрепления мышца часто разделяется на два ло. Выраженность цианоза зависит как от величины пучка, один из которых сливается с париетальной обструкции, так и от положения дефекта по отношен стенкой желудочка в месте ее соединения с межжелун нию к уровню препятствия в полости правого желун дочковой перегородкой, а другой направляется к дочка [Goor D., 1975].

основанию передней сосочковой мышцы трехстворчан При аускулътации и на ФКГ регистрируется систон того клапана. Порок обычно сочетается с другими лический шум, аналогичный таковому при подклапан ном стенозе с максимумом звучания в третьем Ч четвертом межреберье слева от грудины;

II тон над легочной артерией сохранен или ослаблен. Выявлян емая на ЭКГ правограмма с признаками гипертрофии правого желудочка, а нередко и правого предсердия не имеет дифференциально-диагностического значен ния.

Эхокардиография является единственным неинва зивным методом исследования, позволяющим устанон вить точный диагноз порока. Для обнаружения анон мальной мышцы предпочтительнее использовать прон дольное сечение в проекциях длинной оси и четырех камер сердца (рис. 2.182). В результате детально проведенного исследования удается установить не только тип порока, но и определить места прикреплен ния мышцы и ее взаимосвязь с важнейшими структун рами правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании в передне задней проекции не выявляется признаков, харакн терных для клапанного стеноза,Чрезкого выбухан 2.181. Макропрепарат сердца с двухкамерным правым желун ния и увеличения амплитуды пульсации легочного дочком.

ствола.

Вид со стороны правого желудочка. Аномальная мышца Катетеризация сердца позволяет выявить градиент (AM) расположена на границе приточного и выходного систолического давления внутри полости правого жен отделов.

1Чтрехстворчатый клапан;

2Чклапан и устье легочного лудочка. Однако в ряде случаев его зафиксировать не ствола.

удается в результате выброса катетера из легочной артерии в приточный отдел желудочка. В результате Техника операции. Доступ Ч срединная стернотомия.

фиксируется кривая, характерная для клапанного стен В большинстве случаев порок можно подтвердить при наружн ноза легочного ствола. По мнению J. Forster, ном осмотре сердца. При двухкамерном правом желудочке в отличие от других видов обструкции оттока из правого J. Humphries (1971), трудности, возникающие при желудочка на передней стенке желудочка, вблизи от передн продвижении катетера в правом желудочке, свиден ней межжелудочковой борозды, видно углубление, обусловн тельствуют о наличии в его полости аномальной ленное прикреплением основания аномальной мышцы. Пран мышцы.

вый желудочек вскрывают продольным разрезом в выходном отделе. Некоторые хирурги [Walsh E., 1975] отдают предпочн Ангиокардиографии принадлежит наиболее важная тение доступу через правое предсердие. Коррекция порока роль в диагностике двухкамерного правого желудочка.

заключается в иссечении аномальной мышцы и закрытии Введение контрастного вещества в полость правого очень часто сопутствующего пороку ДМЖП.

желудочка позволяет выявить характерный дефект При осмотре через вентрикулотомный разрез видно, что приточная часть правого желудочка перегорожена аномальн наполнения на границе приточного и выходного отден ной мышцей, идущей от внутренней поверхности передней лов (рис. 2.183). Однако даже на основании ангиокар стенки правого желудочка к межжелудочковой перегородке.

диографических данных диагностировать двухкамерн Мышца в местах прикрепления к стенке желудочка и ный правый желудочек трудно, так как подобные перегородке иссекается. После этого можно определить ее отношение к передней сосочковой мышце и хордам трехн дефекты наполнения, обусловленные гипертрофией створчатого клапана. Возможные мышечные перемычки трабекулярных мышц, наблюдаются при других порон тщательно удаляют до тех пор, пока не будут освобождены ках, в частности при тетраде Фалло [Бухарин В. А. и сосочковые мышцы до самого основания. Выполнение этого др., 1977].

этапа операции требует наибольшей аккуратности, абсолютн ного визуального контроля, чтобы избежать повреждения Естественное течение. Развитие порока целиком зан этих структур и не вызвать тяжелой недостаточности трехн висит от степени обструкции, но в раннем возрасте створчатого клапана.

состояние больных обычно не бывает тяжелым. Ухудн шение состояния чаще всего наблюдается в результан Сопутствующий клапанный стеноз легочной артен те перегрузки правого желудочка или гипоксемии при рии можно устранить, осуществляя доступ к клапану сочетании двух пороков двухкамерного правого желун через легочный ствол. ДМЖП устраняется с помощью дочка и ДМЖП. пластики заплатой или ушивания.

Критерием радикальности операции служит снижен Хирургическое лечение. Двухкамерный правый жен ние градиента давления между приточным и выводн лудочекЧ порок, требующий хирургической коррекн ным отделами правого желудочка до 25Ч30 мм ции. Показанием к операции служит выраженная рт. ст.

обструкция оттока из правого желудочка с градиенн том систолического давления выше 50 мм рт. ст. Результаты. Летальность при операциях радикальн Операция выполняется в условиях гипотермического ной коррекции двухкамерного правого желудочка сон ИК и кардиоплегии. Полная релаксация сердца являн ставляет 2Ч6%. Наиболее частая причина смерти Ч ется одним из важнейших условий для выполнения развитие острой сердечной недостаточности в резульн радикальной коррекции, во время которой необходимо тате иссечения значительной массы миокарда. Из очень тщательно изучить все структуры полости других осложнений следует отметить описанные в правого желудочка, что практически оказывается литературе случаи перфорации межжелудочковой пен невыполнимым при сокращающемся сердце. регородки [Warden H. et al., 1966] и развитие недоста 2.182. Эхокардиограммы и их схематин ческое изображение у больного с двухн камерным правым желудочком, а Ч продольное сечение сердца по длинн ной оси: нормальное расположение аорты и левого желудочка (в полости правого желудочка AM указана стрелн кой);

б,в Ч продольное сечение сердца в проекции четырех камер во время сисн толы и диастолы. МЖП (IVS) Ч межжмлудочковая перегородка;

ТК (TV)Чтрехстворчатый клапан;

ПП (RA) Ч правое предсердие. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2.111.

точности трехстворчатого клапана, так как аномальн Впервые порок описан R. Cooley и соавт, в 1950 г.

ная мышца может быть тесно связана с его хордаль- Первая успешная операция закрытия межпредсердно ным аппаратом и передней сосочковой мышцей [Coн го сообщения при гипоплазии правого желудочка ates J. et al., 1964]. D. Goor и С. Lillehei (1975) возран выполнена L. Van der Hauwaert (1971). В нашей стране жают против чрезмерно радикального иссечения анон подобная операция была сделана В. А. Бухариным в мальной мышцы, считая, что устранение сопутствун 1973 г., а обобщенные результаты изучения патологии ющего ДМЖП и стеноза легочного ствола ведет к опубликованы в 1974 г.

постепенной инволюции мышцы и исчезновению обн Гипоплазия правого желудочка как изолированная струкции.

патология встречается редко. В мировой литературе Наши наблюдения, а также данные Н. Warden и описано всего 29 наблюдений. Однако в сочетании с соавт. (1966), A. Hartman и соавт. (1970), изучавших другими пороками синдром гипоплазии правого желун отдаленные результаты операции, свидетельствуют о дочка встречается не так уж редко. Представление о стойком положительном эффекте при адекватной корн распространенности патологии дает статистика S. Bha рекции двухкамерного правого желудочка. rati и Н. McAllister (1976), которые при морфологичен ском исследовании 4125 сердец с ВПС разную степень гипоплазии правого желудочка установили в 275 прен паратах.

2.5.14. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Патологическая анатомия. Основные морфологичен ские изменения наблюдаются в правых отделах Гипоплазия правого желудочкаЧВПС, характеризун сердца. Правое предсердие расширено и гипертрофин ющийся уменьшением полости правого желудочка, ровано. Правый желудочек уменьшен (рис. 2.184).

возникшим вследствие недоразвития приточного или Сосочковые мышцы недоразвиты, величина их не трабекулярного отделов, либо выраженной гипертрон превышает нескольких миллиметров. Некоторые хорн фией мышцы в трабекулярном отделе желудочка. ды предсердно-желудочкового клапана прикрепляют ся к трабекулам. Правый предсердно-желудочковый клапан может быть сформирован правильно, но размен ры его уменьшены соответственно узкому предсердно желудочковому отверстию и небольшому приточному отделу правого желудочка. Реже наблюдаются утолн щение створок и спаянность их по комиссурам. Инон гда в правом предсердно-желудочковом отверстии располагается мембрана без четкой дифференциации створок с отверстием в центре. Площадь правого предсердно-желудочкового отверстия меньше площан ди митрального клапана.

В качестве компенсирующего порока всегда имен ется открытое овальное окно или ДМПП.

Описательная характеристика все же не может дать полного представления о гипоплазии. Главным в иденн тификации синдрома являются определенные количен ственные параметры, исчерпывающее изучение котон рых было проведено О. А. Махачевым (1983). Устан новлено, что гипоплазия как фактор, влияющий на гемодинамику, начинает проявляться при уменьшении конечно-диастолического объема правого желудочка менее 80% от должного. Практически, если нет возможности измерить объем желудочка с помощью специального аппарата волюмата, достоверное предн ставление о степени гипоплазии можно составить по 2.183. Ангиокардиограмма больного с двухкамерным правым некоторым линейным параметрам сердца. Наиболее желудочком (переднезадняя проекция).

точную корреляцию с объемом правого желудочка ПОПЖЧприточный отдел правого желудочка;

ДЧдефект наполнения в полости правого желудочка, обусловленный имеют диаметр правого предсердно-желудочкового наличием аномальной мышцы (AM);

ЛСЧлегочный ствол.

отверстия, отношение размеров длины приточного и выходного отделов правого желудочка и некоторые другие линейные размеры сердца. Доступность опрен деления этих размеров по ангио- и эхограммам сердца При небольшом сообщении между предсердиями и делает возможным прижизненную диагностику значительном повышении давления в правом предсерн порока.

дии между правым желудочком и правым предсердием Основными количественными критериями появляется градиент диастолического давления (до гипоплазированного правого желудочка являются: 9 мм рт. ст.). При больших ДМПП градиент давления 1) отношение длины путей притока и оттока менее обычно отсутствует.

0,75;

2) отношение длины путей притока правого и Клиника и диагностика. Клиническая картина при левого желудочков менее 0,83;

3) отношение площади изолированной гипоплазии правого желудочка зависит правого и левого предсердно-желудочковых отверстий в основном от степени гипоплазии и выраженности менее или равное 0,76.

артериальной гипоксемии. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической По морфологическому строению О. А. Махачев вын нагрузке, цианоз, иногда приступы сердцебиения.

деляет три типа гипоплазии: 1) уменьшение пон лости желудочка вследствие недоразвития синусной У грудных детей с резко уменьшенной полостью части;

2) приточного и трабекулярного отделов и правого желудочка основными симптомами могут 3) выраженной гипертрофии мышц в трабекулярном быть цианоз, тахикардия и застойная сердечная недон отделе правого желудочка. статочность, которая является причиной смерти 62,5% больных, причем 37,5% погибают в возрасте до одного Гемодинамика. Нарушение гемодинамики обусловлен года.

но уменьшением конечно-диастолического объема пран вого желудочка и сопротивлением потоку крови гин При осмотре выявляется цианоз кожных покровов.

поплазированного правого предсердно-желудочкового Область сердца обычно не изменена, пальпаторно отверстия. В результате возрастает конечно- дрожание над сердцем не определяется. При аускуль диастолическое давление в правом желудочке, правом тации II тон над легочной артерией несколько ослабн предсердии и вследствие этого возникает веноартери- лен, нередко выслушиваются III и IV тоны. Шум над альный сброс крови через имеющееся межпредсер- сердцем может отсутствовать, но чаще выслушиваетн дное сообщение. До пубертатного периода конечно-ди- ся негромкий систолический шум в третьем Ч астолическое давление в правом желудочке мон четвертом межреберье у левого края грудины.

жет быть нормальным [Sackner M. et al., 1961].

На ЭКГ не выявляется четкой закономерности в С возрастом правый желудочек отстает в росте и сон положении электрической оси сердца, однако в больн ответственно увеличивается сопротивление току крон шинстве случаев она отклонена влево. Наиболее хан ви на уровне его приточного отдела, что обусловливан рактерными электрокардиографическими признаками ет возрастание объема сброса крови справа налево.

порока являются высокий зубец Р во II стандартном Таков механизм появления цианоза у больных в возн и правых грудных отведениях, свидетельствующих о расте 14Ч17 лет.

гипертрофии правого предсердия. У некоторых боль тгеноскопии или рентгенокимографии Ч увеличение амплитуды сокращений правого предсердия, а также усиление пульсации верхней полой вены.

Одним из вспомогательных методов диагностики является изотопная радиоангиокардиография с пон мощью гамма-камеры. Применяя этот метод, в некон торых случаях удается получить изображение маленьн кого правого желудочка и наблюдать сброс крови справа налево через ДМПП.

Катетеризация сердца и ангиокардиография до настоящего времени остаются самыми информативнын ми методами диагностики. При катетеризации сердца определяется повышенное давление в правом предсерн дии с характерной высокой волной а на кривой давления и выявляется градиент давления между правым предсердием и желудочком. Определенное диагностическое значение имеет установление высокон го конечно-диастолического давления при нормальном систолическом давлении в правом желудочке.

По степени насыщения кислородом проб крови, взятой из полостей сердца и аорты, определяют объем венозного сброса.

Наибольшее диагностическое значение имеет анги окардиографическое исследование с введением контн растного вещества в полость правого желудочка. При этом выявляется основной диагностический симн птом Ч уменьшение конечно-диастолического объема правого желудочка, определяемого с помощью специн ального аппарата волюмат или по соотношению длины путей притока и оттока из правого желудочка (рис. 2.186). Четкая связь между этими показателями дает возможность с помощью ангиометрических данн ных получить объемную характеристику желудочка (рис. 2.187). Исходя из практических целей (выбор 2.184. Макропрепарат сердца больного с гипоплазией правон го желудочка.

метода лечения), выделяют две степени гипоплазииЧ 1Ч правый желудочек;

2Члевый желудочек.

умеренную и резкую. Первая характеризуется уменьн шением конечно-диастолического объема до 70%, а соотношение длины путей притока и оттока из правон го желудочка при этом не менее 0,69. Меньшие ных могут быть признаки комбинированной гипертрон значения показателей указывают на резкую степень фии предсердий. В правых грудных отведениях отмен гипоплазии.

чаются уменьшенные зубцы R и глубокие 5 в отведениях Viз, причем 5,2 обычно глубже S i. Эти Вторым ангиокардиографическим признаком патон v изменения ЭКГ свидетельствуют о преимущественной логии следует считать смещение выходного отдела и гипертрофии левого желудочка. Они характерны для ствола легочной артерии вправо таким образом, что синдрома гипоплазии правого желудочка и не встречан они занимают почти срединное положение.

ются при других синих пороках сердца.

Диагноз. Обычные клинические методы исследован При эхокардиографическом исследовании обнарун ния позволяют лишь заподозрить наличие патологии.

живаются два атриовентрикулярных клапана И только с помощью эхо- и ангиокардиографического (рис. 2.185). Специфичными признаками, помимо исследования можно выявить прямые признаки гипопн уменьшения полости правого желудочка, являются лазии желудочка и сопутствующих пороков сердца и уменьшение амплитуды движения передней створки поставить точный диагноз.

трехстворчатого клапана и снижение скорости раннего Дифференциальный диагноз. Порок дифференцирун диастолического закрытия, что свидетельствует о ют от атрезии трехстворчатого клапана, аномалий стенозе и гипоплазии кольца трехстворчатого клапана Эбштейна, впадения полых вен в левое предсердие и [Митина И. Н., 1981]. В проекции четырех камер других синих пороков сердца, не имеющих харакн выявляют ДМПП.

терной аускультативной симптоматики.

При рентгенологическом исследовании обнаруживан Течение и прогноз. W. Medd и соавт. (1961) описали ют нормальный или слегка обедненный сосудистый случаи смерти больных в первые дни после рождения.

рисунок легких. Конфигурация сердечной тени не Продолжительность жизни больных зависит также от имеет каких-либо признаков, характерных только для величины межпредсердного сообщения. В группе синдрома гипоплазии правого желудочка. Обычно больных с дефектами менее 1 см она не превышает отмечается увеличение правого предсердия и левого года, а при дефектах большего размера составляет в желудочка. Некоторое значение для диагностики имен среднем 18Ч20 лет, хотя в литературе имеются сообн ют функциональные признаки, выявляемые при ренн щения о больных, доживших до 39 лет [Enthoven R. et 2.185. Эхокардиограммы и их схематин ческое изображение у больного с гипопн лазией правого желудочка, Продольное сечение сердца во время систолы (С) и диастолы (Д). Обозначен ния те же, что и на рис. 2.111.

al., 1963] и даже 46 лет [Home D., Rowlands D., 19711- После операции у больных исчезает цианоз, а в У больных с менее выраженной гипоплазией желудочн отдаленные сроки наблюдения возрастает толеранн ка типичные для порока симптомы появляются тность к нагрузке, увеличивается желудочек вначале позднее. за счет путей оттока с одновременным уменьшением Лечение. В связи с неблагоприятным прогнозом градиента диастолического давления [Бухарин В. А., естественного течения болезни показано оперативное 1978] и, следовательно, уменьшается сопротивление лечение. Выбор типа операции определяется прежде току крови на уровне приточного отдела желудочка.

всего степенью гипоплазии правого желудочка. При резкой гипоплазии желудочка можно сделать паллиативную операцию, направленную на увеличение 2.5.15. ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ легочного кровотока.

У новорожденных детей, находящихся в критичен Под транспозицией магистральных (ТМС) сосудов ском состоянии из-за недостаточного сообщения межн понимают ВПС, при котором имеется дискордан ду предсердиями в качестве предварительного этапа, тность желудочковоартериального соединения при можно рекомендовать процедуры Рашкинда или Парн конкордантности соединения остальных сегментов ка. Однако в дальнейшем, как и всем детям раннего сердца [Anderson R., 1981]. Иными словами, аорта возраста, целесообразно наложение аортолегочного отходит от морфологически правого, а легочный анастомоза БлелокаЧТауссиг или другого.

ствол Ч от морфологически левого желудочка, т. е.

Детям с 5-летнего возраста можно осуществлять магистральные сосуды перемещены, или транспонирон гемодинамическую коррекцию по типу операции Фон ваны.

тена с одновременным закрытием правого предсердно желудочкового отверстия или наложением кавопуль В литературе 60Ч70-х годов было много споров в отношен монального анастомоза.

нии этого порока. Вводились и применялись термины полн ная и неполная транспозиция, в которые включались все При умеренной степени гипоплазии, когда варианты аномального положения магистральных сосудов. В уменьшенный правый желудочек все же в состоянии последние годы точки зрения во многом определялись обеспечить должный выброс крови, можно выполнять благодаря накоплению опыта, позволяющего утвердить одни радикальную коррекцию сопутствующих пороков.

положения и отбросить другие. В данном разделе мы касаемся только полной ТМС, т. е. такой аномалии, при При изолированной форме порока операция состоит которой аорта целиком отходит от анатомически правого в закрытии ДМПП в условиях ИК. Такая степень (венозного) желудочка, а легочная артерия Ч от анатомичен гипоплазии не препятствует выполнению и более ски левого (артериального) желудочка. Предсердно сложных операций [Бухарин В. А., 1977].

жел уд очковые соединения и клапаны при этом не изменены.

Порок был описан в XVIII веке Baillie, который обнарун Результаты. Непосредственные результаты операн жил его при вскрытии трупа 2-месячного ребенка (1797).

ции удовлетворительные, однако из-за малочисленнон Однако в литературе указывают на более ранние наблюдения сти наблюдений трудно судить об операционной лен Steno (1672) и Morgagni (1761). В прошлом столетии описано тальности.

около 20 самостоятельных анатомических вариантов ТМС 2.186. Ангиокардиограмма правого жен лудочка в норме (а) и при его гипоплан зии (б).

1Ч2Чдлина путей притока;

2Ч длина путей оттока.

[Shaher R., 1973]. Первая попытка классификации анатомичен ся, что ТМС Ч самый частый ВПС, сопровождающийн ских форм сделана С. Rokitansky (1875). Клиническое распозн ся цианозом и недостаточностью кровообращения у навание порока впервые осуществлено G. Fanconi в 1932 г.

новорожденного ребенка.

Первые паллиативные операции выполнены A. Blalock и Классификация. При выборе той или иной классин С. Hanlon в 1950 г. Закрытая баллонная атриосептостомия разработана W. Rashkind в 1966 г. Первые операции коррекн фикации, помимо основного определения ТМС, необн ции порока с перемещением венозных потоков на уровне ходимо учитывать особенности анатомических варианн предсердий выполнены A. Senning (1959) и J. Kirklin (1961) и тов и наличие сопутствующих пороков. Характерной позднее W. Mustard (1964). Операция коррекции порока с чертой ТМС является параллельный ход аорты и перемещением магистральных сосудов и коронарных артерий впервые была выполнена A. Jatene в 1975 г. В нашей стране легочного ствола в отличие от перекрещивающегося в первую успешную операцию коррекции по Мастарду у нормальном сердце. При этом аорта находится вперен 13-летнего больного произвел Б. А. Константинов в 1974 г., а ди от легочного ствола в /з случаев. В остальных у грудного ребенка Ч В. И. Бураковский в 1975 г.

случаях сосуды расположены параллельно в одной плоскости. Крайне редко аорта находится позади Частота. ТМС является одним из самых распростран легочного ствола. В 60% случаев она локализуется ненных ВПС. По данным различных авторов, его справа от легочного ствола (так называемая D-тран частота составляет 7Ч15% от числа всех ВПС.

спозиция), а в 40% она лежит слева от легочного Данные статистики США отводят пороку 2-е место стволаЧL-транспозиция [Carr L, 1968;

Van Praagh R., после ДМЖП (9,9%) |Fyler D. et al., 1980]. Однако во всех руководствах по детской кардиологии отмечает- 19761.

С гемодинамических позиций важно отличать полн ную ТМС от так называемой корригированной транн спозиции. При последней, помимо синистропозиции магистральных сосудов, имеется инверсия желудочн ков, т. е. предсердно-желудочковая дискордантность.

Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков. В настоящей главе мы расн сматриваем только варианты полной, некорригиро ванной ТМС. ТМС является пороком, при котором наличие сопутствующих внутри- или внесердечных аномалий является обязательным условием выживан емости новорожденного. Поэтому клинически разлин чают варианты порока в зависимости от присутствия той или иной сопутствующей аномалии.

1. ТМС сосудов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: а) с открытым овальным окном или ДМППЧтак называемая простая транспозиция;

0, 3 0, 5 0, б) с ДМЖП, в) с ОАП (последний не бывает изолирон 0, 4 0, 6 0, ванным, а сочетается с первыми двумя вариантами).

2. ТМС с уменьшенным легочным кровотоком: а) со 2.187. Графическое изображение зависимости конечно стенозом выходного отдела левого желудочка;

б) с диастолического объема от длины путей притока и оттон ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочн ка крови из правого желудочка у больных с гипоплазией правого желудочка. ка.

IЧумеренная гипоплазия (I степень);

IIЧрезкая гипоплазия Эта классификация объединяет большинство варин (II степень). На оси обсцисс Ч отношение длины путей антов порока.

оттока в правом желудочке;

на оси ординат Ч конечно Патологическая анатомия. Основные изменения при диастолический объем правого желудочка в процентах от возрастной нормы. ТМС достаточно типичны, хотя могут быть различные мышечные и перимембранозные дефекты перегородки патоморфологические варианты. Предсердия развиты входа (типа предсердно-желудочкового канала) в сочен и сформированы правильно и не отличаются от тании с сидящим верхом трехстворчатым клапаном нормальных. Межпредсердная перегородка имеет [Anderson R., 1981]. Наконец, дефекты могут локалин обычное анатомическое строение и протяженность.

зоваться под аортой вследствие гипоплазии перегородн Почти всегда овальное окно открыто или имеется ки выхода и верхняя их граница образована сливан дефект перегородки в этой области. Наиболее частой ющимися устьями аорты и легочного ствола.

аномалией является так называемая юкстапозиция предсердных ушек. Правое предсердие имеет два Другой характерной чертой анатомической аноман отчетливых ушкаЧодно в обычной позиции (но меньн лии при ТМС является сужение выходного тракта шего размера), а другое Ч между ним и восходящей левого желудочка, или подлегочный стеноз. Как частью аорты [Rosenquist С, 1974].

указывают A. Becker, R. Anderson (1981), стеноз мон жет быть образован любой морфологической структун Изучение предсердно-желудочкового соединения рой, которая вызывает подаортальный стеноз в норн показывает определенные отличия от нормы. При мальном сердце. В сердце без ДМЖП стеноз образун осмотре сердца с удаленными предсердиями сверху ется вследствие выбухания утолщенной перегородки отмечается более заднее положение клапанов легочн выхода, как при гипертрофическом субаортальном ной артерии по сравнению с аналогичной позицией стенозе, а также в результате изменений передней аорты в норме. Кольца митрального и трехстворчатон створки митрального клапана [Silove E., Taylor J., го клапанов соприкасаются друг с другом на большем, 1973]. Сужение может быть вызвано наличием мемн чем в норме, протяжении. И хотя дефектов перегородн браны, добавочной фиброзной ткани под клапанами, ки нет, предсердно-желудочковая перегородка отсутн режеЧсращением самих клапанов по комиссурам.

ствует, вследствие чего возможно прямое разделение входных отделов желудочков без левожелудочково При сочетании с ДМЖП сужение выходного отдела правопредсердного компонента [Anderson R., 1981].

левого желудочка образуется чаще всего в результате смещения перегородки выхода, образующей верхний Анатомия желудочков в основном не отличается от край дефекта, в сторону левого желудочка.

нормальной. Однако в связи с переднеправым положен нием подаортального конуса межжелудочковая пен Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определян регородка имеет более прямое, чем в норме, направлен ются инверсией позиции магистральных сосудов. Если ние. Подаортальный конус имеет большое сходство в нормальных условиях большой и малый круг кровон с артериальным (лподлегочным) нормальным. В лен обращения связаны между собой последовательной вом желудочке конус отсутствует. Задняя створка цепью, то при транспозиции они функционируют легочного клапана имеет фиброзное продолжение с параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь передней створкой митрального (легочно-митральный больного зависит исключительно от наличия сообщен контакт). Клапаны аорты лежат на одном горизонн ний между большим и малым кругом кровообращения, тальном уровне с легочными клапанами. Коронарные естественно существующих или искусственно созданн артерии отходят от синусов, обращенных к легочной ных (открытое овальное окно, ДМЖП, ОАП, бронхин артерии, т. е. оба задних синуса становятся коронарн альные сосуды).

ными. Эти типичные анатомические черты изменяютн Во внутриутробном периоде в восходящую часть ся в редких случаях при расположении аорты сзади аорты и ее ветви кровь поступает из правого желудочн или наличии подлегочного конуса.

ка. Эта кровь менее насыщена кислородом, так как Положение идентично таковому в норме. Синусно- правый желудочек (в основном) заполняется кровью из верхней полой вены. Кровь из нижней полой вены предсердный узел расположен на латеральной стенке шунтируется через открытое овальное окно и левый правого предсердия непосредственно под устьем верн желудочек, таким образом, она более насыщена кисн хней полой вены. В толще стенки правого предсердия лородом. Отсюда кровь поступает в легочную артен и в межпредсердной перегородке специализированных рию и через ОАП сбрасывается в нисходящую часть проводящих путей нет. Предсердно-желудочковый аорты. Таким образом, большая часть организма узел лежит полностью в зоне треугольника Коха, определяемого по обычным ориентирам. Предсердно- плода получает достаточно оксигенированную кровь.

Этим объясняется тот факт, что дети, рождающиеся с желудочковый пучок проходит в области острого угла ТМС, обычно хорошо развиты, их масса даже превын этого треугольника в передней комиссуре трехстворн шает среднюю массу тела нормально доношенных чатого клапана, прободает перегородку и, делясь на [LiebmanJ., 1969;

Voriskova M., 1980].

правую и левую ножки, залегает по обе стороны межжелудочковой перегородки.

Головной мозг и миокард получают при этом менее Артерия синусно-предсердного узла отходит от пран богатую кислородом кровь. В какой степени это вой коронарной артерии вблизи ее устья. Затем она сказывается на дальнейшей жизни, пока достаточно проходит в верхнем крае овальной ямки и поднимается точно не установлено [Samanek M., 1981].

к области устья верхней полой вены [Anderson R., Сразу же после рождения ребенка кровь поступает 1981]. Эта зона часто может травмироваться при в легкие, минуя окольные пути. Начинают функционин коррекции ТМС. ровать два разомкнутых круга: из полых вен кровь поступает в аорту, из легочных оксигенированная Наиболее частым сопутствующим пороком является кровьЧснова в легочную артерию. Становится обязан ДМЖП. Выделяют несколько наиболее типичных тельным условием жизни не закрытие физиологичен вариантов дефекта. Чаще других встречается несран ских шунтов у плода, которые в обычных условиях в щение трабекулярной перегородки и перегородки вын этот момент перестают функционировать.

хода, иногда с захватом периперепончатой зоны [Van Praagh R. et al., 1976]. Затем по частоте выделяют При простой ТМС открытым остается только оваль ное окно. Через него происходит шунтирование крови в двух направлениях: при закрытых предсердно желудочковых клапанах кровь поступает из малого круга в большой круг кровообращения, а при открын тых клапанахЧиз большого круга в малый (примен нять в этих условиях обычный термин справа нален во, слева направо не следует, так как это может привести к излишней путанице) [Bouham-Carter R., 1967]. Понятно, что количество шунтируемой крови в обоих направлениях должно быть равно. Иначе вся кровь будет вытекать из одного круга кровообращен ния в другой.

Объем двунаправленного шунта определяется сопн ротивлением потоку, которое складывается из сопрон тивления отверстия, т. е. его размера и разницы сопротивления малого и большого круга кровообращен ния. При изолированном шунтировании на уровне предсердий этот объем зависит от растяжимости предсердий и разницы давления в них в разные фазы сердечного цикла. Очевидно, что при сбалансированн ном двунаправленном шунте эти условия должны быть равны.

Наличие сброса крови на уровне предсердий опреден ляет степень смешивания венозного и артериального потоков и в конечном счете оксигенацию артериальн ной крови. Естественно, что даже при большом сообщении на предсердном уровне она далека от нормальных цифр. Для того чтобы обеспечить орган низм достаточным количеством оксигенированной крови, необходимо увеличить объем циркулирующей крови. Такое увеличение является главным механизн мом компенсации. Однако увеличение объема циркун лирующей крови в большом круге приводит к недостан точности кровообращения. Но поскольку большой и малый круг кровообращения разобщены, объем шунта должен быть достаточным для обеспечения тканей кислородом;

возрастает объем кровотока и в малом круге, причем этот объем значительно превышает объем циркулирующей крови в большом круге. Отсюн да при простой ТМС видны признаки переполнения кровью малого круга, хотя давление в нем, как правило, нормальное.

Клиника, диагностика. Диагноз простой ТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавлин вают в большинстве случаев в период новорожденно сти. При отсутствии сопутствующих пороков новон рожденные умирают сразу же после рождения. При наличии сообщения между большим и малым кругом кровообращения тотчас после рождения доношенного ребенка отмечается выраженный общий цианоз. Редн кой находкой является дифференцированный цианоз, при котором верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя. Этот признак почти патогномоничен для ТМС с большим открытым артериальным протоком и предуктальной коарктацией аорты (достаточно редкое 2.188. Рентгенограммы грудной клетки больных с простой ТМС в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях.

Легочный рисунок усилен за счет артериального русла.

Сердце увеличено в поперечнике. Сосудистый пучок не расширен в переднезадней и значительно расширен в косых проекциях. Увеличены правые отдела сердца.

2.189. Эхо кардиограмма (а) больного и схематическое изображение (б) просн той ТМС.

От левого желудочка (ЛЖ) отходит легочный ствол (ЛС), а от правого (ПЖ) Ч аорта (Ао). Межжелудочковая перегородка интактна. Магистральн ные сосуды расположены параллельно.

Аорта лежит спереди и справа от ЛС.

сочетание). В /з случаев новорожденные с ТМС Ч блюдения за детьми, достигшими дошкольного и даже мальчики (соотношение частоты по полу 3:1). Через школьного возраста. Обычно при этом отмечаются несколько дней после рождения обычно появляются признаки необратимой легочной гипертензии.

симптомы недостаточности кровообращения: тахикарн Эхокардиография дает возможность видеть распон дия, одышка, увеличенная печень. Периферические ложенную впереди и справа аорту, которая отходит от отеки наблюдаются крайне редко. При осмотре видна правого желудочка, открытое овальное окно или расширенная грудная клетка вследствие постоянной ДМПП (рис. 2.189).

гипервентиляции. Сердечный толчок усилен, сердце Катетеризацию сердца и ангиокардиографию вын гиперактивно. Периферическая пульсация хорошая, полняют в следующем порядке: 1) из правых отделов артериальное давление нормальное. При аускультации сердца;

2) из левых отделов сердца после проведения выслушивается усиление обоих тонов. Систолический катетера через открытое овальное окно или ДМПП.

шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у При катетеризации сердца обнаруживают повышен левого края грудины, либо отсутствует.

ние насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка по сравнению с полыми ЭКГ в первые дни и недели может соответствон венами. В легочных венах насыщение нормальное, но вать возрастной норме, но к 1 Ч l'/г мес появляются в левом предсердии и особенно в левом желудочке Ч признаки гипертрофии правого желудочка и предн резко снижено, что свидетельствует о веноартериаль сердия.

ном сбросе. Показатели насыщения крови кислородом При рентгенографии выявляется характерная карн в периферической артерии могут быть очень низкими тина круглого сердца (ляйцо, лежащее на боку) с (менее 30% при Ра02 менее 20 мм рт. ст.). Давление в узким сосудистым пучком в переднезаднем и широн предсердиях нормально. Иногда определяют градиент кимЧ в боковой проекциях (рис. 2.188). Эти признаки, давления между правым и левым предсердием. Давлен однако, как и легочная плетора, могут проявиться к ние в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом концу первого и второго месяцев. Дуга аорты почти желудочке и легочной артерии в типичных случаях всегда находится слева (синистропозиция).

нормальное (25Ч30 мм рт. ст.). Повышение давления Перечисленные признаки настолько типичны и прон в малом круге кровообращения выше 50 мм рт. ст.

являются так рано и явно, что позволяют достаточно свидетельствует либо о наличии сопутствующих порон точно поставить диагноз ТМС.

ков, либо о повышении легочно-сосудистого сопротивн Специальные методы исследования подтверждают ления.

диагноз, уточняя топику порока и наличие добавочн ных аномалий. Следует всегда помнить, что простая Расчеты показывают увеличение легочного кровон ТМС является главной причиной развития критическон тока по сравнению с системным, наличие двунаправн го состояния у новорожденного ребенка с цианозом и ленного сброса крови. Следует подчеркнуть, что признаками недостаточности кровообращения. Если катетеризация сердца у новорожденного, особенно ребенок переживает первые 2Ч3 мес, то на первый находящегося в критическом состоянии, выполняется план наряду с описанными выступают признаки гипотн не столько в качестве диагностической процедуры, рофии, задержки моторного развития. Масса тела сколько для проведения закрытой баллонной атри даже у годовалых детей обычно редко более 6Ч7 кг, осептостомии. Поэтому полную информацию о внут они не сидят, не могут встать на ноги. Цианоз рисердечной гемодинамике получить не удается, да и выражен, и с 4Ч6 мес можно отметить появление стремиться к этому не следует, так как необходимо симптомов барабанных палочек и часовых стекол. быстро подтвердить диагноз и сделать срочную операн Недостаточность кровообращения выражена. Оды- цию. В отдаленные сроки (3Ч4 мес и более) при шечно-цианотических приступов не бывает. Их появн зондировании сердца у ребенка, которому предстоит ление свидетельствует о стенозе выходного отдела операция, проведение катетера с взятием проб и левого желудочка. регистрацией давления во всех полостях сердца и магистральных сосудах, включая легочный ствол и В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило, артерии, обязательно. Если это не сделано, то инфорн не встречается, так как без хирургической помощи мация о характере сброса крови, его уровне и величи умирают более 90% детей. Имеются единичные нан 2.190. Ангиокардиограмма больного с простой ТМС (левая вентрикулогра фия) в переднезадней (а) и боковой проекциях (б).

От левого желудочка отходит широн кая легочная артерия. Межжелудочкон вая перегородка интактна. Ао Ч аорта, ПЖЧправый желудочек.

2.191. Ангиокардиограмма больного с простой ТМС (правая вентрикулогра фия) в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях.

От правого желудочка отходит аорн та, расположенная кпереди и справа от легочного ствола (ЛС). Межжелун дочковая перегородка интактна.

не, объеме кровотока в большом и малом круге ческие и рентгенологические признаки позволяют кровообращения, эффективном легочном кровотоке, поставить правильный диагноз. Сходная картина нан наличии градиента давления и т. д. будет неполной, и блюдается у новорожденного с атрезией трехстворчан вероятность диагностических ошибок существенно того клапана. Изучение ЭКГ устраняет все сомнения.

возрастет.

Для атрезии трехстворчатого клапана характерно отн Ангиографические признаки порока достаточно хан клонение электрической оси влево, наличие тотальнон рактерны;

при введении контрастного вещества в го цианоза. Атрезия легочной артерии с интактнои правый желудочек видна отходящая от него, располон межжелудочковой перегородкой сопровождается женная впереди аорта (рис. 2.190). Обычно она лежит уменьшением кровотока в малом круге кровообращен справа от легочного ствола (декстропозиция), но ния. При тетраде Фалло у новорожденного цианоз может находиться и слева (синистропозиция). При появляется в возрасте 3Ч4 мес. Кроме того, тетрада левой вентрикулографии контрастируется полость лен Фалло никогда не сопровождается нарушением кровон вого желудочка и отходящий от него расширенный обращения. Другие пороки, например синдром гипопн легочный ствол (рис. 2.191). Важно подчеркнуть, что лазии левых отделов сердца, а также более редкие при ангиографии в боковой проекции часто выявляют формы ВПС дифференцируют от ТМС, используя сужения выходного отдела левого желудочка. Вопрос специальные методы исследования. С целью обобщен этот можно решить только при регистрации давления ния принципов дифференциальной диагностики ТМС в желудочке, а если оно повышеноЧи в легочном М. Samanek разработал схему основных этапов постан стволе. Аортография обязательна для исключения новки диагноза, которая приводится ниже (схема 2.2).

часто сопутствующего ОАП. Естественное течение и прогноз. В настоящее время установлено, что простая ТМС является пороком, Дифференциальный диагноз. Как правило, отличить который быстро приводит к гибели новорожденного.

простую ТМС от других пороков с цианозом несложн Продолжительность жизни зависит от величины но, хотя могут возникнуть и затруднения в установлен ДМПП. Вместе с тем в среднем 50% детей погибают в нии диагноза.

течение первого месяца жизни и 90%Чк концу Тотальный цианоз, декомпенсация вскоре после первого года. Ожидаемая продолжительность жизни у рождения ребенка, характерные электрокардиографин СХЕМА 2.2. ПРИНЦИПЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПОРОКА У НОВОРОЖДЕННОГО ИЛИ ГРУДНОГО РЕБЕНКА С ЦИАНОЗОМ [SAMANEK М., 1981] V I I VI I I 2.192. Схематическое изображение этапов открытой атри- что между его браншами оказываются стенки правого и левого предсердий, а также задний отдел межпредсердной осептэктомии по БлелокуЧХенлону [Stark J., de Lev al M., перегородки, пунктирной линией обозначены линии разреза 1983].

обоих предсердий;

VЧпредсердия вскрыты над зажимом;

IЧправая боковая торакотомия в пятом межреберье:

VIЧмежпредсердная перегородка отсекается ножницами правое легкое оттянуто книзу, тупфером оттянут вверх от места ее внедрения в верхнем и нижнем углах разреза;

правый диафрагмальный нерв (ДН);

IIЧперикард широко VIIЧзажим расслабляют, одновременно вытягивая вверх вскрыт кзади от диафрагмалъного нерва и взят на держалн отпрепарированный участок межпредсердной перегородки;

ки, шелковыми лигатурами обойдены правая легочная артен VIIIЧдругим зажимом захватывают стенки предсердий, рия (ПЛА) вне перикарда и обе правые легочные вены (ЛВ);

первый зажим снимают, расслабив турникеты на легочных IIIЧпод стенку левого предсердия (ЛП) и легочной вены венах и артерии;

IXЧXЧнепрерывным швом ушивают подведены бранши зажима, пинцетом оттянута межпред разрез, захватывая в шов стенки правого и левого предсерн сердная перегородка;

IVЧлегочный ствол и легочные вены дий.

пережаты турникетами, зажим закрыт таким образом, больных с простой ТМС составляет 0,11 года, т. е. когда дети поступают под наблюдение врача в возран около 1 мес [Liebman J., 1969]. Причинами смерти сте старше одного года, необходимо исключить сопутн являются тяжелая гипоксия, недостаточность кровон ствующие пороки, необратимую легочную гипертен обращения, нарастание ацидоза. зию, а также тяжелую степень дистрофии миокарда желудочков.

Показания к операции. Установление диагноза или подозрение на простую ТМС служат показанием к Хирургическое лечение. Лечебная помощь при прон экстренной помощи ребенку. В редчайших случаях, стой ТМС заключается в проведении паллиатив ных процедур и операции, корригирующих гемодин как на первый план могут выступить последствия намику. длительной хронической гипоксии и повышение легочн Современный подход к тактике лечения больных с ного сопротивления, т. е. факторы добавочного риска.

простой ТМС. Анализ методов паллиативного и корн Паллиативные хирургические вмешательства ригирующего лечения порока, а также ясное представн должны быть направлены на увеличение размера ление о течении заболевания и его прогнозе позволят дефекта овального окна. Исторически вначале было выработать четкую программу мероприятий в зависин выполнено хирургическое иссечение межпредсердной мости от времени поступления больного, тяжести его перегородки [Blalock A., Hanlon С, 1950], но затем в исходного состояния и возможностей конкретного 1966 г. W. Rashkind предложил осуществлять разрыв лечебного центра. в перегородке катетером с раздувающимся баллоном, проведенным в левое предсердие. Эта процедура Принципы лечения больных с простой ТМС схеман явилась в полном смысле слова революционной при тически описаны ниже (схема 2.3.).

лечении детей с ТМС, позволяющей не только продн лить им жизнь, но и улучшить состояние на несколько СХЕМА 2.3. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ месяцев [Гарибян В. А., 1972;

Мусатова Т. И., 1974].

С ПРОСТОЙ ТМС Однако ее можно успешно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перен городка становится более плотной и разрыв ее баллон ном невозможен. В 1978 г. S. Park сконструировал для этих целей катетер со складывающимся на его кончин ке лезвием ножа. Катетер вводят в левое предсердие, нож раскрывают и, опуская катетер, производят насечку в перегородке. Затем баллоном Рашкинда разрывают ее, увеличивая отверстие. Процедура Парн ка или Рашкинда бывает весьма эффективна у детей в возрасте 2Ч3 мес и старше. Вместе с тем при отсутствии эффекта от закрытых атриосептотомий приходится прибегать к хирургическому иссечению перегородки.

Операция БлелокаЧХенлона (атриосептэктомия) (рис. 2.192) обычно выполняется по экстренным покан заниям в тех случаях, когда попытки закрытой балн лонной или ножевой атриосептотомий были неэффекн тивны. Поэтому следует принять все меры, необходин мые для обеспечения закрытой операции у новорожн денного, находящегося в критическом состоянии (пон стоянное капельное введение жидкости и лекарств, контроль за температурой тела, постоянная регистран ция артериального и венозного давления, контроль за КОС, газовым составом крови и т. д.).

Техника операции. Доступ к сердцу Ч широкая правая боковая торакотомия в пятом межреберье. Легкое отводится латерально. Рассекают перикард книзу от правого диафраг мального нерва, проводя разрез параллельно ему, от верхней до нижней полой вены. Перикард растягивают на держалках.

Острым и тупым путем выделяют верхнюю и нижнюю правые легочные вены и правую легочную артерию. Сосуды обходят толстыми лигатурами, которые берут в турникеты.

Необходимо освободить заднюю поверхность левого предн сердия дальше, к позвоночнику. Это достигается легкой, в основном тупой, препаровкой. На этом этапе четко видны стенки правого и левого предсердий и борозда Ватерсто уна Ч место заднего внедрения межпредсердной перегородки.

Выбирают плоский изогнутый мягкий зажим и нижнюю его браншу подводят под легочные вены и стенку левого предсердия между ними, а верхнюю Ч над правым предсерн дием. Перед отжатием участка сердца необходимо: 1) освон бодить легкое и в течение 2Ч3 мин осуществлять вентилян цию 100% кислородом;

2) ввести внутривенно 1Ч2 ммоль/кг Проведение корригирующих операций уже в первые натрия гидрокарбоната;

3) пережать легочную артерию и месяцы зависит от подготовленности хирургической выждать 30Ч60 с;

4) пережать легочные вены TStark J., бригады. В любом случае применение современных 1983].

паллиативных методов позволяет продлить жизнь Затем закрывают бранши зажима таким образом, чтобы захватить в него достаточные участки стенок обоих предсерн больного на 6Ч12 мес, когда выполнение коррекции дий и межпредсердную перегородку. На стенках предсердий становится более безопасным.

делают два параллельных разреза одинаковой длины. Надсен Однако отсрочка операции до более позднего возран кают участок перегородки в верхних углах разрезов. Необхон ста сопряжена с большим риском для больного, так димо отчетливо увидеть эндокард обеих полостей предсердий и перегородки. Зажимом подтягивают надсеченный участок пом является подшивание взятой из перикарда заплаты. Он перегородки вверх и ослабляют бранши главного зажима, начинается с наложения непрерывного шва между поясом еще более втянув перегородку. Обычно в него попадает край брюк заплаты и складкой левого предсердия над устьями овальной ямки. Отсасывая кровь, иссекают вытянутый учан левых легочных вен. При этом отверстие левого ушка сток как можно ближе к зажиму. После его иссечения оставляют выше линии шва в будущем предсердии для зажим вновь ослабляют, чтобы перегородка опустилась вниз. полых вен. Линию шва продолжают до устьев правых Здесь можно наложить на края разрезов предсердий другой легочных вен, постепенно отсупая от них, и заканчивают у зажим, который уже не будет захватывать легочные вены. краев разреза пердсердия на иссеченной перегородке. Затем Снимают турникеты с вен и артерии. Разрез зашивают другой проленовой нитью № 4/0 место соединения венозных двухрядным швом проленовой нитью 6/0 или 5/0 и окончан каналов на заплате подшивают к середине верхнего края тельно снимают зажим со стенок предсердий. Операция оставшегося участка межпредсердной перегородки, а заплату занимает 5Ч7 мин;

в это время анестезиологическое пособие укладывают так, чтобы ее концы прикрывали будущие должно быть адекватным, чтобы обеспечить стабильную каналы полых вен. Этот этап многое решает, так как это гемодинамику. Удаляют всю кровь и сгустки из перикарда и самый последний момент, когда можно измерить достаточн зашивают его, оставив небольшие открытые участки вверху ность ширины и длины каналов. После этого непрерывным и внизу разреза. Это удобно для последующей операции швом обшивают будущие каналы от верхней и нижней полых Мастарда, так как предохраняет полость перикарда от вен. Во избежание пересечения линией нижнего шва трен развития массивного спаечного процесса. Заканчивают опен угольника Коха и предсердно-желудочкового узла устье рацию обычно, оставляя дренаж в плевральной полости. коронарного синуса оставляют в предсердии, в которое впадают легочные вены. После окончания этого этапа Результаты закрытой атриосептэктомии плохие, по снимают один из турникетов и проверяют заплату на данным первых публикаций 60% летальных исходов у герметичность. Начинают согревание больного, и отдельно W. Cornell (1948Ч1964) и 45% Чу Ph. Deverall (1958Ч1968);

в небольшой прямоугольной заплатой из ауто- или ксенопери последние годы они значительно улучшились (летальность карда, вшиваемой в нижний край разреза предсердия, расшин менее 10%) [Kfatz С, 1977]. В ИССХ им. А. Н. Бакулева ряют его полость.

АМН СССР за период с 1980 по 1983 г. было выполнено 16 операций, летальность составила 12,5% [Алекси- При достижении температуры тела больного 28Ч29 С Месхишвили В. В., Шарыкин А. С, 1984]. Это позволяет сердце, как правило, начинает спонтанно сокращаться. После рекомендовать этот метод в экстренных случаях при отсутн полного согревания больного заканчивают операцию, оставн ствии возможности выполнить корригирующую операцию. ляя катетер в предсердии, куда дренируются легочные вены, Операции, корригирующие гемодинамику. Техника опен а термодилюционный датчик Ч в легочном стволе. Обязан рации Мастарда (рис. 2.193). После срединной стерното- тельно подшивают два сердечных электрода для электростин мии и частичной резекции вилочковой железы перикард муляции. Операцию заканчивают обычным путем, оставляя очищают от загрудинной фасции и плевральные мешки два Ч три дренажа в полости перикарда, правой плевре и сдвигают латерально, освобождая его переднюю поверн иногда в переднем средостении.

хность. Для того чтобы выкроить заплату из перикарда достаточного размера, обычно вскрывают правую плевральн Результаты. По данным нескольких опубликованн ную полость и отсекают перикард вдоль диафрагмы, а затем ных работ, основанных на большом статистическом параллельно и на 1,5 см выше правого диафрагмального материале, результаты операции Мастарда очень хон нерва. Левую плевральную полость обычно не вскрывают, рошие. Непосредственная госпитальная летальностьЧ хотя это не должно лимитировать размер взятого участка 2Ч10% [Ebert Р., 1974, 1985;

Delert Н., 1977;

Stark J., перикарда, который должен иметь размеры 6x8 см. Заплату после иссечения растягивают, пользуясь держалками, и 1980;

Trusler G., 1980;

Huchin В., 1982].

тщательно удаляют всю клетчатку. С помощью отдельных В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР на первые шелковых нитей (тесемок) измеряют периметр верхней и 50 операций летальность составила 15%. Главными нижней полых вен у места впадения их в правое предсердие.

На заплате определяют будущие каналы этих вен, ширина причинами летальных исходов были нарушения серн которых должна быть равна */4 периметра вен [Quaegebeur J., дечного ритма и хирургические ошибки. В последние Brom J., 1976]. Заплату, таким образом, выкраивают в форме годы летальность снизилась до 10% [Фальков брюк, угол между каналами равен 25Ч40. Подготовленн ский Г. Э. и др. 1986].

ную заплату укладывают в изотонический раствор хлорида натрия. В отдаленные сроки нарушение ритма в виде синн После канюляции восходящей части аорты производят дрома слабости синусового узла является одним из канюляцию нижней полой вены через стенку правого предн главных осложнений. Кроме того, некоторые авторы сердия как можно ниже, у самой диафрагмы. Канюлировать отмечают постепенно нарастающее сужение устьев верхнюю полую вену лучше через ее просвет, отступая на полых или легочных вен [Stark J., 1972]. Однако этого 1 Ч1,5 см от места ее впадения в правое предсердие. После канюляции начинают ИК, снижая температуру тела больного осложнения удается избежать, делая правильной форн до 18Ч20 С (при измерении в прямой кишке). При охлажден мы заплату и расширяя предсердие, в которое впадан нии, которое занимает обычно 10Ч15 мин, производят мобин ют легочные вены. В отдаленные сроки после операн лизацию задних стенок полых вен, канюлируют правый ции Мастарда при простой ТМС получены хорошие и желудочек в выходном отделе, пунктируют восходящую часть аорты для удаления воздуха. отличные результаты в 85Ч90% случаев.

Сердечная деятельность спонтанно прекращается обычно при температуре тела 26Ч24 С. Разрез правого предсердия начинают от основания ушка и ведут вертикально вниз к Техника операции Сеннинга (рис. 2.194). Операцию месту соединения и впадения правых легочных вен в левое выполняют, используя ту же методику ИК, которая описана предсердие. Обычно разрез не доводят до их устьев, но при выполнении операции Мастарда, или же применяя заднюю часть межпредсердной перегородки непременно расн глубокую гипотермию и частичное ИК.

секают. Четыре держалки, накладываемые на края разреза После срединного доступа и вскрытия перикарда канюлин предсердия и подшиваемые к краям кожного разреза, значин руют восходящую часть аорты и полые вены, как при тельно улучшают экспозицию раны. операции Мастарда, либо правое ушко Ч одной канюлей (при Следующим этапом операции является иссечение краев глубокой гипотермии). Перед началом перфузии измеряют ДМПП для создания единой полости общего предсердия. периметры полых вен. В верхней и нижней части межпредн Вначале иссекают верхний край перегородки таким образом, сердной борозды у полых вен накладывают два шва чтобы в этом месте не образовался мышечный валик, держалки. Третий шов-держалку делают выше нижнего шва который может стать шпорой при последующем создании на стенке правого предсердия на расстоянии, равном / канала для дренажа верхней полой вены. Затем иссекают окружности нижней полой вены.

нижний край, не доходя нескольких миллиметров до устья Начинают перфузию, охлаждают больного и в зависимон коронарного синуса. Иссеченные края сшиваются непрен сти от применяемой методики проводят мероприятия, обеспен рывным швом проленовой нитью 4/0Ч5/0. Следующим этан чивающие сухое операционное поле. Межпредсердную бо 2.193. Схематическое изображение основных этапов внут рипредсердной коррекции ТМС по Мастарду [Stark J., de Leval M., 1983].

IЧправое предсердие широко вскрыто, края разрезов фикн сированы на держалках (пунктиром показана линия иссечен ния краев ДМПП);

IIЧиссеченные края эндотелизированы, заплата (3) выкроена заранее в форме брюк по Брому и подведена к операционному полю;

первый шов наложен на стенку левого предсердия непосредственно над устьями левых легочных вен (ЛВ) на середине расстояния между ними;

IIIЧзаплата уложена на место, линия шва продолн жена кверху и книзу в обход левых и правых ЛВ, несколько отступя от их устьев, затем Ч к межпредсердной перегон родке;

IVЧнижняя линия швов закончена, место заплаты между каналами подтянуто к середине иссеченного края остатка межпредсердной перегородки (с помощью изогнун того зажима проверяют степень выбухания заплаты в полость предсердия, этот участок должен быть достан точно широким, чтобы пропустить кровь из обеих полых вен, но не нависать над устьями правых легочных вен);

VЧокончательный вид заплаты после пришивания верхнего ее края в обход устьев верхней и нижней полых вен. В области устья венечного синуса швы проходят по его крыше, оставляя устье в полости предсердия легочных вен.

розду разделяют острым путем в ее центре на 1 см в нарных артерий в основание легочного ствола являетн глубину. Вскрывают правое предсердие на 1 см выше погран ся наиболее анатомически оправданным методом корн ничной борозды, соединяя разрез с ранее наложенным рекции порока. Начало экспериментальных исследован третьим швом-держалкой. Нижние края разреза стенки ний в этом направлении относится к 1954 г. и связано предсердия фиксируют к краям раны.

Следующим этапом является создание крыши нового с именами W. Mustard, С. Bailey, E. Kay, A. Senning и предсердия, в которое впадают легочные вены. В межпред др. Однако потребовалось более 20 лет, чтобы достигн сердной перегородке выкраивают трапециевидный лоскут, нуть первых положительных результатов. Его добилн который своим основанием должен быть прикреплен к ся бразильский хирург из г. Сан-Пауло A. Jatene, задней части межпредсердной борозды. В дефект перегородн впервые выполнивший анатомическую коррекцию ки, который теперь занимает верхнеправый угол этой трапен ции, вшивают небольшую заплату из ксеноперикарда или ТМС с пластикой ДМЖП в 1975 г. Операция была синтетической ткани, придавая лоскуту строго трапециевидн сделана ребенку 40 дней жизни. В дальнейшем принн ную форму. Эта небольшая заплата будет единственной цип Жатене был подхвачен многими хирургами мира;

инородной тканью, необходимой для выполнения операции.

число наблюдений возрастает, особенно в последние Лоскут после подготовки подтягивают к устьям левых легочных вен и непрерывным швом фиксируют к внутренней годы.

стенке левого предсердия. Устье левого ушка остается при При установлении показаний к этой операции, однан этом выше лоскута, а левые легочные вены Ч под ним. С ко, необходимо учитывать, что левый желудочек правопредсердного лоскута снимают провизорные держалки, которыми его временно фиксировали к краям раны. Непрен будет выполнять роль системного и должен справн рывным швом пришивают его на всем протяжении к краю ляться с общепериферическим сопротивлением. Это межпредсердной перегородки, от которой был ранее отсечен возможно в двух случаях: а) если операция выполнян лоскут. Таким образом, создается канал для полых вен. На ется в первые 3Ч4 нед жизни, когда внутриутробно этом этапе целесообразно в полые вены провести бужи расчетного диаметра и подшить лоскут на них, предупреждая выполнивший большие нагрузки левый желудочек еще возможное сужение. Бужи можно удалить перед окончанием работает против повышенного, но уже быстро снижан линии шва.

ющегося сопротивления малого круга кровообращен В области ранее отсепарованной межпредсердной борозды ния;

б) при наличии факторов, поддерживающих вскрывают левое предсердие, продолжая линию разреза гипертрофию левого желудочка (например, ДМЖП, между двумя швами-держалками, наложенными в начале операции. Примеряют верхний (правопредсердный) лоскут к но с низким сопротивлением сосудов легких, умеренн длине разреза. Если разрез левого предсердия меньше, чем ный клапанный стеноз легочного ствола). М. Jacoub, длина лоскута, делают добавочные разрезы над верхней например, выполняет эту операцию в два этапа, легочной веной или между венами, увеличивая таким обран накладывая вначале манжетку на легочный ствол, а зом длину стенки. Кроме того, рекомендуется двумя небольн шими разрезами над созданным каналом для полых вен затем через 3 мес производя анатомическую коррекн отделить верхний лоскут в медиальном направлении, еще цию порока.

более увеличивая его длину, что исключает избыточное Отношение к операции Жатене, или, как ее называн натяжение над каналами для полых вен.

Последним моментом операции является сшивание отдельн ют, операции лартериального переключения, до сих ными или непрерывным швом верхнего правопредсердного пор неопределенное. Многие хирурги по-прежнему лоскута с нижним левопредсердным лоскутом, окончательно предпочитают операции по методу Мастарда или формируя тем самым новое предсердие для легочных вен.

Сеннинга, выполняемые в любой ситуации независимо Согревают больного в условиях ИК, удаляют воздух из полостей сердца и заканчивают операцию по обычным от состояния левого желудочка и сопровождающиеся правилам.

низкой летальностью. Вместе с тем, по мнению одного из ведущих кардиохирургов мира Дж. Киркли Непосредственные и отдаленные результаты, пон на, превращение анатомической коррекции в операцию лученные после операции Сеннинга в последние выбора при этом пороке Ч вопрос накопления опыта и годы, вполне сравнимы с результатами операции времени. Результаты операции свидетельствуют о Мастарда. Летальность не превышает 2Ч10%. Оба возможности их стандартного выполнения, при этом метода операции выполняют у детей в любом возрасте отмечается такая же летальность, как и при операцин при наличии показаний к проведению коррекции.

ях по методам Мастарда и Сеннинга [Kirklin J., 1986].

Ранее предложенная операция Сеннинга была на долгое время оставлена и применялась операция Ман Техника операции Жатене. Операцию выполняют старда. Однако в последние годы заметно возрос из срединного доступа и все предварительные этапы провон интерес к первому методу. Более того, многие ведун дят как обычно. После вскрытия перикарда до подключения АИК производят тщательную мобилизацию восходящей чан щие хирурги полностью перешли на метод Сеннинга, сти аорты и легочного ствола. Это включает отделение имея опыт сотен коррекций по методу Мастарда.

острым путем легочного ствола от аорты, выделение артерин Преимуществами метода Сеннинга считают сохранен альной связки (протока), полное выделение обеих легочных ние собственных тканей предсердий, возможное фунн артерий, вплоть до их выхода из полости перикарда. Аорн кционирование пред серд ного лоскута, меньшую трав- тальная канюля вводится как можно дистальнее, у перехода восходящей части аорты в дугу. Исследуют коронарные матичность. Сравнение результатов многих операций артерии и их устья. В отличие от нормы при ТМС коронарн как в ближайшие, так и в отдаленные сроки не дает ные артерии расположены значительно выше корня аорты и убедительного доказательства преимущества того или часто имеют свободный начальный участок, нависающий над иного метода. Результаты операций достаточно хорон стенкой желудочка. В настоящее время считают, что операн ция выполнима при любых вариантах отхождения коронарн ши при использовании любого метода. Очевидно, что ных артерий, за исключением случаев отхождения коронарн предпочтение, которое хирурги отдают одному из них, ных артерий в виде одного ствола.

во многом зависит от опыта каждого конкретного Операцию выполняют либо в условиях обычного ИК с хирургического центра и сложившегося сугубо индивин глубокой гипотермией (18Ч20 С) и сниженными объемными дуального мнения специалистов. скоростями перфузии до 1,2Ч1,6 л/(мин-м2), либо с глубон кой гипотермией и остановкой кровообращения. В любом Операция перемещения магистральных артерий случае нужно рассчитывать на время пережатия аорты в (рис. 2.195) с одновременной пересадкой устьев корон пределах 120Ч180 мин.

После начала ИК артериальную связку (проток) рассекан 2.194. Схематическое изображение основных этапов внут ют между двумя лигатурами, пережимают аорту и произвон рипредсердной коррекции ТМС по Сеннингу [Stark J., de дят кардиоплегию. Вскрывают правое предсердие и закрыван Leval M., 1983].

ют через него ДМЖП, если последний имеется. Рассекают IЧправое предсердие оттянуто за ушко и стенку вверх.

поперек восходящую часть аорты примерно посредине, но Пунктиром обозначена линия разреза (АЧБ), на края достаточно далеко от клапанного кольца. Легочный ствол которого наложены держалки. Одна венозная канюля рассекают поперек дистально, ближе к его бифуркации. На установлена в предсердии, через верхушку ушка;

IIЧправое легочный ствол снаружи накладывают три шва, маркирун предсердие вскрыто и края разреза фиксированы держалкан ющих места полулунных клапанов. Дистальный конец отсен ми (пунктиром обозначены линии разреза межпредсерднои ченной аорты проводят под бифуркацией легочного ствола перегородки). К отсеченному лоскуту межпредсерднои перен (маневр Лекомпта) и накладывают первый анастомоз между городки подшита заплата из перикарда для придания проксимально расположенным легочным стволом и дистальн лоскуту формы трапеции (см. верхнюю часть рисунка);

ноЧ аортой, создавая таким образом новую аорту. Диаметр IIIЧлоскут уложен на место и пришит над устьями левых аорты может быть меньше, чем легочного ствола, и в этом легочных вен (ЛЛВ), как при операции Мастарда (см.

случае аортальную стенку рассекают вдоль для создания рис. 2.193);

IVЧнижний край разреза правого предсердия более широкого соустья.

вытянут вверх. Задняя межпредсердная борозда (борозда Иссекают устья коронарных артерий с достаточными Ватерстоуна) расслоена и над устьями правых легочных вен большими участками аортальной стенки в виде пуговок. На произведен разрез на всем протяжении (по линии ВГ, короткое время снимают зажим с аорты и намечают участки благодаря чему выкроен лоскут из наружной стенки правого стенки легочного ствола, куда можно вшить устья корон предсердия);

нарных артерий без натяжения и перегиба. Вновь пережиман ют аорту и вырезают отверстия в легочном стволе для имплантации устьев коронарных артерий. Ранее наложенные швы, маркирующие места комиссур, должны быть обойдены 2.194. Продолжение.

при создании отверстий. Производят имплантацию устьев VЧверхний край лоскута подшит к краям остатка меж венечных артерий, накладывая швы с помощью монолитной предсердной перегородки, таким образом сделаны каналы нити № 6/0 или 7/0. Этот этап операции может быть для полых вен. Устье венечного синуса осталось в предсерн выполнен до формирования новой аорты, когда лучше видны дии легочных вен;

VIЧначало формирования наружной створки клапанов.

стенки предсердия легочных вен. Нижний край разреза После формирования второго и третьего анастомозов надсечен посередине (Д) между устьями верхней и нижней остается сделать новый легочный ствол. Если исходно он легочной вены для удлинения нижней линии шва, которая был широким, дефицит в аортальной стенке, образовавшийся всегда оказывается короче верхней;

VIIЧстенка сформирон за счет создания отверстий для устьев коронарных артерий, вана (вверху она проходит непосредственно вдоль верхней можно не восстанавливать, а сформировать линию анастомон полой вены, через ее наружную стенку;

эту линию швов за фигурными разрезами стенки дистального отдела легочнон целесообразно формировать отдельными узловыми швами го ствола.

во избежание сужения);

VIIIЧокончательный вид операцин У новорожденных, однако, оба сосуда достаточно узки онного поля после наложения всех швов (в верхней части и отверстия в стенке аорты должны быть восполнены нан рисунка показана линия шва над правой верхней легочной ложением заплат округлой формы из перикарда, как это веной).

предложил А. Жатене. В завершение операции (последний этап) накладывают четвертый анастомоз между устьем бывн шей восходящей части аорты и дистальным отделом легочн ного ствола. Ушивают открытое овальное окно и зашивают разрез на правом предсердии. Снимают зажим с аорты и удаляют воздух из полостей сердца. Операцию заканчивают обычным путем, но проверку тщательности гемостаза из линий анастомозов лучше производить при согревании боль 2.5.16. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ 2.195. Схематическое изображение операции непосредственн ного перемещения транспонированных сосудов с устьями СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ коронарных артерий по Жатене [Jatene A., 1975].

ПЕРЕГОРОДКИ IЧустья венечных артерий отсекают вместе с участками стенки аорты;

IIЧIIIЧэти участки вместе с устьями Сочетание ТМС сосудов с ДМЖП встречается очень коронарных артерий вшивают в расположенный сзади корень легочного ствола;

IVЧотверстия в устье аорты часто и составляет от 20 до 50% всех случаев закрывают небольшими заплатами;

VЧвосходящую часть транспозиций.

аорты и легочный ствол рассекают поперек;

VIЧлишнюю Патологическая анатомия. ДМЖП могут располан часть просвета расширенного легочного ствола ушивают;

гаться, как и в нормально сформированном сердце, в VIIЧпроизводят анастомозы конец в конец проксимальнон го отдела аорты с дистальным отделом легочного ствола любом отделе перегородки, но при сочетании с ТМС и проксимального отдела легочного ствола с дистальным их относительная частота несколько другая. В '/з отделом аорты.

случаев встречается типичный перимембранозный дефект, расположенный непосредственно под перегон родочной створкой трехстворчатого клапана, ближе к ного на работающем АИК, так как после его отключения передней комиссуре. В отличие от обычно сформирон аортальный и коронарный анастомозы окажутся труднодон ванного сердца его верхний край со стороны левого ступными.

желудочка образован полоской мышечной ткани, отн деляющей дефект от легочных клапанов, которые не Результаты. В последние годы отмечается улучшен выпадают в сторону правого желудочка, как аортальн ние результатов операций. Из 22 оперированных новон ные.

рожденных A. Castaneda (1984) потерял трех, a F. Id riss (1985), J. Quaegebeur (1986) сообщили о 100% В Уз случаев наблюдаются также так называемые выживаемости оперированных детей первого месяца дефекты сращения, расположенные между передней и жизни.

задней ножками перегородочно-краевой трабекулы, верхние участки которых не срослись с перегородкой Отдаленные результаты пока не изучены, артериального конуса. Эти дефекты имеют целиком хотя имеются сообщения о возможности стеноза мышечные края, но могут распространяться до трехн легочного ствола. Венечные артерии развиваются створчатого клапана. Важно подчеркнуть, что сама удовлетворительно. Как бы то ни было, анатомичен перегородка при этом может быть смещена влево, в ская коррекция ТМС, несомненно, займет должное результате чего создается сужение путей оттока из место в арсенале методов хирургического лечения левого желудочка, т. е. стеноз его выходного тракта.

этого порока, оставаясь, прерогативой центров, имен Если же, напротив, имеется смещение ее вправо, то ющих возможность выполнения данной операции у дефект оказывается подлегочным, а легочная артерия детей первых недель жизни.

сидит верхом над перегородкой (аномалия Таус- развитии. В возрасте 1Ч2 лет масса тела детей редко сигЧБинга). более 10 кг, как правило, они садятся с трудом, не могут ходить. Одышечно-цианотических приступов не Оставшаяся '/з дефектов равномерно распределяетн бывает, несмотря на гипоксемию, достигающую знан ся по частоте между под аортальными, под артериальн чительных степеней.

ными, мышечными дефектами, иногда множественнын ми, и дефектами перегородки входа, т. е. типа атри- При осмотре обращают на себя внимание выраженн овентрикулярного канала. ная гипотрофия, цианоз различной степени: сердечн ный горб. К 2Ч3-му году жизни выражена бочкообн Важно подчеркнуть, что, хотя маленькие дефекты и разная форма грудной клетки. Печень увеличена.

встречаются при ТМС, в большинстве случаев они Границы сердца расширены. В отличие от простой достаточно большие и имеют диаметр более половины ТМС выслушивается грубый систолический шум с диаметра аорты.

максимальным звучанием вдоль левого края грудины.

Гемодинамика. Само наличие ДМЖП принципиально В случаях с далеко зашедшей легочной гипертензией не меняет гемодинамику ТМС. Дефект является дон шум может быть слабым. Тоны сердца резко акцентин полнительным сообщением между разобщенными рованы, но следует помнить, что на передней грудной большим и малым кругом кровообращения, улучшая стенке выслушивается в основном их аортальный смешивание крови на уровне желудочков за счет компонент.

перекрестного сброса. Однако роль этого смешивания недостаточно ясна. При небольших дефектах давление ЭКГ, характерная для ТМС с типичной правограм в малом круге повышено лишь незначительно, а в мой и комбинированной гипертрофией желудочков, остальном гемодинамика идентична таковой при прон позволяет диагностировать случаи пороков с незначин стой форме порока. Наличие больших дефектов, тельным цианозом.

однако, способствует выравниванию давления в том и На ФКГ регистрируется систолический шум разн другом круге кровообращения и развитию высокой личной амплитуды.

легочной гипертензии. Следует отметить, что необран На рентгенограммах грудной клетки легочный рин тимые изменения в сосудах легких развиваются при сунок резко усилен, особенно в прикорневых зонах, транспозиции значительно более бурно, чем при обычн что также отличает эти случаи от простой ТМС, где ных ДМЖП, и уже в первые месяцы жизни можно он выражен обычно. У детей 2Ч3 лет обращают на выявить морфологические изменения в легочных сосун себя внимание признаки высокой легочной гипертенн дах, характерные для IVЧV стадии по Хиту и Эдвар зии с характерным обеднением рисунка по периферии, дсу.

симптомом лампутации сосудистого русла. Сердце увеличено в размерах за счет всех отделов. Сосудин Относительно гемодинамики важно, что при выравн стый пучок, узкий в переднезадней проекции, резко нивании давления и повышении сопротивления в ман расширен в косых.

лом круге сброс через дефект, который способствовал бы попаданию большего количества крови в легкие и Как правило, данных обычного клинического обслен обратно в большой круг кровообращения, уменьшаетн дования бывает вполне достаточно для установления ся. Доля венозной крови, участвующая в газообмене, диагноза ТМС с ДМЖП. Основные клинические призн вначале значительная, затем быстро становится минин наки: гипотрофия, декомпенсация и цианоз при отсутн мальной, что приводит к нарастанию гипоксемии. ствии приступов, систолический шум, транспозиционн Если при этом межпредсердное сообщение небольшое, ная ЭКГ и легочная гипертензия на рентгенограммах.

то ситуация становится критической уже в первые Однако для точной дифференциальной и топической годы жизни ребенка, так как количество венозной диагностики требуются специальные методы исследон крови, оксигенируемой в легких и поступающей в вания.

большой круг кровообращения через дефекты, мало, а Эхокардиография позволяет увидеть ДМЖП и легочная гипертензия продолжает нарастать за счет его локализацию, размеры при транспозиционном изменений в сосудах легких, связанных с гипоксе положении магистральных сосудов.

мией. Необходимо отметить большую индивидуальн Катетеризация полостей сердца является единн ную вариабельность течения заболевания, связанную ственным методом, позволяющим оценить степень и со значительной вероятностью разнообразных сочетан характер гемодинамических изменений. Для получен ний анатомических вариантов. Наиболее оптимален в ния полной информации необходимо определить газон гемодинамическом отношении такой вариантЧ вый состав крови во всех камерах сердца и магин большое межпредсердное сообщение и маленький стральных сосудах. Специалист, проводящий исследон ДМЖП. Наименее благоприятенЧбольшой ДМЖП и вание, должен обязательно пройти катетером в левые интактная межпредсердная перегородка.

отделы и легочный ствол. В противном случае замеры и последующие расчеты могут оказаться неверными, Клиника, диагностика. В первые дни и недели жизни так как при ТМС с ДМЖП кровь в легочном стволе состояние детей с наличием ТМС и ДМЖП, как может иметь значительную разницу газового состава с правило, несколько лучше, чем при простой форме желудочком и это скажется на последующей оценке порока. Степень гипоксемии бывает значительно меньн состояния кровообращения и газообмена.

ше и цианоз выражен иногда настолько слабо, что диагноз ТМС можно не заподозрить. Признаки декомн Значительная разница в давлении между желудочн пенсации выражены уже с первых дней, однако, ками свидетельствует о наличии небольшого ДМЖП.

состояние редко бывает критическим. Цианоз нарастан При больших дефектах, однако, оно бывает равным ет к концу первого полугодия жизни. В сочетании с во всех полостях (правый желудочекЧаортаЧлевый постоянной недостаточностью кровообращения это желудочекЧлегочный ствол). Насыщение крови кисн приводит к значительному отставанию в физическом лородом низкое в правом желудочке и аорте и стволом и ветвями легочной артерии. ДМЖП обычно значительно повышено в левом желудочке и легочном хорошо виден, особенно в осевых проекциях при стволе.

правой вентрикулографии.

Поскольку в данном случае представляется чрезвычайно Аортография обязательна для исключения часто важным определение количества крови, участвующего в газообмене, то мы приводим формулы расчетов сердечных сопутствующего открытого артериального протока.

индексов большого и малого круга кровообращения, сопрон Естественное течение и прогноз. Клиническое течен тивлений и так называемого эффективного легочного кровон ние порока очень тяжелое. В первые месяцы, однако, тока, характеризующего именно этот параметр.

состояние редко бывает критическим, несмотря на В этих формулах приняты следующие сокращения: АВР Ч явления сердечной недостаточности и гипоксемию. К артериовенозная разность по кислороду;

БКК Ч большой круг кровообращения, МКК Ч малый круг кровообращения;

концу первого года жизни ребенка на первый план СИ Ч сердечный индекс;

ВПВ Ч верхняя полая вена, НПВ Ч выступают явления высокой легочной гипертензии.

нижняя полая вена, По2Чпотребление кислорода;

ОЛС Ч Постепенно цианоз нарастает, увеличиваются степень общелегочное сопротивление, ОПС Ч общепериферическое и темпы отставания в физическом развитии. Дети с сопротивление;

ЭЛКЧ эффективный легочный кровоток;

ИЭЛК Ч индекс эффективного легочного кровотока;

ДЛА Ч сочетанием этих дефектов редко доживают до давление в легочной артерии;

ДАоЧдавление в аорте, SQ2Ч 5Ч7 лет.

насыщение крови кислородом;

ЛВ Ч легочная вена;

Л А Ч Показания к операции. Совершенно понятно, что легочная артерия.

За расчетные цифры берутся показатели насыщения показания к операции при сочетании ТМС с ДМЖП крови кислородом в каком-либо отделе сердца или сосуда, абсолютны. Важно отметить, что только данные определенные методом обычной оксиметрии.

полного обследования могут служить основой для решения вопроса о возможности закрытия дефекта.

В первом полугодии жизни изменения сосудов легких обычно еще обратимы, и поэтому в этом возрасте рекомендуется коррекция порока, включан ющая закрытие дефекта и какой-либо вариант внут рипредсердной и артериальной коррекции кровотока.

Более того, больные с ДМЖП в возрасте до 3Ч4 мес Хсчитаются лидеальными кандидатами для операции, так как левый желудочек, гипертрофированный вследн ствие наличия дефекта и объемных перегрузок, легче справляется с сопротивлением большого круга кровон обращения после операции. Иначе обстоит дело с больными, имеющими высокую легочную гипертен зию. В решении вопроса о возможности закрытия дефекта у больных этой группы важное значение придается результатам определения общелегочного сопротивления, эффективного легочного кровотока, а иногда и гистологического исследования участка легн кого, взятого путем прямой биопсии. Как считают большинство авторов, пограничными цифрами являютн ся общелегочное сопротивление 10 ед. и более, индекс эффективного легочного кровотока менее 1,2л/(мин-м2), изменения сосудов легких III степени по Хиту и Эдвардсу. При высоком сопротивлении и небольшом кровотоке ДМЖП закрывать нельзя, так как гемодинамика идентична таковой при комплексе При катетеризации сердца и сосудов больных с Эйзенменгера.

ТМС и ДМЖП диапазон полученных расчетных данн ных может быть достаточно большим. Следует помн В любом случае оценка показаний или противопокан нить, что при значительном сбросе крови будут заний к радикальной коррекции очень сложна и получены цифры умеренно повышенного легочного должна быть основана на комплексе всех данных сопротивления и большого эффективного легочного исследований у каждого конкретного больного.

кровотока. По мере нарастания легочной гипертензии Хирургическое лечение. Хирургическое лечение сопротивление легочных сосудов повышается, а эфн включает в себя закрытие ДМЖП доступом из правон фективный легочный кровоток уменьшается. В связи го предсердия и каким-либо из методов внутрипред с тем что ДМЖП при ТМС нередко сочетается со сердной (по Мастарду или Сеннингу) или артериальной стенозом выходного отдела левого желудочка, опрен (по Жатене) коррекции порока.

деление давления в легочной артерии и пробы крови При сочетании порока с высокой легочной гипер из ее просвета являются абсолютно необходимыми тензией выполняется только коррекция кровотока без компонентами расчетов. Если в формулы подставлян закрытия ДМЖП, так называемая паллиативная опен ются данные катетеризации левого желудочка, то рация Мастарда.

можно неправильно оценить легочный кровоток и Результаты. Результаты хирургического лечения допустить диагностическую, а затем и хирургическую сочетанной ТМС хуже, чем простой ее формы. Лен ошибку.

тальность даже в клиниках, где хирурги имеют больн шой опыт, составляет 15Ч20%, а отдаленные резульн Ангиокардиография демонстрирует типичную карн таты можно считать хорошими лишь у 60% опериро тину D- или L-транспозиции с резко расширенными ванных больных. Ожидаемый процент 5-летнего вын верхом над дефектом трехстворчатый и(или) митн ральный клапаны.

живания равен 67% по сравнению с 85% при простой Редко выявляют стеноз клапана легочного ствола.

ТМС.

Если же поражается клапан, то он состоит из двух 2.5.17. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ створок, сросшихся по комиссурам. Значительно чаще СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ встречается подклапанный стеноз, локализующийся в ПЕРЕГОРОДКИ И СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ выходном отделе левого желудочка [Shrivastava S. et al. 1976]. Наиболее выраженная форма стеноза образон вана фиброзно-мышечной тканью, которая на протян Этот порок представляет собой сложную форму жении образует выраженное сужение выходного отден порока прежде всего из-за трудностей, возникающих ла левого желудочка туннельного типа. В ряде при его хирургической коррекции.

случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной, Длительное время порок считался неоперабельным, локализующейся непосредственно под легочным клан а единичные радикальные операции сопровождались паном. При обеих формах порока дефект в перегородн высокой летальностью. Лишь с разработкой и внедрен ке располагается ниже уровня стеноза. Наряду с этим нием в клиническую практику клапансодержащих прон может встречаться под клапанное мышечное сужение, тезов появилась возможность эффективной радикальн вызванное выбуханием гипертрофированной межжелун ной коррекции порока с минимальным хирургическим дочковой перегородки. Дефект в таких случаях локан риском.

лизуется выше сужения [Shaher R. et al., 1967].

В 1969 г. G. Rastelli предложил оригинальную метон дику операции, в основу которой положен анатомичен В случаях, описанных Т. Riemenschneider (1969), ский принцип коррекции порока. Сущность ее заклюн избыточно развитая ткань трехстворчатого клапана чается в создании новых путей оттока крови: из через дефект в перегородке выпадала в выходной левого желудочка в аорту через ДМЖП и внутрисер- отдел левого желудочка и вызывала выраженный дечный туннель, созданный внутри полости правого подклапанный стеноз легочной артерии. Значительн желудочка, и из правого желудочка в легочную ную редкость представляет стеноз, обусловленный артерию через протез, в обход стенозированного аномальным прикреплением створок митрального клан участка. Первая удачная операция с использованием пана к верхней части межжелудочковой перегородки данной методики произведена R. Wallace в 1969 г., а в [Layman Т., Edwards J., 1967;

Wagner H. et al., 1972;

нашей странеЧВ. И. Бураковским в 1981 г. Успешн Silove E., Taylor J., 1973] или вызванный аневризмой ное развитие данного раздела кардиохирургии стало перепончатой части межжелудочковой перегородки возможным благодаря разработке клапансодержащих [Wagner Н. et al., 1972;

Vidue В. et al., 1976].

протезов, которые впервые были созданы F. Bouman С точки зрения выбора тактики хирургического (1973)Чсотрудником кардиохирургического центра лечения большое значение имеют особенности распон Колумбийского университета (США), а в нашей стране ложения коронарных артерий. При наиболее частом Л. И. Красиковым (1980) под руководством В. С. Че варианте левая коронарная артерия начинается от канова в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

левого аортального синуса. Ствол ее в отличие от нормы идет кпереди от легочного ствола и дает Частота. Данное сочетание пороков не является начало передней нисходящей и левой огибающей настолько редким, как считалось ранее, и составляет ветвям. Правая коронарная артерия отходит от заднен от 7 до 23% от числа всех случаев полной ТМС го аортального синуса и залегает в правой предсердно [Бураковский В. И. и др., 1973;

Lev M. et al., 1961;

желудочковой борозде. Таким образом, правый аорн Shaher R. et al, 1967;

Immamura E. et al., 1971;

Van тальный синус при данном порокеЧнекоронарный Gils F. et al., 1978;

Van Praagh R., 1978].

[Shaher R., Puddu G., 1966].

Патологическая анатомия. При этом пороке сердца наблюдаются конкордантные предсердно- При атрезии легочной артерии легочный кровоток желудочковые и дискордантные желудочково- осуществляется за счет открытого артериального прон тока или больших системных коллатеральных артериальные соединения.

сосудов.

Следовательно, в противоположность нормальной анатомической картине выходные отделы обоих желун Гемодинамика. Наличие стеноза легочной артерии и дочков не пересекаются, аорта отходит от правого ДМЖП оказывает влияние на условия гемодинамики, желудочка, а легочный ствол Ч от левого. Восходян присущие полной ТМС. Величина градиента давления щая часть аорты располагается спереди, чаще справа между левым желудочком и легочным стволом завин или слева от легочного ствола, режеЧ сит от тяжести стеноза легочной артерии. Выраженн непосредственно перед ним. В связи с этим часто ный стеноз приводит к увеличению кровотока в '/гЧ2/з просвета легочного ствола прикрыты аортой, большом круге кровообращения и соответственно к реже полностью (рис. 2.196). повышению давления в желудочке. Резко возрастает диастолическое давление. В таких условиях сброс Дефект обычно расположен ниже наджелудочково крови справаЧналево через дефект осуществляется го гребня в перепончатой части перегородки, но во время диастолы, а сброс крови слеваЧнаправо может располагаться и в субаортальной позиции.

происходит во время систолы. Выраженный стеноз Значительно реже он находится в мышечной части легочной артерии, значительно уменьшая легочный перегородки, т. е. на значительном отдалении от кровоток, ухудшает также легочный газообмен.

магистральных сосудов. В таких случаях дефект обычно пересекают сухожильные хорды. Нередко Легкий или умеренный стеноз легочной артерии при наблюдается аномальное прикрепление сосочковой наличии ДМЖП снижает легочный кровоток и тем мышцы трехстворчатого клапана и видны сидящие самым предупреждает раннее развитие легочной ги обычно наблюдается с рождения. Одышка связана с дефицитом кровотока в малом круге кровообращения.

В отличие от больных с тетрадой Фалло в данной группе наблюдаются одышечно-цианотические пристун пы крайне редко. У всех больных определяются признаки хронической артериальной гипоксемии, инон гда крайне выраженной. Над основанием сердца вын слушивается грубый систолический шум и акцент II тона, обусловленный увеличением кровотока через расположенный кпереди аортальный клапан. Признан ки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют.

На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желун дочка и правого предсердия.

Основными эхокардиографическими признаками пон рока являются: 1) эхолокация аорты, отходящей от правого желудочка и легочного ствола, находящегося над левым желудочком;

2) наличие митрально легочного контакта;

3) передняя позиция аорты и задняя легочного ствола;

4) наличие ДМЖП и того или иного типа стеноза легочной артерии (рис. 2.197).

При эхокардиографии определяют локализацию ден фекта, состояние атриовентрикулярных клапанов, что имеет большое значение для выбора метода хирургин 2.196. Макропрепарат сердца больного с ТМС, стенозом ческого лечения.

легочной артерии и ДМЖП.

а Ч общий вид сердца: аорта располагается спереди от При рентгенологическом исследовании выявляют легочного ствола;

б Ч вскрыт правый желудочек и отходян признаки обеднения легочного рисунка соответственно щая от него аорта;

виден ДМЖП;

в Ч вскрыты левый тяжести поражения легочного ствола. Тень сердца желудочек и легочный ствол (стрелками показан фиброзно умеренно увеличена в основном за счет правых его мышечный вал, приводящий к подклапанному стенозу, черн нымиЧ двустворчатый легочный клапан, на створках кон отделов. По левому контуру в области сегмента, торого имеются бородавчатые наложения вследствие перен образованного легочной артерией, определяется запа несенного бактериального эндокардита). Ао Ч аорта;

ЛСЧ дение. Увеличение размеров сердца выражено меньн легочный ствол;

ИЛА, ЛЛА Ч правая и левая легочные ше, чем у больных предыдущей группы, но в большей артерии;

ПЖЧправый желудочек, ЛЖЧлевый желудочек;

степени, чем у больных с тетрадой Фалло.

ДЧДМЖП;

МКЧмитральный клапан.

При катетеризации сердца могут возникнуть трудн ности с проведением катетера не только в легочный пертензии. Этим объясняется тот факт, что больные с ствол, но и в левый желудочек. Наиболее частый путь данным пороком иногда доживают до 20Ч30 лет. их катетеризации Ч через открытое овальное окно или ДМЖП. Измерение давления в правых и левых отден Клиника, диагностика. Сочетание ДМЖП со стенон лах сердца и магистральных сосудах позволяет оцен зом легочной артерии при полной ТМС проявляется нить тяжесть стеноза легочной артерии, а более определенными клиническими симптомами. Цианоз высокие цифры давления в левом желудочке по бинацию этих операций. У детей до 5 лет, находящихн сравнению с правым будут свидетельствовать о налин ся в тяжелом состоянии, наряду с высоким риском чии небольшого дефекта в перегородке. Эти данные радикальной операции, которая должна включать исн следует учитывать при планировании как паллиативн пользование клапансодержащего протеза, можно имн ной, так и радикальной операции. плантировать протез лишь небольшого диаметра. Одн нако по мере роста ребенка возникает функциональн Ангиокардиографию следует выполнять по опреден ная недостаточность имплантированного протеза, трен ленной программе, которая включает правую и левую бующая его замены на протез большего диаметра.

вентрикулографию, аортографию и по показаниям Ч легочную артериографию и левую атриографию [Але- Поэтому у детей до 5 лет даже при самых благоприятн ных анатомических соотношениях предпочтение отдан кян Б. Г., 1985]. Обязательным условием является ют паллиативным операциям. У больных старше проведение исследований в переднезадней, боковой и в 5Ч6 лет обычно уже можно имплантировать протез аксиальных проекциях;

предпочтение отдают проекн диаметром 20Ч22 мм;

следовательно, им показана ции длинной оси [Петросян Ю. С. и др., 1984].

радикальная операция, разработанная G. Rastelli При введении контрастного вещества в правый (1969), которую следует считать методом выбора при желудочек наблюдается его поступление в восходян данной форме полной ТМС.

щую часть аорты и через ДМЖП Ч в левый желудон чек и легочный ствол. Наиболее информативны данн При установлении показаний к радикальной операн ные при исследовании в боковой проекции, позволян ции следует учитывать локализацию дефекта в перегон ющие установить: переднюю позицию восходящей родке, состояние легочных сосудов, исходное состон части аорты, отходящей от правого желудочка, локан яние больных. Операции не подлежат больные с лизацию ДМЖП, заднюю позицию легочного ствола, локализацией дефекта в мышечной части перегородки начинающегося от левого желудочка, и в некоторых из-за большого расстояния между дефектом и корнем случаях характер стеноза легочного ствола. Абсолютн аорты. Невыполнима операция также у больных с ная диагностическая ценность в установлении типа сидящим верхом над ДМЖП трехстворчатым клапан подклапанного стеноза легочного ствола принадлежит ном. Операция противопоказана больным с гипоплан левой вентрикулографии. В тех случаях, когда налон зией легочных артерий, что, как правило, является жение друг на друга приточного и выходного отделов причиной оставшегося после операции высокого давн левого желудочка затрудняет оценку степени и вида ления в правом желудочке.

стеноза, показана левая вентрикулография в проекции Лечение. Лечение порока только хирургическое.

длинной оси (рис. 2.198).

Предпочтительнее выполнять радикальную операцию.

Аортографию выполняют в целях исключения отн Однако наличие стеноза легочного ствола, особенно крытого артериального протока и определения состон его подклапанной формы, в образовании которого яния коллатерального кровообращения. Для оценки часто принимают участие трехстворчатый и митн характера стеноза легочных артерий производят лен ральный клапаны, межжелудочковая перегородка, гочную артериографию. Левая атриография, выполнян представляет сложную хирургическую проблему. Это емая с дифференциально-диагностической целью, вын связано с тем, что использование традиционных метон являет митрально-легочный контакт (в отличие от дов: резекции суженного отдела или расширения его нормального желудочково-артериального соединения, заплатой, как это выполняется, например, у больных при котором определяется митрально-аортальный конн с тетрадой Фалло, при данном пороке невозможно такт, и от отхождения магистральных сосудов от из-за заднего расположения легочного ствола по правого желудочка, для которого характерно отсутн отношению к аорте и пересечения основания легочнон ствие митрально-полулунного контакта). го ствола крупными коронарными артериями.

Естественное течение и прогноз. Эти показатели Методом выбора в настоящее время является операн определяются величиной ДМЖП и тяжестью стеноза ция, предложенная G. Rastelli. Этот метод коррекции легочных артерий. Смертность в период новорожден- полной ТМС обладает рядом преимуществ. Левый ности наблюдается при небольшом ДМЖП и выраженн желудочек с митральным клапаном включается в ном стенозе легочного ствола или его атрезии, что гемодинамику большого круга кровообращения. Это обычно связано с закрытием ОАП и усугублением позволяет избежать осложнений, наблюдаемых после гипоксии. Наличие большого дефекта в перегородке и операций Мастарда или Сеннинга, которые могут быть умеренного стеноза легочной артерии способствует обусловлены нарушением функции трехстворчатого удовлетворительному смешиванию крови, а следован клапана, работающего в условиях системного давлен тельно, большей длительности жизни. В литературе ния. Намного реже, чем при внутрипредсердной корн такие сочетания пороков описаны у больных, возраст рекции полной ТМС, встречаются нарушения ритма которых превышал 10 и даже 20 лет [Бураков- сердца и осложнения, обусловленные препятствием ский В. И. и др., 1984;

Taussig H. et al., 1974]. оттоку крови из полых и легочных вен. Отсутствует необходимость в резекции большого мышечного масн Показания к операции. У новорожденных с выран сива при устранении стеноза на путях оттока крови женной гипоксемией предпочтение отдают паллиативн из левого желудочка.

ным операциям. В данных условиях в целях более эффективного внутрисердечного обмена крови расшин ряют или создают межпредсердный дефект по метон Техника операции (рис. 2.199). Операцию выполняют в условиях ИК, снижая температуру тела больного до дам, предложенным W. Rashkind (1966), A. Blalock, 20Ч22 С, и фармакохолодовой кардиоплегии с дополнительн С. Hanlon (1950), а для создания оптимальных условий ным обкладыванием сердца ледяной кашей. Доступ к в малом круге кровообращения Ч один из типов син сердцу осуществляется путем срединной стернотомии. Хин стемно-легочных анастомозов или одновременно комн рург обязан тщательно осмотреть сердце, изучить располо 2.197. Эхокардиограммы и схематическое изн ображение ТМС, стеноза легочной артерии и ДМЖП.

а,6Чверхушечная проекция длинной оси левон го желудочка. C(S)Чсистола, Д (D) Ч диастола. Магистральные сосуды располон жены параллельно, аорта (Ао) находится спереди от легочного стволаЧЛС (ТР). Посн ледний отходит от левого желудочка (ЛЖ), створки его во время систолы открываютн ся не полностью. Определяются митрально легочное фиброзное продолжение и ДМЖП-Д (VSD);

в Ч при небольшой ротации датчика в полости левого желудочка выявляется анон мальная трабекула (мышца), идущая от оснон вания сосочковой мышцы митрального клапан на к корню ЛС (показано стрелкой), которая формирует подклапанный стеноз;

дефект следует расширить. Размер дефекта увеличиван жение коронарных артерии, ознакомиться с расположением ют, выполняя разрез вправо и вверх, примерно на середине аорты и легочной артерии, особенно правой, а также между 12 и 3 часами. После рассечения дефекта по краям измерить давление в полостях сердца и сосудах.

разреза экономно резецируют межжелудочковую перегородн Операция включает в себя три этапа: 1) закрытие ДМЖП;

ку. Диаметр дефекта обязательно должен быть больше 2) ликвидацию проходимости устья легочного ствола и диаметра устья аорты.

3) подшивание искусственного ствола между правым желун Для заплаты можно использовать аутоперикард или синтен дочком и легочным стволом или правой легочной артерией.

тическую ткань. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР Необходимо на всем протяжении выделить легочный применяют консервированный перикард теленка, обработанн ствол и аорту. Под легочный ствол, если он расположен ный по методу Карпантье. Как и при операции двойного далеко сзади от аорты, подводят две шелковые лигатуры.

отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочн После начала ИК и выполнения кардиоплегии при вскрытом правом предсердии производят ревизию правого предсердно- ка, заплату необходимо подшить с таким расчетом, чтобы сформировать легко проходимый, необходимого диаметра желудочкового отверстия и трехстворчатого клапана. Желун тоннель между ДМЖП и устьем аорты. Для этого выкраиван дочек вскрывают в продольном направлении несколько косо, от края устья аорты по направлению к верхушке. Кардиопле- ют большую заплату, приближающуюся к ромбовидной форме. Заплату фиксируют но краям дефекта к межжелун гию, вскрытие правого желудочка, работу на межжелудочкон дочковой перегородке и вокруг устья аорты, пользуясь вой перегородке следует выполнять очень осторожно и швами на прокладках. Подшить заплату на большом протян тщательно. Операция травматична, и длительность пережан жении к мышечному отделу межжелудочковой перегородки тия аорты иногда доходит до 2 ч.

с таким расчетом, чтобы избежать в последующем реканали Первый этап операции. После вскрытия правон зации, очень сложно. Швы следует накладывать частые, го желудочка производят ревизию дефекта перегородки.

отходя при вколе и выколе примерно на 5Ч8 мм от края В том случае, если диаметр дефекта меньше устья аорты, Рис. 197. Продолжение, г-д Ч парастернальная проекция короткой оси на уровне магистральных сосудов. Виден двустворчатый легочный клапан;

открытие створок во время систолы ограничено.

дефекта. В нижнем медиальном отделе приходится использон вать фиброзное кольцо медиальной створки трехстворчатого клапана. В этих случаях иглу вкалывают из правого предсерн дия. Особенно осторожным следует быть при наложении П-образных швов по нижнему краю дефекта. Вкол и выкол иглы производят, отступя 5Ч7 мм от края дефекта только лишь со стороны правого предсердия.

Никакие специальные измерения не могут заменить личнон го опыта хирурга, его умения ориентироваться в сложных условиях создания путей оттока из лартериального желудочн ка в аорту через дефект. Созданный из перикарда тоннель не должен быть по всей своей протяженности уже дефектов межжелудочковой перегородки либо устья аорты.

Второй этап операции Ч перевязка легочного ствола у его устья. Некоторые хирурги рекомендуют ушить П-об разными швами устье легочного ствола, используя доступ к сердцу через желудочек. Однако совершенно достаточно перевязать легочный ствол двумя шелковыми лигатурами.

Третий этап операции начинают со вскрытия правой ветви легочной артерии, продолжая разрез до бифуркации легочного ствола и заходя на переднюю стенку левой ветви легочной артерии. Помощник при этом приподнимает аорту кверху, подтягивая ее к себе. Первый шов проленовой нитью 4/5Ч5/0 накладывают на угол разреза легочной артерии и этим швом фиксируют дистальный отдел искусственного легочного ствола (лкондуита).

Стежки должны быть очень частые, а края легочного ствола и кондуита обязательно надежно схвачены. Эта линия шва после наложения проксимального анастомоза труднодоступна для визуального контроля. Развившееся кровотечение трудно будет остановить. По окончании налон 2.198. Ангиокардиограмма больного с ТМС, стенозом легочн жения дистального анастомоза приступают к фактически ной артерии и ДМЖП (проекция длинной оси).

последнему этапу Ч созданию проксимального анастомоза.

Контрастное вещество из левого желудочка (ЛЖ) поступан Тщательно двухрядным обвивным швом формируют зан ет в легочный ствол (ЛС), а через ДМЖП (Д) в правый днюю стенку анастомоза между правым желудочком и желудочек (ПЖ) и аорту (Ао). Аорта лежит кпереди от кондуитом. Затем подшивают переднюю стенку кондун легочного ствола (стрелкой обозначен подклапанный стеноз ита к краю разреза на желудочке. На этом операцию заканчивают. легочной артерии).

I l l При идеально выполненной операции градиент давления между правым желудочком и ветвью легочной артерии не должен превышать 20Ч30 мм рт. ст. Градиента давления между левым желудочком и аортой не должно быть.

Результаты. Результаты операции самые разн нообразные. В ведущих клиниках мира операцин онная летальность снижена до 10%. Однако до сих пор в ряде центров летальность высокая, что обусловлено в первую очередь тяжестью больн ных, техническими ошибками во время операн ции, кровотечением.

Из осложнений в отдаленном периоде после операции многие авторы отмечают реканализа цию ДМЖП, а также возникновение систоличен ского градиента между правым желудочком и искусственным стволом легочной артерии ниже места расположения клапанов вследствие каль циноза последнего. Летальность в отдаленные сроки после операции составляет 10Ч19% [Norн wood W. et al., 1977;

Stark J. et al., 1983].

Разработка совершенного кондуита, профилакн 2.199. Схематическое изображение операции по методу Расн тика кальциноза клапанов позволят со временем тепли [Rastelli G., 1969].

сделать операцию более безопасной, улучшить IЧаорта (Ао) располагается спереди от легочного ствола (ЛС). Пунктиром обозначена линия разреза на правом отдаленные результаты.

желудочке (ПЖ);

IIЧвскрыт правый желудочек: видны аортальные клапаны (АК) и ДМЖП (Д);

III Ч с помощью заплаты (3) образован тоннель, ведущий из левого желудочн 2.5.18. ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОГО ка (ЛЖ) в аорту;

дефект закрыт. Перевязан легочный ствол СТВОЛА ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА и вскрыт его просвет;

IVЧоперация завершена подшиванин ем клапансодержащего протеза (КП) между правым желун дочком и легочным стволом.

Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка сердцаЧлдвойное отхождение от правого Необходимы ревизия межпредсердной перегородки по желудочкаЧсложный врожденный порок, при котон показаниям, ушивание открытого овального окна. К моменту ром обе магистральные артерии отходят от правого снятия зажима с аорты желательно повысить температуру желудочка и имеется ДМЖП. Порок впервые описан тела больного до 35Ч37 С. Во время согревания больного Т. Раесоск в 1866 г.

низкая температура сердца поддерживается орошением сердца холодным изотоническим раствором (лледяной кан Частота. Заболевание сравнительно редкоеЧ1% от шей). После ушивания предсердия полностью освобождают числа всех ВПС.

все полости сердца от воздуха и медленно снимают зажим с аорты. При хорошо выполненных кардиоплегии и операции Возникновение порока связывают с отсутствием процесса вскоре после снятия зажима с аорты восстанавливаются резорбции в примитивной сердечной трубке бульбарновентри сердечные сокращения и синусовый ритм. кулярного гребня, что не позволяет аорте после деления После радикальной коррекции хирург обязан измерить общего артериального ствола переместиться в левый желудон давление в правом желудочке, в правой ветви легочной чек. Гребень, представленный миокардиальной тканью, вклин артерии, а также в левом желудочке. нивается между полулунными и митральным клапанами, образуя внутренний край ДМЖП и обусловливая отсутствие митрально-полулунного фиброзного продолжения [Goor A., Lillehei С, 1975]. Это так называемый классический вариант двойного отхождения, который описан в настоящей главе.

Согласно концепции М. Lev и соавт. (1972), при двойном отхождении обе магистральные артерии полностью или почти полностью отходят от правого желудочка сердца и наличие или отсутствие митрально-полулунного фиброзного продолжения не имеет принципиального значения. Ряд автон ров считают, что если более чем половина площади артерин альных клапанов сообщается с одним из желудочков сердца, то данный порок необходимо рассматривать как отхождение аорты и легочного ствола от этого желудочка [Pacifico A. et al., 1973;

Becker A., Anderson R., 1981]. К примеру, если у больного с тетрадой Фалло более чем половина площади аортального клапана расположена над правым желудочком, то данный порок рассматривается как сочетание тетрады Фалло с отхождением аорты и легочного ствола от правого желудочка.

Эта концепция имеет своих сторонников [Stark J., 1983], однако не позволяет четко определить границы патологии с позиций нарушения развития сердца в эмбриональном периоде.

Классификация. Наиболее частыми вариантами двойного отхождения являются отхождение магин 2.200. Варианты локализации ДМЖП при двойном отхожн стральных артерий от правого желудочка с субаорн дении аорты и легочного ствола от правого желудочка тальным ДМЖП и стенозом легочной артерии и [Stark J., 1983].

двойное отхождение с подлегочным ДМЖП Ч а Ч подаортальная локализация;

б Ч подлегочная локализан синдром ТауссигЧБинга (рис. 2.200). ция;

вЧдефект расположен под устьями обеих артерий;

г Ч дефект расположен в стороне от устьев аорты и В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР придержин легочного ствола.

ваются следующей характеристики порока: 1) истинн ное двойное отхождение от правого желудочка с обязательным нарушением митрально-аортального Патологическая анатомия. Главным патологоанато продолжения (классический вариант);

2) истинное мическим признаком порока независимо от его типа двойное отхождение с подлегочным ДМЖП (синдром является преимущественное отхождение обоих магин ТауссигЧБинга) и обязательным нарушением митн стральных артерий от правого желудочка сердца с рально-аортального продолжения;

3) истинное двойн наличием в его полости двух выходных отделов для ное отхождение с расположением дефекта в перегон аорты и легочного ствола (рис. 2.201). При истинной родке в стороне от устьев аорты и легочного ствола, форме двойного отхождения сосудов отсутствует митн 4) двойное отхождение с анатомией, характерной рально-полулунное продолжение. ДМЖП Ч для анатомии тетрады Фалло;

5) двойное отхожден единственный путь оттока из левого желудочка ние аорты и легочной артерии с ДМЖП, расположенн сердца. В зависимости от локализации дефект бывает ным над наджелудочковым гребнем (обычно больших перимембранозным, мышечным, может располагаться размеров с вовлечением всего тела гребня).

под устьями обоих магистральных сосудов, что и обусловливает взаимоотношение дефекта с проводян При всех вариантах двойного отхождения может щей системой сердца [Anderson R., Becker A., 1983].

наблюдаться стеноз легочной артерии.

2.201, Макропрепарат сердца больного с отхождением аорн больных наблюдается так называемый сидящий верн ты и легочного ствола от правого желудочка сердца хом трехстворчатый клапан, хорды которого, а иногда (I классический вариант порока без стеноза легочной артен и сосочковые мышцы крепятся за край ДМЖП со рии).

стороны левого желудочка. В других случаях может а Ч вид со стороны правого желудочка;

устье аорты (1);

иметь место крепление сосочковых мышц или хорд устье легочного ствола (2);

ДМЖП (3);

трехстворчатый митрального клапана к правожелудочковой поверхнон клапан (4);

б Ч вид со стороны левого желудочка;

ДМЖП сти перегородки.

(1), митральный клапан (2).

Особую группу составляют больные с креплением хорд и сосочковых мышц, а также перегородочной створки трехстворчатого клапана к верхнему краю При перимембранозном дефекте проводящая система дефекта. В таких случаях на пути оттока крови из расположена так, как при изолированной форме порон левого желудочка через дефект в аорту возникает ка. Правая ножка предсердно-желудочкового пучка препятствие. Обычная радикальная коррекция порока идет вдоль нижнелатерального края дефекта. При у этой группы больных невыполнима (рис. 2.202Ч дефекте, расположенном под устьями обоих сосудов, 2.205).

проводящая система проходит вдоль задненижнего края дефекта. Если же дефект мышечный и не Сложность анатомических особенностей порока зан находится под устьем одной из магистральных артен частую обусловливает диагностические ошибки и отн рий, то он располагается в стороне от проводящей ражается на результатах хирургического лечения.

системы сердца.

Гемодинамика. Гемодинамика зависит от размеров Стеноз легочной артерии может быть клапанным, ДМЖП, его расположения, наличия или отсутствия подклапанным, линфундибулярным (мышечным) или стеноза легочной артерии, развития подаортального комбинированным. Двойное отхождение сосудов в пространства, состояния трехстворчатого клапана и 60% случаев сочетается с другими В ПС, особенно у прикрепления хордального аппарата и сосочковых детей грудного и раннего возраста. Аномалии правой мышц.

коронарной артерии в виде необычного распределения При подаортальном расположении ДМЖП венозная ее крупных ветвей встречаются в 25% случаев [Goн кровь поступает в основном в легочную артерию, а mes М. et al., 1971;

Lincoln С, 1972].

артериальная кровь через ДМЖП в аорту, в связи с Анатомия порока изучена недостаточно, в особеннон чем у больных артериальная гипоксемия или отсутн сти варианты развития клапанного аппарата. У ряда ствует, или незначительно выражена. Рано появляется 2.202. Макропрепарат сердца больного с отхождением аорн 2.203. Макропрепарат сердца больного с отхождением аорн ты (Ао) и легочного ствола (ЛС) от правого желудочка и с ты (Ао) от правого желудочка (ПЖ), атрезиеи легочного подлегочным ДМЖП (Д). ствола (ЛС), ДМЖП (Д), расположенным в стороне от ТКЧтрехстворчатый клапан. устьев магистральных сосудов.

ТКЧ трехстворчатый клапан.

легочная гипертензия. При развитии склеротической формы легочной гипертензии артериальная гипоксе мия нарастает. У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии гипоксемия выражена с момента рождения (в отличие от больных с тетрадой Фалл о).

При подлегочном расположении ДМЖП в легочную артерию поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка, а в аортуЧсмешанная венозная кровь из правого. Поэтому у подобных больных выявляют значительную артериальную ги поксемию и раннее развитие высокой легочной гиперн тензии. У больных с небольшим ДМЖП либо выран женным развитием мышечного вала у устья аорты наблюдаются признаки стеноза аорты.

Клиника. Клиническое течение всех вариантов забон 2.204. Макропрепарат сердца с отхождением аорты (Ао) и левания тяжелое, что объясняется ранним развитием легочного ствола (ЛС) от правого желудочка, ДМЖП (Д), тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипер- расположенным в стороне от устьев магистральных артен рий и компенсированным стенозом легочной артерии.

тензией и артериальной гипоксемией.

Смертность к концу первого года жизни достигает 40% [Fyler D., 1980]. Сочетание двойного отхождения сосудов с другими ВПС значительно ухудшает прогн ноз. Описаны случаи смерти при спонтанном закрытии ДМЖП [Алекси-Месхишвили В. В., Под зол ков В. П., 1976].

Клиническое течение подаортального ДМЖП напон минает картину у больных с большими изолированнын ми дефектами, высокой легочной гипертензией и значительным артериовенозным сбросом крови. При наличии стеноза легочной артерии клинические проявн ления идентичны таковым у больных с тетрадой Фалло. При аномалии ТауссигЧБинга клиническая картина сходна с той, которую наблюдают при полной транспозиции аорты и легочной артерии с ДМЖП. У больных рано развиваются недостаточность кровообн ращения, цианоз различной степени выраженности и признаки легочной гипертензии.

При подаортальном дефекте без стеноза легочной артерии на ЭКГ выявляются признаки комбинированн ной гипертрофии желудочков сердца с отклонениями 2.205. Макропрепарат сердца с отхождением аорты (Ао) и электрической оси сердца различной степени. Преимун легочного ствола (ЛС) от правого желудочка и подаорталь щественная гипертрофия правого желудочка указыва- ным ДМЖП (Д).

2.206. Эхокардиограмма (а) и схематичен ское изображение сердца (б) с отхожденин ем аорты и легочного ствола от правого желудочка (верхушечная проекция длинной оси желудочка).

Аорта и легочная артерия полностью отходят от правого желудочка сердца (ПЖ). ДМЖП (указан стрелкой) является единственным выходом из левого желудочн ка сердца. Между задней створкой аорты и передней створкой митрального клапана имеется мышечный тяж (указан звездочн кой), обусловливающий отсутствие митн рально-аортального фиброзного продолн жения. ЛПЧлевое предсердие;

ЛЖЧ левый желудочек, ПЖЧправый желудон чек;

Ао Ч аорта;

ЛСЧлегочный ствол.

аортальное продолжение, а ДМЖП является единн ет на увеличенный легочный кровоток в отличие от ственным выходом из левого желудочка (рис. 2.206).

больных с изолированными ДМЖП, у которых подобн В проекции короткой оси оценивают ориентацию и ное изменение ЭКГ свидетельствует о развитии склен взаимоотношение магистральных артерий. Эхокарди ротической формы легочной гипертензии [Gomes M.

ография в наши дни является единственным методом, et al., 1971].

позволяющим оценить состояние выходного отдела При двойном отхождении сосудов типа тетрады желудочков сердца, развитие митрального и трехн Фалло в отличие от истинной тетрады Фалло может створчатого клапанов, прикрепление хорд и сосочкон наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелу- вых мышц.

дочковой проводимости. Признаки выраженной гиперн Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиогран трофии левого желудочка свидетельствуют об об- фию осуществляют по той же программе, что и при структивном характере ДМЖП независимо от варианн обследовании больных с тетрадой Фалло. Следует та двойного отхождения сосудов [Marin-Garcia J. et произвести катетеризацию правых и левых отделов al., 1978].

сердца с записью кривых давления в каждом из отделов.

При аномалии ТауссигЧБинга изменения ЭКГ сходны с таковыми у больных с транспозицией аорты Катетеризация полостей сердца позволяет выявить и легочной артерии в сочетании со стенозом легочной ряд признаков, помогающих установить диагноз двойн артерии. ного отхождения магистральных сосудов. К ним На ФКГ выявляются признаки легочной гипертенн относится свободное прохождение зонда из правого зии, стеноза легочной артерии. желудочка в аорту и наоборот. Систолический гран диент давления между левым и правым желудочн Рентгенологическое исследование не обнаруживает ками может указывать на обструктивный характер специфических диагностических признаков. Если у ДМЖП.

Pages:     | 1 |   ...   | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |   ...   | 25 |    Книги, научные публикации